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1、原发性肾小球 疾病分类 及诊断思路 梅 长 林 解放军肾脏病研究所 第二军医大学长征医院肾内科 2009 9 18，四川，成都 主要内容 v原发性肾小球疾病的分类 v原发性肾小球疾病的诊断思 路 诊断及分类标准的沿革 临床症候群+非创伤性实验室检查 第一次肾炎座谈会 (1977，北戴河) 第二次肾炎座谈会 (1985，南京) 建议开展病理分型 添加病理分型内容 第三次肾炎座谈会 (1992，安徽太平) 第四次肾炎座谈会 (2007，北戴河) 强调病理分型诊断 临床证据 临床证据+病 理证据 诊断及分类标准的沿革 v1977年原发性肾小球疾病的临床分类（按临床症状） v原发性肾小球肾病（简称“肾
2、病”） v原发性肾小球肾炎（简称“肾炎”） v急性肾炎 v急进性肾炎 v慢性肾炎 v隐匿性肾炎 普通型 肾病型 高血压型 诊断及分类标准的沿革 v1977年原发性肾小球疾病的临床分类 v肾炎患者除作出上述分型诊断外，还必须根据实验室 检查作出肾功能诊断： v肾功能正常期：Scr、Ccr均正常 v肾功能不全代偿期： Scr2mg/dL (178umol/L)、 Ccr 50% v肾功能不全失代偿期： 2mg/dL (178umol/L ) Scr 5mg/dL (445umol/L)、 25%Ccr50% v肾衰竭期： 5mg/dL (445umol/L) Scr 8mg/dL (707umol
3、/L)、 10% Ccr 25% v尿毒症期： Scr8mg (707umol/L)、 Ccr10% 诊断及分类标准的沿革 v1985年原发性肾小球疾病的临床分类 （按临床症状） v肾病综合征 v急性肾炎 v急进性肾炎 v隐匿性肾炎 v慢性肾炎 普通型 急性发作型 高血压型 型：无持续性高血压，镜下血尿少，无贫血，无持续性 肾功能不全。蛋白尿通常为高度选择性，尿FDP及C3值在 正常范围内。 型：常伴有高血压、血尿或肾功能不全，肾病的表现可 以不典型，尿FDP及C3值往往超过正常，蛋白尿通常为非 选择性。（此型为1977年慢性肾炎肾病型） 肾功能诊断与1977年相同， 并建议开展病理分型 诊断
4、及分类标准的沿革 v1992年原发性肾小球疾病的临床分类 v 按临床症状： v急性肾炎 v急进性肾炎 v慢性肾炎（不再分型） v隐匿性肾炎 v肾病综合征 诊断及分类标准的沿革 v1992年原发性肾小球疾病的临床分类 v添加病理分型： v微小病变型 v局灶性节段性肾小球硬化 v弥漫性肾小球肾炎：包括膜性肾病、增 生性肾炎(后者又可分为：系膜增生性肾炎、毛细 血管内增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、致密沉 积物性肾炎和新月体性肾炎)和硬化性肾炎。 v未分类的肾小球肾炎。 微小病变微小病变 PAS FSGSFSGS PAS 膜性肾病膜性肾病 系膜增殖性肾炎系膜增殖性肾炎 系膜增殖性肾炎 Churg 1
5、970年首先报告系膜增殖性肾炎 光镜：弥漫性肾小球系膜细胞增生，系膜基质增宽，肾 小球毛细血管壁正常的一种病理类型在2-3微米切片 厚度下 系膜细胞增生 + 每个系膜区3个细胞 + 每个系膜区4个细胞 + 每个系膜区5个细胞 系膜基质增宽 + 轻度增宽，毛细血管腔开放良好 + 中度增宽，50%毛细血管腔狭 窄或闭锁 MPGNMPGN 新月体肾炎新月体肾炎 IgA IgA 肾病肾病 (Hass I(Hass I型型) ) 肾小球疾病分类（2007） 建议将临床表现归纳为不同的临床综合征，作为进一步完成诊断的基础 急性肾炎综合征 肾病综合征 急进性肾炎综合征 慢性肾炎综合征 孤立性蛋白尿 孤立性血
