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1、风湿免疫性疾病临床医师资格考试辅导课程主讲：单恺明【大纲】1.概论2.系统性红斑狼疮3.类风湿性关节炎4.脊柱关节炎5.强直性脊柱炎风湿性疾病概论大纲要求1.概念2.分类3.病理特点4.辅助检查5.诊断6.治疗考点：风湿性疾病的概念风湿性疾病泛指影响骨、关节及其周围软组织囊、肌腱、筋膜、韧带等）的一组疾病。结缔组织病（CTD）的特点1.属自身免疫性疾病，免疫功能紊乱是其发病基础2.血清中存在多种自身抗体。3.多系统损害：病变常累及多个器官系统。4.病理基础：血管和结缔组织慢性炎症。5.对糖皮质激素和（或）免疫抑制剂的治疗有一定反应（如肌肉、滑。考点：风湿性疾病的分类1.弥漫性结缔组织病：类风关
2、、系统性红斑狼疮等2.脊柱关节炎：如强直性脊柱炎。3.退行性变：如骨关节炎。4.晶体相关性关节炎：如痛风。5.感染相关性风湿病：如风湿热等。6.肿瘤相关性风湿病：如多发性骨髓瘤。7.其他：如骨质疏松。考点：病理特点SLE：小血管炎；类风关：滑膜炎；强脊：附着点炎；骨关节炎：关节软骨变性；痛风：尿酸盐结晶沉积在关节导致炎症。考点：自身抗体1.抗核抗体（ANA）谱：是结缔组织病的筛查抗体A.SLE抗Sm抗体、抗双链DNA抗体；B.干燥综合征抗SSA和抗SSB抗体（sjogrens syndrome C.肌炎/皮肌炎抗Jo-1抗体；D.系统性硬化病抗Scl-70抗体（硬化2.抗环瓜氨酸肽抗体（抗CC
3、P）类风关特异性高。3.类风湿因子（RF）类风关。）；sclerosis）。，尤其是早期类风关的诊断，风湿性疾病是指A.过敏性疾病B.累及关节及周围软组织的一大类疾病C.嗜酸粒细胞增多的一类疾病D.病毒感染的一类疾病E.血尿酸增高的一组疾病【正确答案】B系统性红斑狼疮大纲要求1.病因和发病机制2.临床表现3.免疫学检查4.诊断与鉴别诊断5.治疗考点：病因和发病机制1.病因：与遗传、雌激素、环境等多种因素有关2.发病机制：机体在内外因素的作用下，丧失了正常的免疫耐受不能正确地识别自身组织与外来抗原，从而产生自身免疫反应。，。考点：诊断标准1.颊部红斑2.盘状红斑3.光过敏4.口腔溃疡5.关节炎极
4、少出现骨质破坏。6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎。7.肾脏病变：蛋白尿8.神经病变：癫痫发作或精神病样表现。9.血液学疾病：溶血性贫血，或白细胞/血小板减少10.免疫学异常抗Sm抗体，或抗dsDNA抗体11.抗核抗体阳性。，或抗磷脂抗体阳性【小结】SLE诊断标准8+38个症状：脸上长斑口腔烂，浆膜关节发了炎；对光过敏得癫痫，最严重是肾病变。3组检查：血液系统（减少）抗核抗体抗Sm/dsDNA/磷脂免疫学检查 在SLE 自身抗体抗Sm抗体标记性抗体，特异性与疾病活动性无关抗双链DNA抗体 重要抗体，与疾病活动性密切相关抗核抗体 见于几乎所有患者抗RNP抗体 与雷诺现象有关抗SSA抗体与皮肤病变有关。阳
