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1、股骨髋臼撞击综合征的诊断和手术治疗的研究进展1、相关定义1.1、定义与分型食管胃结合部位于食管胃交界部(esophagogastric junction,EGJ),为 食管与胃的移行带,由远端食管、贲门、近端胃底组成。目前,公认的食管胃结 合部的定义范围是:食管下端纵行栅栏状样血管末梢或胃黏膜皱襞的近侧缘6。 食管胃结合部处于特殊的部位:胸腹交界处,其上接具有丰富血管网及淋巴 管网但缺乏外膜的食管,下相连具有良好顺应性的近端胃,且其淋巴引流具有向 胸内和腹内双向引流的特点。因此,AEG的临床特征既有别于食管癌又不同于胃 癌,所以对于食管胃结合部恶性肿瘤的分类、病因、诊疗原则等诸多方面国内外 3
2、 存在着较大争议。 近年来,随着研究的深入,重多的文献报道证实AEG在流行病学、病因、病 理学、治疗方法及预后方面有其独自的特点,所以当前不少学者认为食管胃结合 部癌是一个独立的疾病7。 1.2 Siewert分型 目前,AEG在国内外较为公认的是Siewert分型,此分型是由 Siewert于1987年首先提出,也称Munich分型。Siewert认为AEG:是指肿瘤中心于解 剖学贲门上下各5cm范围内的腺癌。可分为3个亚型:型于食管胃结合部上1cm 5cm 之间,称远端食管癌,食管的特异性肠上皮化生区是其主要来源,可以从上 方浸润食管胃结合部;型于食管胃结合部上1cm下2cm之间,称贲门癌
3、,是真正 意义上的贲门癌,来源于贲门上皮细胞或节段性肠上皮化生区;型于食管胃结 合部下2cm5cm之间,称贲门下癌,从下方浸润食管胃结合部及远端食管。该分型 获得国际食管疾病协会(International Society for Diseases of the Esophagus,ISDE) 和国际胃癌联合会(International Gastric CancerAssociation,IGCA)的一致认同。 Siewert研究发现,与、型AEG患者相比,型AEG患者有以下特点:(1)男 性AEG患者所占比例大;(2)多有胃食管反流病史或裂孔疝病史;(3)与Barrett 食管、肠化生等有
4、密切关系,型AEG患者中有80%存在肠化生改变;(4)与、 型AEG淋巴引流方向主要至腹部,型淋巴引流即可向上至纵隔,又可向下至 腹部引流。美国国立癌症综合网络(National Comprehensive Cancer Network,NCCN) 食管癌指南2009版8结合Siewert等人提出的分型方法,将AEG分为3型:1、肿瘤的 中心或肿瘤66%以上的组织位于解剖学食管胃交界部(esophagogastric junction, EGJ)之上超过1cm,则划分为远端食管腺癌,称为为I型;2、肿瘤的中心或肿瘤 组织位于解剖学EGJ上lcm内和远端2cm内,则划分为型;3、肿瘤的中心或肿瘤
5、 66%以上的组织位于解剖学EGJ之下大于2cm,这类腺癌被分为型。 1.3 WHO分型 WHO分型:2000年消化道肿瘤分类对食管胃结合部腺癌的分 类方法为:食管腺癌是指腺癌完全位于食管胃结合部上方并且癌肿局限在其上方 的癌;而癌肿完全位于食管胃结合部下方的腺癌应被看作是原发于胃部的癌。WHO 分类不主张使用”胃贲门癌”这一术语, 而主张应该根据肿瘤的大小称为近端胃 癌或胃体癌。贲门癌在流行病学和生物学特征上有明显独特的特点,其在临床病 理特征、手术术式治疗方面和食管下段癌不尽相同9。而国际抗癌联盟对恶性肿瘤 的分类中没有将贲门癌与其他胃癌分开单列10。 4 1.4 Liverpool分型