6、尿 主要内容 v原发性肾小球疾病的诊断分类标准 v常见肾脏病的诊断思路 急性肾炎综合征 v急性起病，以血尿为主要表现 v尿蛋白定量3.5g/d v不同程度的水肿 v尿量减少 v高血压 v一过性氮质血症 vB超见肾脏体积正常或增大 肾小球急性弥漫性 炎症、渗出、肿胀 肾小球GFR 水钠潴留 急性肾炎综合征的病因 v儿童急性链球菌感染后肾炎 v其它感染导致的肾炎 vIgA肾病 v新月体性肾炎（抗GBM肾炎、ANCA 相关性血管炎） v系统性疾病的肾脏损害（狼疮性肾炎 ） 急性肾炎综合征 病史检查 咽拭子等培养 血、尿常规、肾功能、 肝炎检查、补体水平、 抗O滴度等 肾脏超声、胸片 初步检查 补体正
7、常肾功能急剧减退 一过性持续性 肾活检肾活检 膜增殖性肾炎 狼疮性肾炎 心内膜炎 急性感染 后肾炎 IgA肾病 HSP 结节性多动脉炎 RPGN 低补体血症 休息 必要时应用抗生素 激素冲击 细胞毒药物 血浆置换 支持治疗、限制水盐摄入 抗高血压、利尿消肿 透析治疗 肾病综合征 v大量蛋白尿（定量3.5g/d） v低白蛋白血症（血浆白蛋白30g/L ） v重度浮肿 v高脂血症和/或高凝状态 肾小球广泛足细胞损伤， 或伴GBM病变 低蛋白血症 白蛋白或 大分子蛋白丢失 肾病综合征常见病因 v微小病变肾病 v膜性肾病 v局灶节段性肾小球硬化 v系统性疾病的肾脏损害（糖尿 病肾病、淀粉样变性） 肾病
8、综合征 病史、体格检查、实验室检查 眼观血尿（-） 镜下血尿（） BP-N GFR-N C3、C4-N ANA(-) 眼观血尿（+） BPor N GFRor N C3、C4-N ANA(-) 镜下血尿（+） BPor N GFRor N ANA(+) C3、C4 MCD FSGS 激素 CTX CysA Fk506 MGN 激素 + CTX or CysA PSGN 支持治疗 Anti- DsDNA(+) SLE 肾活检 激素 CTX AZ/MMF 肾病综合征 病史、体格检查、实验室检查 镜下血尿（+） BPor N GFRor N C3、C4:N 镜下血尿（+） BPor N GFRor
9、N ASLO-N C3C4orN ANA(-) 镜下血尿（） BPor N GFRor N C3、C4 N,偶降低 ANA(-) ASLO N IgAN MGN FSGS 其他慢性GN HSP.RPGN 肾活检 激素、其他 免疫抑制剂 MPGN 肾活检 激素 HBsAb（+） HBV GN HCV Ab（+） HCV GN ANCA(+)HIV(+) WG PA 激素、其他免疫抑制剂 急进性肾炎综合征 v急性起病 v血尿、蛋白尿 v肾功能快速进行性恶化 v少尿/无尿、水肿、高血压、贫 血、低蛋白血症 vB超：肾脏体积正常或增大 大量新月体形成，肾小球毛细血管袢 广泛重度炎症和坏死 急进性肾炎综
10、合征病因 v抗GBM肾炎 vANCA相关性血管炎 v重症IgA肾病 v重症过敏紫癜性肾炎 v重症狼疮性肾炎 v感染后肾炎 v各种原因所致的新月体性肾炎： 快速进展性肾炎综合征 肾活检(新月体性肾炎) IgG沿GBM线样染色 白蛋白染色阴性 无或极少染色 沿毛细血管襻和/或 系膜颗粒样染色 肺出血（+ ） Goodpasture syndrome 肺出血（-） ANA(-),C3、 C4 N or 寡免疫GN 免疫荧光 检查血清Anti-GBM抗体 Anti-GBM病 激素、免疫抑制剂 血浆置换 ANCA ANCA(+)ANCA(-) 坏死性肾炎 WG、MPA 激素、免疫抑制剂 血浆置换 快速进
11、展性肾炎综合征 肾活检免疫荧光：沿毛细血管襻及系膜颗粒样染色 免疫复合物沉积介导的GN ANA（+） C3、C4 orN ANA（-）C3C4或N ANCA （-） A组-链球菌、ANA、C3、C4、ANCA 喉、皮肤培养（+） ASLO Anti-DNAase PSGN 支持治疗 SLE MPGN ANA（-） C3、C4-N ANCA （-） IgAN.HSP 其他CGN 激素、免疫抑制剂 慢性肾炎综合征 v缓慢起病，病程迁延 v尿蛋白定量多3.5g/d v可有持续性镜下血尿 v可有高血压、肾功能减退 IgA肾病（最常见） 部分膜增生性肾炎 局灶节段性肾小球硬化 慢性肾炎综合征 病史、体格
