肺弥漫性病变HRCT诊断.

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1、肺弥漫性病变 HRCT诊断 复旦大学附属中山医院放射科 杨姗 张志勇 主要内容 v临床资料 v检查技术 vHRCT中的肺解剖结构 v疾病的HRCT表现及鉴别诊断 I.以网状阴影为主 II.以网合结节和结节为主 临床资料 v肺弥漫性疾病（DLD）的现代概念 DLD放射学上的一个名词 主指肺间质疾病 200种异质性疾病组成 症状多样（严重呼吸困难、咳嗽及发绀轻微/缺少呼吸道 症状） 认识加深（特发性间质肺炎的分型、组织病理学） 临床分类 v根据临床症状与病因（六类） I.肉芽肿性疾病 病因不明 结节病/朗格罕细胞肉芽肿 已知病因 过敏性肺炎/吸入/药物性 II.结缔组织疾病或肺肾综合症 硬皮病/S

2、LE/类风湿/多发 性肌炎/干燥综合症/肺出血肾炎综合症等 III.特发性间质性肺炎 特发性肺纤维化/脱屑性间质性肺炎 及呼吸性细支气管炎间质性疾病/急性间质性肺炎 /非特异性间质性肺炎 临床分类 IV.吸入性疾病 职业性 吸入无机粉尘/有机粉尘/气体 环境因素/爱好 V.特别类型 闭塞性细支气管炎伴或不伴机化性肺炎（ BOOP) 嗜酸粒细胞肺炎/医源性/淋巴管肌瘤病/呼吸性 细 支气管炎/肺泡蛋白沉着症/肺静脉阻塞病/转移性 淋巴管癌/特发性肺含铁血黄素 VI.遗传性疾病 家族性肺纤维化/结节性硬化症/神经纤维瘤/ 代谢蓄积疾病/高尿钙高血钙/HermenskyPudlak- syndrom

3、e 免疫功能正常者 去除或避免已知病因 适当的临床安排血清学检查结缔 组织疾病活检皮肤、鼻窦/鼻、肌肉 病史、体检、实验室、近期与老的胸片 肺功能检查估计为慢性/进展性/稳定性 临床恢复？特殊的系统性疾病 恢复，诊断正确、 无需进一步检查 HRCT 确定肺活检部位 BAL/TBLB 明确肺实质、 胸膜、 纵隔病变 确定诊断？ 肺活检（开胸或 经胸腔窥镜 未确诊 未确诊 确诊，无需进 一步检查 诊断程序 检查技术（HRCT） vHRCT在DLD中的运用价值 v直接诊断或缩小鉴别诊断范围 v显示不易发现的轻微异常表现 v评价病变活动性 毛玻璃影感染、 出血及水肿（病理可逆病变） 检查技术（HRCT

4、） v随访及疗效评价 v预后提供信息 v指导活检：支气管周围病变经气 管活检 胸膜下病变 经皮活检 开 胸活检定位避免活检纤维病变 v前瞻性HRCT研究帮助临床了解肺内 病变的发展及组织特点 检查技术 v技术参数 薄层厚（11.5mm）高空间分辨率算法（骨/肺算法） v照相技术因素 窗宽技术 宽窗宽肺实质结构对比度血管/支气管 / 空气支气管征广泛间质性病变/病灶 胸膜关系/肺内与胸膜病灶 窄窗宽*间质病变比实际过度掩盖某些征 像血管大小及支气管壁厚度测量过度 *适于肺气肿/含气囊状影显示 v伪影 1.细线状伪影 2.运动伪影 窗位 -700 窗宽 2000 窗位 -800 窗宽 600 运动

5、伪影 HRCT上的肺解剖结构 v大支气管/血 管 v肺小叶结构 小叶间隔 小叶核心 小叶实质 v肺腺泡 v肺皮质和髓 质 HRCT大支气管和动脉估计范围 肺小叶 v小叶间隔 v小叶核心 v小叶实质 肺小叶 v小叶间隔 胸膜下小叶间隔发育良好 肺中央部分发育差（薄而不完全） v小叶核心 供应肺小叶的肺动脉及支气管小分支中轴纤维 距胸膜面23cm处以内显示细支气管 异常 v小叶实质 围绕小叶核心的肺组织 CT值 气体容积血容量血管外体液总量肺组织密度 HRCT上小叶间隔正常显示 HRCT上小叶间隔正常显示 肺腺泡 v定义 一个终末细支气管远端的肺组织 呼吸性细支气管肺泡管肺泡 囊肺泡及血管网 肺小