6、Liverpool分型是由英国利物浦的Dolan等11于1999年提出 来的。他们通过对该部位肿瘤的流行病学、病理学及分子机制等的研究,认为远 端食管癌和贲门癌是同一种疾病,该分型是将咽部至十二指肠之间的消化道分为 食管、食管胃结合部和胃三部分,并且又以食管自胸廓入口和第8胸椎为界将食管 分为上、中、下三部分, 又以胃角切迹为界将胃分为近侧胃、远侧胃和重叠部分 胃(含近远侧胃各超过50%者)3种。可以看出Liverpool分型中的食管下1 /3癌、食 管胃结合部癌和近侧胃癌即Siewert等所定义的AEG分型。而目前国内尚未对食管 结合部腺癌进行临床分型,并且国内与国外的分型是否一致值得商讨。
7、 1.2、HB 的定义及流行病学HB 的全称为中枢神经系统毛细血管性血管母细胞瘤,为 WHO I 级肿 瘤,组织起源为中胚叶细胞的胚胎残余组织,由丰富的毛细血管和间质细 胞构成。文献报道10大约1/4的HB与VHL病相关。其ICD-O编码为9161/1。 1.1.2 HB 的流行病学: VHL 病的发生率为 1:36000111:4550012。HB的总发病率大致为VHL 病的 4 倍,仅占颅内肿瘤的 1.3%-2.4%。占后颅凹肿瘤的 7%-12%3,12-14,44。 根据报道15-17从新生儿至 80 岁均可发生,HB 经常发生于成年人,30-40 岁最易患病,男性多于女性。VHL 相关
8、肿瘤者相对好发于年轻人,其平均 年龄为 29 岁。相关文献18,19指出:HB 可发生在中枢神经系统的任何部位, 其中散发性 HB 多发生于小脑,偶发生于脑干及脊髓,约 10%发生于幕上。 VHL 相关 HB 多发生于小脑、脑干及脊髓,极少发生在幕上。VHL 患者 不同部位可同时发生多发性 HB,且多发性 HB 几乎毫无例外的与 VHL 病 有关。 1 1.1.3 HB 的遗传学: VHL 病具有明显的常染色体遗传的特性,Stolle C20等的研究表明 VHL 病是由 VHL 基因突变引起的,此基因定位于染色体 3p25-26 的包含 3 个外显子的 639 个核苷酸的基因编码序列21、22
9、。在脑组织中,VHL 蛋白 和 mRNA 在小脑浦肯野细胞、高尔基 II 型细胞中都高度表达。在 VHL 病 的其它相关疾病的靶器官中,VHL 基因也同样呈现高表达23、24。VHL 蛋 白失活而导致本病的易感性和恶性转化机制尚不明确,但有证据证明25、26, VHL 蛋白在血管起源、细胞外基质形成和细胞周期中存在调节作用。 1.2 HB 的诊断: HB的术前诊断主要靠典型的影像学表现,术后则依赖相应的组织学改 变。而VHL病的临床诊断标准27-30包括:明确的中枢神经系统或视网膜毛细 血管性血管母细胞瘤,和并一个典型的VHL相关的肿瘤,或者一个已有的 家族史。 1.3、膀胱过度活动症的定义a
10、ctive bladder,OAB)是十分常见的泌尿系统慢性疾 患,过去的学者及临床工作人员采用的术语较多,如女性尿道综合征、逼尿肌 反射亢进、逼尿肌不稳定、不稳定膀胱等1。1999 年,国际尿控协会(international continence society,ICS)提议使用 OAB(Overactive bladder)来描述下尿路症状 (LUTS)中储尿期的症状,此后膀胱过度活动症这个术语出现在较多的会议及出 版物上。2002 年,国际尿控协会修订了膀胱过度活动症的定义:在除外感染和 其他病理改变的情况下,出现的尿急、伴有或不伴有急迫性尿失禁、常伴有尿 频和夜尿增多的症候群2。20
11、06 年 Abrams 等3建议将”急迫性尿失禁”改为”尿 急性尿失禁”,从而明确尿失禁的病因是尿急而不是急迫,并用”日间尿频”来 代替”尿频”,以区别于”夜尿增多”。 我国尿控学组给出的定义为1:膀胱过 度活动症(Overactive Bladder,OAB)是一种以尿急症状为特征的征候群,常伴有 尿频和夜尿症状,可伴或不伴有急迫性尿失禁(UI);在尿动力学上可能是逼尿 肌过度活动(detrusor overactivity,DO),也可能是其他的膀胱尿道功能障碍。 OAB 没有明确的病因,不包括由尿道感染或其他膀胱尿道局部病变所引发的症 状。 1.4、概念的提出 疲劳可分为周围性疲劳与中枢