12、检查、实验室检查 尿液分析、包括家庭成员，C3、C4，ANA,ANCA HBsAg、HCV抗体、HIV、肾脏超声波 血尿/蛋白尿 （家庭成员） ANA（+） C3、C4 ANA（-） C3、C4 N ANCA （-） HBV、HCV （-） ANA(-） C3、C4 ANCA(-） Alport syndrome 薄基底膜病 Nail-patella综合征 听力、视力、骨片 肾活检 ds DNA Ab（+） SLE 肾活检 IgAN、HSP MGN、CGN 肾活检 MPGN 肾活检 (型） 激素、免疫抑制剂 慢性肾炎综合征 ANA(-) ANCA(-) C3、C4 N or HBsAg(+)
13、HCV Ab(+) HIV(+) 肾活检 干扰素、抗病毒药 孤立性蛋白尿 v持续性蛋白尿，定量1.5g/d v无血尿 v不伴有高血压, 肾功能正常 见于多种类型的肾小球疾病， 排除继发于高血压、糖尿病、肥胖、 小管间质性疾病、功能性及体位性蛋白尿 v正常人24小时尿蛋白排泄量8024mg(MSD), 上限为 128mg/24h(mean2SD), 总蛋白排泄率103 ug/min , 这表明0.1mg/mg肌酐 (11mg/nmol) v若尿蛋白定性试验阳性或尿定量试验超过150mg/24h， 称为蛋白尿。 蛋 白 尿 无蛋白尿 30mg/24h 微白蛋白尿 30- 300mg/24h 明显蛋
14、白尿 500mg/24h 肾病综合症3g/24h 蛋 白 尿 蛋白定性蛋白量（g/L） 微量（）0.10.15 1+0.3 2+1.0 3+3.0 4+1020 蛋白尿诊断步骤 发现蛋白尿 重复检查2-3次，包括晨尿； 体检、测BP 确诊由 发热，运动引起 可排除病理性蛋白尿 持续性蛋白尿 不伴血尿 持续性蛋白尿 伴有血尿 晨尿中无 随意尿中有 测BP,血肌酐 肾脏超声 可排除病理性蛋白尿 测BP、GFR、血清补体 24h尿蛋白定量 肾脏超声 蛋白尿消失 或间断出现 蛋白尿持续.1g/24h BP,GFR正常 肾活检 指导治疗 尿蛋白 1g/24h， 或余异常 每6个月复查 每年测GFR 定期
15、复查 均正常 测BP、GFR、血清补体 24h尿蛋白定量 肾脏超声 尿蛋白 3个/HPF 未离心尿RBC 5个/uL v眼观血尿：每天只要有5ml血尿排入2L尿液, 就会出现眼观血尿 （25000个RBC/uL), 增加1倍眼观血尿就非常明显. 孤立性血尿 v持续性镜下血尿（RBC为多形性） v无蛋白尿、高血压 肾小球系膜或GBM病变镜下血尿 IgA肾病 非IgA系膜增生性肾炎 遗传性肾炎 薄基底膜肾病 BACK 血尿诊断程序 发现血尿 重复尿检23次 尿检阴性 持续镜下血尿 排除疾病性 血压 蛋白尿 红细胞管型 畸形红细胞 有蛋白尿、血压高、红细胞管型、畸形红细胞 任何年龄 肾脏超声、GFR
16、、C3测定 任一异常正常 肾活检 任一异常 6个月复查一次 根据病理 给予治疗 无蛋白尿，无红细胞管型、血压正常 凝血筛查、血红蛋白电泳 异常 正常 血液系疾病 年龄 50岁以下50岁以上 50岁以下 检查家族史，尿显微镜检查 正常红细胞 无家族史 肾脏超声 GFR 寻找结石 有家族史 畸形红细胞 听力图 GFR 正常 异常 肾活检 根据结果给予治疗 结晶尿每年复查 多饮水 噻嗪类利尿药 50岁以上 正常细胞 畸形红细胞 肾脏、膀胱超声 KUB+IVU CT, MRI 膀胱镜 肾活检 正常 异常 每年复查一次 针对性处理 小 结 v新的原发性肾小球疾病分类标准更切合临床实 践更鼓励临床医生作出病因及病理诊断 v引起急慢性肾炎综合征，肾病综合征，急进性 肾炎综合征，孤立性血尿、蛋白尿的病因有原 发性继发性及家族遗传性 v在临床实践中，需要详