6、叶35肺腺泡 造影 玫瑰花结状 肺皮质与髓质 v肺皮质 肺周一层3 4cm厚肺结构 小叶间隔厚 肺小叶最大 易辨 淋巴回流离心性 v肺髓质 肺叶中心部 分 小叶间隔薄不完全 肺小 叶小且形状不规则 淋巴 回流呈向心性 肺间质纤维网 v三大类 中轴纤维系统：支气管和肺动脉分支外结 缔组织（肺门肺泡管和肺泡囊） 周围纤维系统：延伸于脏层胸膜下的肺表 面 间隔纤维系统：肺泡间隔内的细纤维网 图1 图2 图3 图1：周围纤维病变小叶间隔增厚 图2：轴心纤维病变增厚 图3：周围及轴心纤维均增厚 肺纤维结构病变 以网织影为主 v网状阴影 肺间质受损水肿 纤维组织形成 细胞浸润间质变粗网状阴影 1.小叶间隔

7、增厚 多种肺间质性疾病 三种形态 光滑增厚 结节增厚 不规则增厚 小叶间隔光滑增厚 淋 巴 瘤 肺 内 淋 巴 管 浸 润 小 叶 间 隔 光 滑 增 厚 肺水肿小叶间隔增厚 小叶间隔光滑增厚 v疾病 癌性淋巴管炎 肺水肿 v特点 癌性淋巴管炎 50光滑（结节/串珠样） 支气管血管束及叶间裂增厚 小叶形态保持 50局限性 单侧不对称性 肺水肿 小叶间隔光滑增厚及毛玻璃影 肺门及沿重力作用方向分布(肺底) 支气管血管束/叶间裂增厚 病史 淋巴管播散癌1特征性小叶间隔增厚（黑箭） 叶间裂增厚成胸膜下间质受累都呈光滑或结节状（白箭） 右上中支气管增厚呈支气管周围增厚（弧箭） 女性 58岁 原发灶不明

8、 肺淋巴管转移 叶间胸膜增厚（弯箭） 小叶间隔光滑增厚（直 箭）呈多角形 间质性肺水肿小叶间隔呈弓拱状 小叶间隔结节状增厚 v多见于癌性淋巴管炎 v结节病 v煤工尘肺 v间质纤维化 小叶间隔不规则增厚 左肺癌伴右肺淋巴管转移 v小叶间隔结节状增粗 v伴多发间质性结节 小叶间隔结节状增厚 肺结节病 另见叶间裂结节状增厚 及胸膜下结节 v小叶间隔不规则增厚 v叶间裂不规则增厚/变形 v肺小叶变形 蜂窝（中等网型/终末期肺） v直径几mm至几cm的囊状气腔 v界限清楚 壁较厚13mm v多位于胸膜下 而肺门周围肺组织较少累及 v多层结构 区分于胸膜下间隔旁型肺气肿 v组织学纤维化 寻常型间质性肺炎（

9、UIP ）/终末期肺 蜂窝肺 蜂窝（中等网型/终末期肺） v需鉴别的病种 特发性肺纤维化（IPF） 自身免疫性疾病（类风湿、硬皮病） 石棉肺 过敏性肺泡炎终末期 药物性肺纤维化 寻常型间质性肺炎肺基底部CT扫描示周围性小 的厚壁囊肿，中央肺实质相对累及较少 IPF IPF 特发性肺纤维化（IPF） v与UIP同义 其病理变化与UIP相同 v发病率逐年增长 v镜下特点 病变轻重不一 新老不一 分布不一 v进行性持续加重呼吸困难 杵状指（趾）不发 热 vHRCT 毛玻璃影 不规则条状影 小网状影 蜂窝状影 灶性分布 以下肺部胸膜下分布为主 v85患者诊断时便以蜂窝影表现为主 特发性肺纤维化（IPF

10、） v鉴别诊断 胶原血管疾病 类风湿性关节炎 硬皮病 影像学 存在10 间质性肺病表现 出现肺内累及时90%已确诊类风关 HRCT 以蜂窝肺表现为主 3mm3cm胸膜下结节 牵拉扩张支气管影 胸膜增厚及胸腔积液 类风湿肺 蜂窝肺表现 特发性肺纤维化（IPF） v鉴别诊断 石棉肺 临床 石棉吸入史不一定明确 除病程后期 通常症状及胸片表现不明 显 长度不等的胸膜下线 肺实质带 纤维化以肺基底部、胸膜下及后部为主 肺部纤维带及胸膜斑、胸膜增厚 双侧、对称性 肋膈面胸膜增厚伴 粗大钙化 石 棉 肺 石棉肺 增厚的小叶间隔 放射到胸膜（直 箭）及胸膜下网 状密度 石棉肺 胸膜下弧线形成伴胸膜增厚 特发

11、性肺纤维化（IPF） v鉴别诊断 慢性过敏性肺泡炎 中上肺小叶中心性结节 以中肺野分布为主或均匀分布于整个肺野 缺少肺基底广泛病变特点 毛玻璃影30肺容积脱屑性间质性肺炎 外源性过敏性肺泡炎 HRCT模糊的密度增高区，较淡； 大部分累及上叶 慢性过敏性肺炎 男性 55岁 腊肠加工厂 慢性过敏性肺炎晚期 小叶内间质增厚 v远端小动脉细支气管周围中轴间质肺泡 壁增厚 v呈蜘蛛样 呈微细的“蛛网样”/“网状” v见于多种间质异常 纤维化最常见 v致小叶间隔不规则 支气管扩张 特发性肺纤维化 小叶内间质增厚 支气管牵拉性扩张 特发性肺纤维化 小叶内间质增厚 产生线状或网状阴影的疾病 v间质性肺水肿（急