12、性疲劳两种。周围性疲劳指的是肌肉处疾病或 神经肌肉接头疾病所致的疲劳。中枢性疲劳属于一种主观感觉,病变范围常包括边 缘系统与网状结构、注意力与觉醒以及基底节的相关通路等,它的主要特征是认 知的强化和持久性的维持精神活动的障碍。中枢性疲劳并不仅包括体力疲劳,还包 括精神疲劳。本文中我们所讨论的 PoSF 即属于中枢性疲劳2。 大量研究发现,疲劳常见于恶性肿瘤、慢性疲劳综合征(chronic fatigue syndrome,CFS)、以及许多神经系统疾病中,如多发性硬化、帕金森病等2。在 CFS3、肿瘤所致疲劳4中,疲劳已经有一个能被广大临床医生、研究人员所接受 的定义。虽然,PoSF 自上世纪
13、七八十年代就已经被人们所关注,但是,到目前为 止,它还没有一个可靠、有效并且能够被研究者、临床医师及患者所接受的定义。 1999 年,Ingles 等5对 PoSF 进行了第 1 次系统的临床研究,将它区别于卒中后心 4 理情感后遗症,还对其进行了单独评价。 在多发性硬化中,临床医师和研究者们定义疲劳:”被自己或照料着察觉,一 种主观缺少躯体和/精神上的能量,干扰了日常活动或者渴望从事的活动6”,尽管 这个定义被用来描述在多发性硬化中的疲劳,但它和 Staub and Bogousslavskys 对卒中后疲劳的定义是相一致的,他们定义疲劳是”一种在精神活动中早期出现 的精疲力竭的感觉,伴随着
14、疲劳、缺乏活力和动力”7。De Groot 等8将疲劳定义 为一种体力上的精疲力竭和缺乏动力的感觉。此外,主观描述意味着病人的自我 报道是测量这个现象的基础。为克服这个缺点,在仔细研读先前关于卒中后疲劳 的诊断标准的文章后,Lynch 等9提出一个新的诊断标准,这个标准可以做为一个 工具来决定在医院或是在社区的卒中后病人是否患有 PoSF。Barbour10对 15 名住 在康复病房的卒中病人问卷调查后,有 60%的病人描述卒中后疲劳为肌肉上的疲 劳感,67%描述为感觉上的疲劳。通过复习国内外文献,笔者将 PoSF 概括为具有 病理性疲劳的特征,主观的、持续性的、病理的、过度的、不明原因的身体
15、和心 理疲倦。 1.5、腰椎不稳的定义 腰椎不稳系指腰椎椎体在正常生理载荷下不能保持相互之间的正常位 置关系而发生的病理性改变, Pope1基于载荷与位移之间的机械力学关系,首 先提出脊柱不稳,就是正常载荷下脊柱出现异常变形、活动或应变。而有些 作者认为2,3,pope的概念撇开了脊柱与脊髓、神经根及血管之间的密切联系, 主张用”临床不稳”的概念来取代”机械不稳”的概念。赵定麟4提出,从腰椎 退变到引起临床症状是一个漫长的病理过程,腰椎退变、不稳以及不稳症是 不同的概念,是疾病的不同阶段退变是普遍的,不稳是退变发展到出现异常 位移时,而不稳症是出现临床症状时。我们认为腰椎节段的稳定是由稳定因
16、素与负荷间相互作用后的动态平衡状态,几乎腰椎的所有常见伤病均可导致 其本身的不稳定除最常见的创伤、退行性变等因素外, 肿瘤、炎症以及各种 减压性手术都可能破坏腰椎的稳定性。 1.6、SUI的定义及分型和分度ICS)的定义指出3,UI被解释为只要出 现漏尿的现象而不追宄其发病的原因或机体任何部分对它的影响作用,只要有漏 尿的症状即可,在这其中,UI又被分为四型,因压力性尿失禁在临床上出现的 较为广泛,所以单列出来,它可以占到所有尿失禁患者的百分之五十以上,在其 定义上,以前的参照大多是因病患的自身感受而作出的诊断,现在随着对疾病认 识的不断加深,对它的解释也更为准确和详尽,但是都和主观感受密不可分,最 新的关于SUI的解释是因病患不论何种原因而使得腹腔压力增大传至尿控系统 使得尿液不由自主的漏出的情况,这样最直接的原因就是腹部压力的增大使得压 力