5、性的母亲所产婴儿易患新生儿红斑狼疮抗磷脂抗体 对于诊断SLE和抗磷脂抗体综合征有意义补体 总补体及C3、C4 有助于诊断，且提示疾病活动诊断中的意义99%，敏感性30%。，但特异性低考点：治疗1.一般治疗：避免阳光直接照射，急性期应休息治疗并发症。2.糖皮质激素：主要药物。3.免疫抑制剂（环磷酰胺）：病情严重者和激素联合治疗4.美罗华：抗CD20单克隆抗体，直接清除外周血中的减少抗体产生。，积极控制感染，B淋巴细胞，女，20岁。发热2个月，近一周来两面颊出现对称性红斑关节红肿，化验：血红蛋白90g/L，白细胞（+），抗dsDNA抗体阳性，首先考虑的诊断是A.风湿热B.慢性肾炎C.类风湿关节炎D
6、.系统性红斑狼疮E.缺铁性贫血【正确答案】D、手指3.0109L，尿蛋白下列在系统性红斑狼疮中最具有标记性意义的抗体是A.抗RNPB.抗Jo-1C.抗Scl-70D.抗SmE.抗双链DNA 【正确答案】D类风湿关节炎大纲要求1.病因和发病机制2.临床特点3.实验室检查及影像学检查诊断与鉴别诊断4.5.治疗考点：病因和发病机制1.病因：（1）遗传易感性：HLA-DR4基因。（2）环境因素：感染因素可能影响RA的发病和进展2.主要发病机制-免疫紊乱。TNF-导致关节软骨和骨质破坏浆细胞分泌RF、抗环瓜氨酸肽抗体，活补体，诱发炎症。关节畸形。抗体与抗原结合，激考点：临床表现1.关节表现1）晨僵：受累
7、关节静止一段时间后（活动时出现僵硬感。活动一段时间后缓解。持续时间1小时者对RA的意义较大（30分钟）。2）疼痛与压痛：关节痛首发症状最常受累的部位小关节：腕关节、关节。3）关节肿：4）关节畸形：见于晚期患者；最常见腕关节强直、肘关节伸直受限手指尺侧偏斜、手指“天鹅颈“或“纽扣花尤其是晨起后），开始对比：OA患者晨僵时间，对称性、持续性。掌指关节、近端指间，掌指关节半脱位、”畸形。2.关节外表现（1）类风湿结节最常见的关节外表现不仅是RA的特异性皮肤表现，也是疾病活动的表现（2）类风湿血管炎：皮肤缺血溃疡，眼巩膜炎（3）肺：最常见的是肺间质病变。（4）血液系统：贫血和血小板增多。（5）干燥综合
8、征：30%40%。（6）其他：心包炎、腕管综合征，肾脏受累少见。考点：实验室及影像学检查1.类风湿因子（RF）：70%（+）；滴度多与疾病活动性和严重性相关；【强调】RF（-）不能排除RA；RF（+）也不一定能够诊断2.抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）：对于RA诊断，尤其是早期诊断非常重要敏感性66%，特异性95%。抗CCP高滴度阳性预后不良的指征3.血沉、C反应蛋白：增高有助于判断疾病活动性4.血常规：轻中度贫血、血小板增高。RA。滑膜炎持续时间急性期反应物考点：诊断标准（欧洲及美国风湿病学会至少有一个关节肿痛+6分受累1 中大关节 0210 中大关节 1CRP或血清学抗体检测RF或抗关节数13
9、 小关节 2410 小关节 310 至少1个为小关节 56周 06周 1：均正常 0有1项增高 12010 ）ESR：CCP均阴性 0至少1项低滴度阳性 2至少1项高滴度阳性 3考点：治疗1.非甾体抗炎药：起效快，但不能控制病情进展情抗风湿药同服。2.改变病情抗风湿药（DMARD）：首选甲氨蝶呤延缓疾病进展，应尽早使用。3.糖皮质激素：迅速缓解症状，主要用于改变病情抗风湿药起效前的“桥接治疗”以及有心、肺等重要器官受累的重症患者的治疗。，必须与改变病。类风湿关节炎，受累关节最常见的是（ ）A.肩关节B.膝关节C.足关节D.近端指间关节E.远端指间关节【正确答案】D类风湿关节炎关节外最常见的表现
