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1、<p><p>&lt;p&gt;&amp;lt;p&amp;gt;&amp;amp;lt;p&amp;amp;gt;胸腺类癌CT诊断与鉴别诊断（2014-07-09随访读片）福建医科大学附属第一医院影像科孙辉红sunhvhong起源?胸腺类癌是起源于胸腺中具有神经内分泌功能的Kultschitzky细胞(K细胞)的恶性肿瘤，属于前肠源类癌，1972年Rosai和Higa将其与起源于上皮细胞的胸腺瘤区分开来而单独命名。流行病学?胸腺类癌临床较为罕见。胸腺类癌约占前
2、纵隔肿瘤的2-4。该病可发生于4-64岁的任何年龄，发病高峰为20-40岁，以中年人较多。男性较多，男女之比约为3：1。在种族及地域方面没有明显的差异。生物学特征?胸腺类癌可分泌肽、胺、激肽和前列腺素，其类癌综合征较少见，因其瘤体内缺乏芳香氨基酸脱羧酶，5-羟色氨酸不能转化为5-羟色胺（5-HT）。病理组织学?光镜下见肿瘤细胞排列呈索条状、彩带状或花簇状，细胞团的中心可见坏死和钙化，常伴有淋巴管、血管增生。?电镜下可见突起的指突状细胞、孤立的基板，相互很少连接，很少复合桥粒或张力原纤维。胞浆内可见神经分泌颗粒，有时可见核周微丝团。?组化染色示：神经特异性烯醇化酶（neuron-specific
3、enolaseNSE）、促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropicACTH）、细胞活素（Cytokeratin）、嗜铬粒蛋白（Chromogranin）、胰高血糖素（Glocagon）均为阳性。对于前列腺酸性磷酸酶（prostaticacidphosphatasePAP）直肠类癌中阳性率为27%-82%。临床表现及诊断?胸腺类癌大部分无临床症状而由体检发现。?有症状者多表现为胸背疼、咳痰、气喘、胸部压迫等症状。呼吸困难、心前区不适、心律不齐均少见。19%可伴有多发性内分泌腺肿瘤综合征（MEN）。?若侵犯右上纵隔则可出现上腔静脉综合征，CT和MRI可精确定位，B超引导下穿刺活检阳性
4、率占纵隔肿物的78%90%。?胸腺类癌的诊断主要靠病理组织检查，包括光镜、电镜及免疫组化染色。?对可疑类癌者进行尿中5-羟吲哚醋酸（5-HydroxymdoleAceticAcid5-HAA）测定有一定意义。正常人尿24小时的排出量为29ng，胸腺类癌患者可达40-2000ng。Clark.B等认为超过90mmol24h可认为阳性。胸腺类癌的CT表现?前上纵隔?类圆形、不规则软组织肿块，?肿块体积通常较大，210cm?对周围组织产生压迫或侵犯；?肿块密度不均匀，可见坏死、囊变，?少见钙化。?增强扫描肿瘤呈轻、中度不均匀强化。150403504020040150403504020040可能的特征