12、性或慢性） v癌性淋巴管炎 v感染：病毒、支原体、传染性单核细胞增多 症、卡氏肺囊虫性肺炎 v肉芽肿疾病：结节病、组织细胞增多症X（ 后期） v胶原血管病：类风湿、硬皮病、SLE等 v淋巴细胞性疾病：淋巴瘤、白血病、LIP v尘肺 产生线状或网状阴影的疾病 v过敏性肺炎 v药物反应 v特发性： 特发性肺纤维化（UIP） 脱屑性间质性肺炎 TS、PLAM 淀粉样变性 肺泡蛋白沉着症 特发性肺含铁血黄素沉着症等 产生蜂窝肺的原因 v胶原结缔组织疾病：类风湿肺、硬皮病等 v各种尘肺 v成人呼吸窘迫综合症后期 v肉芽肿性疾病（结节病、组织细胞增多症X ）晚期 v各种肺间质纤维化疾病后期 v有害物质的吸

13、入如化学物质的吸入（晚期） v药物反应（慢性） 肺结节病 后期肺纤维化 结节病后期 肺纤维化 支气管扩张 肺实质扭曲变形 肺内结节 v大小 v边界光整/不规则 v密度（软组织密度 毛玻璃影 钙化） v分布（淋巴管周围间质 任意分布 小叶中心） 分布形式 v间质性结节 v任意分布结节 v小叶中心结节 分布形式的意义 v间质性结节 位于小叶间隔/胸膜下及叶间裂/支气管 血管束旁 胸膜下及叶间裂分布为主 结节病 矽肺 煤工尘肺 癌性淋巴管炎 淋 巴 管 周 围 间 质 分 布 分布形式的意义 v任意分布结节 较均匀分布于全肺 往往对称分布 常累及胸膜及叶间裂 但缺乏明显分布优 势 血行转移 粟粒性肺

14、结核 粟粒型真菌感 染 广泛分布时需考虑结节病 肺内小结节任意分布 v胸膜下及叶间裂结节常累及 分布形式的意义 v小叶中心结节 位于小叶中心不累及胸膜叶间裂 距离胸膜面510mm区域无结节分布 与小叶肺动脉关系密切 受累区域内分布 均匀 根据是否存在树芽征缩小鉴别诊断范 围 () 支气管内播散TB MAC 支气管肺炎 与感染有关的气道疾病支扩 囊性纤维化 引起黏液栓的气道疾病过敏性支气管肺霉菌 病 哮喘 () 支气管内感染同上 非炎性病变过敏性肺泡炎 BOOP 组织细胞增 多征 肿瘤性病变BAC 血管及血管周围源性肺水肿 血管炎 滑石肺 小叶中心结节 离胸膜及叶间裂510mm区域无结节分布 树

15、芽征 代表扩张及黏液或脓液填塞的小叶中心支气管 诊断思路 多发肺结节 胸膜结节无胸膜结节 灶性、胸膜下、支气管血 管束旁小叶间隔分布为主 弥漫性、单一分布无 分布优势 淋巴管周围间质分布任意分布 结节病 矽肺 淋巴管源性肿瘤性病变 粟粒性肺结核 （TB) 小叶中心分布 气道性病变 血管性病变 肺结节病 （间质性结节） 胸膜下及叶间裂支气管学管束旁小结节 肺结节病 （间质性结节） 胸膜下及叶间裂支气管学管束旁小结节 结节病 间质性结节 以支气管血管束周围及 小叶间隔结节状增厚表 现为主 小叶间隔结节状增厚意 胸膜下及叶间裂结节 支气管血管束增厚 激素治疗后 明显好转 结节病 v非干酪样肉芽肿性病

16、变 v90肺部累及 2025%持久肺功能损伤 v6070具特征性影像学表现 双侧肺门及气管周围淋巴结肿大（伴或不伴肺实质改变） 淋巴结内可见蛋壳样钙化 v2530影像学表现不典型 v510胸片可完全正常 结节病 vHRCT表现 肺内结节大小 几毫米1cm或更大 小结节 结节境界清楚 分布以肺门旁支气管血管束及胸膜叶间裂为主 两上肺分布为主 肺内累及呈灶性/非对称 大结节 由小结节融合 卫星云图 仍以两上肺及支气管血管束周围分布为主 形态欠规则 实变样 支气管充气相 毛玻璃影 结节病 结节病 肺内见实变影伴 支气管充气相 纵隔内见多数肿 大淋巴结 女性 34岁 结节病 间质性结节 融合结节 纵隔淋巴结肿大 肺结节不同表现