10、是（ ）A.胸腔积液B.关节隆起部与受压部皮下出现无痛性结节C.弥漫性肺间质病变D.足跟、足掌部位痛E.小腿痛性皮下结节【正确答案】B女，45岁，双手指间关节疼痛半年，左腕关节肿痛左腕关节肿胀，压痛（+），双手第2、4、（+），无肿胀。化验：ESR45mmh，CRPl8.7mg8mgL），RF（-），抗CCP抗体（+）。1.该患者最可能的诊断是（ ）A.风湿性关节炎B.系统性红斑狼疮C.骨关节炎D.类风湿性关节炎E.强直性脊柱炎【正确答案】D1个月。查体：5近端指间关节压痛L（正常2.首选的治疗药物是（ ）A.柳氮磺胺吡啶B.地塞米松C.布洛芬D.青霉素E.甲氨蝶呤【正确答案】E脊柱关节炎强直
11、性脊柱炎大纲要求1.病因和发病机制2.临床表现3.实验室检查和影像学检查4.诊断与鉴别诊断5.治疗考点：脊柱关节炎 以脊柱、关节和韧带炎症为主要特征 主要包括强直性脊柱炎、银屑病关节炎、性肠病关节炎等。 共同特点：与HLA-B27相关；类风湿因子阴性集性；骶骼关节炎和脊柱炎；寡关节炎附着点炎；关节外表现（如眼、皮肤反应性关节炎、炎；家族聚（非对称性）；、泌尿生殖系统）。强直性脊柱炎考点：病因和发病机制HLA-B27基因与本病发病高度相关，沙门氏菌及泌尿生殖道沙眼衣原体感染与本病发病也有关、志贺氏菌以。考点：临床表现（青年男性多见）1.疼痛：早期表现为下腰部疼痛、不适、晨僵等特点：静止痛、休息痛
12、，活动后减轻。2.强直脊柱自下而上发生：先是腰椎前凸消失，进而呈驼背畸形、胸廓呼吸运动范围可缩小。晚期常伴有骨折。常为非对称性关节炎。颈椎活动受限；3.关节外症状：眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上叶纤维化、脉瓣病变以及心脏传导系统失常等。升主动脉根部和主动考点：强制性脊柱炎的体征骶髂关节压痛，脊柱前屈、后伸、侧弯和转动受限胸廓活动度减低（2.5cm）；枕墙距异常（0cm）；Schober试验阳性（4cm）；“4”字试验阳性提示骶髂关节病变。；三、实验室和影像学检查1.实验室检查：RF（-），90%患者HLA-B27（+）。活动期可有ESR、CRP、免疫球蛋白升高2.影像学检查（X线、CT、MRI）典型
13、改变：骶髂关节骨质破坏，骶髂关节间隙增宽或狭窄晚期脊柱“竹节样”变。考点：诊断与鉴别诊断好发 1630岁，男性占90%病理 以原发性、慢性、滑膜血管翳破坏性炎症累及部位从骶髂关节沿脊柱逐渐向上蔓延“竹节样”脊椎临床 早期：骶髂关节痛、下背痛表现 晚期：躯干、髋关节弯曲、驼背畸形X线表现早期骶髂关节骨质疏松、椎间隙增宽中期椎间隙变窄、骶髂关节融合后期为特征性竹节样脊椎化验 RF阴性、HLA-B27阳性鉴别：骨关节炎、类风湿性关节炎、韧带钙化为主、关节僵硬男，25岁，腰背痛2年余。下腰段及骶髂关节压痛受限，X线片示双侧骶髂关节虫蚀样破坏，检查类风湿因子、抗“O”均阴性，血沉30/h先考虑的诊断是A.强直性脊柱炎B.腰椎结核C.腰椎肿瘤D.化脓性脊柱炎E.腰椎间盘突出症【正确答案】A，腰椎活动明显脊柱呈“竹节样”改变。，HLA-B27（+），首谢谢！