5、性表现?多组病例肿块内可见细丝状明显强化小血管影。?胸腺瘤(癌)的CT表现，并回顾以往报道的其他前纵隔肿瘤的影像表现，均未发现此征象。推测此征象可能在胸腺类癌的诊断中有提示作用，但需要以后更多前瞻性研究来支持。表恶性征象?肿瘤边界不清晰，与周围组织问脂肪间隙消失：这与胸腺类癌侵袭性的特点相符。同时也进一步佐证了胸腺类癌预后较差。?淋巴结肿大，可见纵隔和(或)颈根部淋巴结肿大，可能与胸腺类癌易于发生淋巴结转移及患者无症状均就诊较晚有关。?少见CT征象：胸腔积液、肿瘤相邻胸膜增厚、心包增厚以及肺及胸廓外转移等。鉴别诊断?胸腺瘤?胸腺癌?淋巴瘤?精原细胞瘤胸腺瘤是前纵隔最常见的肿瘤。?好发于40岁以
6、上的成年人。儿童及青少年少见?男女发病无差异；临床上约30-50的患者合并重症肌无力。?前上纵隔类圆形、分叶状软组织肿块，密度不均匀，多可见肿瘤囊变、坏死，钙化常见，包膜常完整。?与周围组织有清晰的脂肪间隙，部分患者可发生胸膜种植转移。?合并胸水少见；?侵袭性胸腺瘤包膜可不完整与邻近结构间脂肪间隙可不清楚。?可发生胸膜种植，但很少发生淋巴结转移。胸腺癌?好发于中年男性。?前纵隔体积较大、边界不清、密度不均匀的不规则软组织肿块，常见坏死及囊变表现。?可侵犯邻近大血管，易于发生淋巴结及肺内外转移?不易于与胸腺类癌相鉴别，但胸腺癌内常可见斑点状钙化，另外，往往在就诊时胸腺癌患者即发生肺及肺外的血行转
7、移。胸腺的淋巴瘤?三角形或双叶状的胸腺呈弥漫性增大(是淋巴瘤样浸润周围纤维性反应增加的结果)，外缘突出，使脏层胸膜移位，?呈较均匀的软组织密度，在增强扫描时呈低-中度强化，?大的肿块则可有出血、坏死、囊变等混杂的低密度和液体样区域，?21病例出现囊肿状改变，这在增强扫描时显示较好。此种囊肿改变不同于坏死灶，其边缘清楚，而坏死灶则边缘较模糊。?在放疗前很少有钙化，l病例在放疗时或其后(多在放疗后)出现钙化?胸腺同时伴有纵隔淋巴结肿大时，诊断还不困难；?如不伴有纵隔淋巴结肿大而仅表现为前纵隔肿块时，则和其他前纵隔肿瘤或融合的肿大淋巴结鉴别有困难。鉴别要点?仔细观察肿块内有无囊肿状低密度区很重要，因
8、为这在其他前纵隔肿瘤中不多见。?治疗后观察也有用，如为胸腺淋巴瘤则在治疗后肿块将会缩小，形态重新恢复到胸腺常见的三角形。精原细胞瘤?不常见，约占恶性生殖细胞瘤中的40，?多见于3040岁的男性，?巨大的、密度均匀的软组织肿块，可误认为是淋巴瘤中融合的淋巴结。?肿瘤与邻近结构间的脂肪层可消失或直接侵犯之。?在增强扫描时可轻度均匀强化。8病例可见到坏死后的囊变，而残存的实性肿瘤很少，可误认为多房性胸腺囊肿。?钙化少见，?偶可有纵隔淋巴结和骨的转移。小结：?胸腺类癌主要与胸腺瘤作鉴别诊断，?鉴别困难。?肿块内可见细丝状明显强化小血管影?低度恶性肿瘤?为神经内分泌肿瘤G2临床线索：?病理、免疫组化及生
9、物学特征两者均不相同。?胸腺瘤在组织学上可分为上皮细胞型和淋巴细胞型，且常合并重症肌无力、单纯性红细胞再生障碍性贫血等。?胸腺类癌常呈局部浸润性生长，而非浸润性生长少见。?胸腺类癌淋巴结转移较少，晚期可有血行转移，至皮肤、腹腔淋巴结、骨、肺等。已有脏器转移者仍可生存较长时间，故其病程较长。?胸腺类癌当合并内分泌异常如Cushing综合征者则常以内分泌异常症状为主诉就诊。血液检查发现血中ACTH增高体检寻找异常ACTH的病灶来源时有胸腺肿块应疑诊本病。读片女性，57岁男，19岁&amp;amp;lt;/p&amp;amp;gt;&amp;lt;/p&amp;gt;&lt;/p&gt;</p></p>
