《炎性肌病的病理免疫诊断及分型资料》由会员分享，可在线阅读，更多相关《炎性肌病的病理免疫诊断及分型资料（22页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、炎性肌病炎性肌病 病理免疫诊断分型病理免疫诊断分型 概念概念 特发性炎性疾病（特发性炎性疾病（Idiopathic Inflammatory Idiopathic Inflammatory MyopathyMyopathy, , IIMIIM）：）： 多发性肌炎（多发性肌炎（polymyositispolymyositis, PM, PM） 皮肌炎（皮肌炎（dematomyositisdematomyositis, DM, DM） 包涵体肌炎（包涵体肌炎（inclusion-body inclusion-body myositismyositis, IBM, IBM） * *分类主要以分类主要
2、以临床表现临床表现和和普通组织病理普通组织病理为基础，在临床实为基础，在临床实 践中容易造成误诊和漏诊。践中容易造成误诊和漏诊。 诊断诊断 典型的对称性近端肌无力表现； 肌酶谱升高； 肌电图示肌源性损害； 肌活检异常； 具有上述4条可以诊断多发性肌炎，如伴有 典型皮疹可确诊为皮肌炎。 *Bohan A, Peter JB,Polymuositis and dermatomuositis (first of two parts). N Eng J Med,1975,292:344- 347. 缺点缺点 不能区分不能区分PMPM与与IBM;IBM; 无法把肌活检未发现炎症浸润的无法把肌活检未发现炎
3、症浸润的PMPM和其他和其他 坏死性肌病进行鉴别；坏死性肌病进行鉴别； 不能区别一些伴有继发性炎症反应的肌营不能区别一些伴有继发性炎症反应的肌营 养不良和养不良和PMPM； * *有必要强调以免疫病理和免疫组织化学为有必要强调以免疫病理和免疫组织化学为 基础的基础的IMMIMM诊断标准。诊断标准。 美国美国DalakasDalakas 标准；标准； 欧洲欧洲ENMCENMC标准标准 2004: 2004: DM、PM、IBM、 非特异性肌炎(nonspecific myositis，NSM) 免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy，IMN
4、M); 国际肌病评估和临床研究组（国际肌病评估和临床研究组（IMACIMAC）标准；）标准； PM/DM的诊断标准（Dalakas MC 2003*） 临床表现及 实验室检查 多发性肌炎 皮肌炎隐性肌病 皮肌炎 确诊 拟诊 确诊 拟诊 肌源性肌无力*有有有有无 肌电图肌源性肌源性肌源性肌源性 肌源性或非特异性 肌酶升高升高升高或正常升高或正常升高或正常 肌肉活检 原发性肌症 CD8/MHC-I 阳性复合体 ，无镶边空 泡 广泛MHC-I 表达无 CD8+细胞 浸润，无镶 边空泡# 肌束或血管 周围肌外膜 炎性浸润， 束周萎缩 肌束或血管 周围肌外膜 炎性浸润， 束周萎缩 非特异性改变 皮损和钙
5、化有无无无无 *Dalakas MC,Polymuositis and dermastomyositis Lancet,2003,362:971-982 体液免疫占主导体液免疫占主导 DMDM的机制：的机制：B B细胞和细胞和CD4+ TCD4+ T细胞围绕血管周围浸润，在抗原的引导下，细胞围绕血管周围浸润，在抗原的引导下，CD4+ CD4+ T T细胞辅助细胞辅助B B细胞产生抗体，在补体参与下引起血管损害。细胞产生抗体，在补体参与下引起血管损害。 DMDM的组织化学染色的组织化学染色 ： 特征性特征性 病理像病理像 肌肉束周围肌肉束周围肌纤维萎缩肌纤维萎缩 肌束膜、血管周围肌束膜、血管周围
6、炎细胞浸润炎细胞浸润 （主要为（主要为CD4+ TCD4+ T淋巴细胞、淋巴细胞、B B淋巴细胞、巨噬细胞、树突状细胞淋巴细胞、巨噬细胞、树突状细胞 * * ） 最终结果：局部肌纤维缺血、萎缩、坏死。最终结果：局部肌纤维缺血、萎缩、坏死。 *刘付臣，李伟等，皮肌炎组织中浆细胞样树突状细胞的病理学特点.中华神经科杂志，2011，44（ 3）：174-177. 正常肌肉病理（正常肌肉病理（HEHE染色染色 ） 皮肌炎：肌细胞萎缩皮肌炎：肌细胞萎缩 （HEHE染色染色 ） 肌细胞萎缩肌细胞萎缩 PMPM、IBMIBM的病理机制：的病理机制： T T细胞介导的细胞毒作用致肌纤维损伤。细胞介导的细胞毒作
7、用致肌纤维损伤。 CD8+ TCD8+ T细胞细胞 T T淋巴细胞受淋巴细胞受 体（体（TCRTCR） ( (识别识别) ) 肌纤维表面的肌纤维表面的MHC-IMHC-I分子分子 CD8/MHC- I CD8/MHC- I 复合体复合体 侵入肌纤维，释放穿孔蛋白导致肌纤维坏死。侵入肌纤维，释放穿孔蛋白导致肌纤维坏死。 PM PM 组织化学染色：组织化学染色： 病理像：大量坏死肌纤维，肌膜下散在或灶病理像：大量坏死肌纤维，肌膜下散在或灶 性炎细胞浸润，主要是性炎细胞浸润，主要是CD8+ TCD8+ T细胞围绕或侵细胞围绕或侵 入非坏死肌纤维。入非坏死肌纤维。 CD8/MHC-ICD8/MHC-I
8、复合体是诊断复合体是诊断PM PM 特征性免特征性免 疫病理标志。疫病理标志。* * *Dalakas MC,Polymuositis and dermastomyositis Lancet,2003,362:971-982 多发性肌炎：多发性肌炎： （HEHE染色染色 ） 肌纤维坏死肌纤维坏死 炎性细胞浸润炎性细胞浸润 炎性细胞沿着血管周围炎性细胞沿着血管周围 或肌束膜浸润或肌束膜浸润 PM:炎性细胞包围和侵入非坏死肌细胞 CD8+TCD8+T细胞侵犯表达细胞侵犯表达MHC-IMHC-I肌纤维（橙色肌纤维（橙色 ） MHC-IMHC-I表达上调（绿色）表达上调（绿色） 多灶性淋巴细胞侵润多灶
9、性淋巴细胞侵润 和侵入正常肌纤维组和侵入正常肌纤维组 织织 肌纤维内镶边空泡；肌纤维内镶边空泡； 肌纤维内有红染的空泡；肌纤维内有红染的空泡； 包涵体肌炎包涵体肌炎 IBM: IBM: GomoriGomori 三色染色三色染色 边缘有空泡边缘有空泡 单核细胞侵入非坏死肌纤维单核细胞侵入非坏死肌纤维 IIMIIM除了除了PMPM、DMDM、IBMIBM等常见类型外，还包括等常见类型外，还包括 了：了： 肉芽肿性肌炎肉芽肿性肌炎 嗜酸性肌炎或筋膜炎嗜酸性肌炎或筋膜炎 局限性肌炎（如眶肌炎）局限性肌炎（如眶肌炎） 重叠综合征（重叠综合征（PM/DMPM/DM合并其他结缔组织部）合并其他结缔组织部） 小结小结 DMDM：炎性浸润、肌束萎缩；：炎性浸润、肌束萎缩； PM: CD8/MHC-IPM: CD8/MHC-I复合体；复合体； CD8+ TCD8+ T细胞围绕细胞围绕 或侵入非坏死肌纤维；或侵入非坏死肌纤维； IBM: IBM: 镶边空泡；镶边空泡； Thank YouThank You
