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1、路易体痴呆 临床诊断及 鉴别 首都医科大学 宣武医院神内 文献复习 路易体痴呆以女性多见，5085岁之间，平均病 程约为6年。 Frederich H Lewy 1912年发现细胞内包涵体 Tretiakoff 1919 年将路易体与PD的临床症状及黑质 神经元变性联系在一起。 Okazaki 1961首次报道两个痴呆病人的脑干及新皮 层弥漫性路易体存在。 目前认为路易体痴呆是痴呆常见原因之一。 发病机制 基底节多巴胺、壳核的酪氨酸羟化酶水平等大 大减低，多巴胺受体异常，壳核5-HT、去甲肾 上腺素浓度也明显减低. 由于DLB病人存在纹状体内单胺能神经递质减 少及多巴胺受体异常等特点，所以对有
2、多巴胺 阻滞作用的药物如抗精神病药可使病情加重。 路易体痴呆 w 神经病理： “单纯”的路易体痴呆，在皮层及皮层下结构均可以看 见路易体； “普通”的路易体痴呆，除了路易体之外还存在有神经 纤维缠结及老年斑。 w 临床表现： 普通型，痴呆是主要的特点 单纯型，最初帕金森样症状更为突出一些。 神经心理学异常。精神异常。 临床表现 波动性认知功能损害 w DLB的认知功能障碍呈波动性， w 轻时注意力、记忆力、警觉程度轻度减退 ， w 重时对外界环境的警觉性下降，甚至会出 现短暂意识模糊。 w 认知功能障碍的特点是以注意力、视空间 、结构能力、词语流畅性等方面差较为突 出。 临床表现 帕金森病样表
3、现 w 有锥体外系症状，但一般较轻，表现为僵硬、 运动迟缓等，震颤则较少。其锥体外系症状与 智能障碍出现的先后可不同，年龄较大者几乎 同时出现。 w 以锥体外系症状起病的病人，在锥体外系症状 出现的12个月内发生痴呆则应首先考虑可能是 DLB，如出现其它DLB的核心症状则更支持。 临床表现 以视幻觉为突出表现的精神症状 w 精神症状，如幻觉、妄想、异常行为等，其 中视幻觉是最常见的。DLB病人能详细、生 动、系统地描述视觉幻象，而AD、VD病人 常因遗忘、虚构使幻觉描述不能详细。也可 出现嗅幻觉、听幻觉、触幻觉、妄想、抑郁 等。 临床表现 对抗精神病药的反应 w 临床上常应用抗精神病药的DLB
4、病人表现为更 普遍、更严重的反应，包括嗜睡、锥体外系症 状加重、认知功能迅速下降、谵妄等， w 副作用的发生与使用的抗精神病药剂量、种类 无关，与病人的性别、年龄、疾病严重也无关 。 w 副作用的发生多在用药后2周内，而AD病人的 副作用多在用药612个月后出现，且程度较轻 。 DLB的临床诊断标准 (1)进行性认知功能下降 影响正常的社会和职业活动是诊断DLB的核心特征。虽然记忆力 障碍在发病早期不是必需的，但如果呈进行性加重则是DLB的证 据。注意力、额叶皮层下技能、视空间能力减退尤其明显。 (2)同时具备以下核心特征的两个则为很可能DLB，只具备个为可 能DLB： a)认知功能如注意力、
5、警觉程度等下降呈波动性. b)反复出现典型视幻觉。 c)具有帕金森病样运动障碍特征。 (3)有以下特征则支持本诊断： a)反复跌倒。 b)晕厥。 c)短暂意识障碍。 d)对抗精神病药过度敏感。 e)妄想。 f)其它形式的幻觉。 (4)存在以下情况不支持本诊断： a)卒中，有局灶性神经症状或影像学证据。 b)有能够解释这些临床特点的其它疾病。 Dementia with Lewy Bodies Criteria Progressive cognitive decline (affect function) frontal subcortial or visual dysfunction may
6、be prominent Core features (probable (2 of 3); possible (1 of 3) fluctuations in cognition: attention and alertness visual hallucations: recurrent, well-formed, detailed Parkinsonism: spontaneous motoric features Supportive features falling, syncope, LOC, neuroleptic sensitivity, delusions, hallucin
7、atory experiences. Exclusionary features strokes (clinical or imaged) other brain disorders w 脑电图基本节律慢化较AD更重，可有短暂 的颞叶、额叶爆发活动。睡眠脑电图快速眼 动期异常 w PET表现为颞顶枕联合皮质的低代谢， 枕部代谢减低程度远远重于AD。(DLB的视空间障 碍、视幻觉可能与颞、顶、枕叶功能障碍有关。） w CT、核磁共振(MRl)可见有广泛性脑萎缩 辅 助 检 查 鉴别诊断 w 其它帕金森叠加综合征： 进行性核上性麻痹 皮层底节变性 多系统萎缩 帕金森痴呆肌萎缩侧索硬化综合征 w 特
8、点 w 运动迟缓、肌强直、震颤、步态异常， w 与原发性帕金森病相比，进展较快， w 对抗帕金森病药物治疗反应不良。 进行性核上性麻痹 w 患病率1.38/100，000。男性多于女性。多起病于50- 60岁之间。 w 核上性眼肌麻痹是特征性临床表现之一； w 颈肌过伸、向后跌倒是重要体征； w 多数病人有精神障碍、痴呆；可有锥体束征、假性球 麻痹或人格改变，言语重复。 w 预后 w 多种神经递质包括胆碱能、肾上腺素能及多巴胺系统均受累。 w 主要病理变化：黑质、下丘脑、苍白球、顶盖前区, 上丘等神经 元脱失、胶质增生、神经纤维缠结形成。 多系统萎缩 w 1900年Dejerine与Thoma
9、s首先报道进行性小脑 功能异常，同时有帕金森样症状，OPCA。 w 1960年Eecken, Adams, Bogaert报道黑质尾状核 及壳核变性的病人为纹状体变性SND。 w 1960年Shy及Drager报道SDS，表现为体位性 低血压、帕金森样症状的表现。 w 1969年, Graham及Oppenheimer提出了多系统 萎缩的概念MSA。 多系统萎缩 w 临床表现：MSAP，MSAC 隐袭起病，缓慢进展，男性多见。 小脑功能异常 自主神经异常 帕金森样症状 锥体束损害 对左旋多巴及多巴胺激动剂反应不佳， 认知功能的损害比起其它帕金森叠加综合征少见。 w 神经影像：表现为小脑、脑干、
10、壳核、尾状核的萎缩 。 w 病理变化： 不同的亚型表现为不同程度的锥体外系、脊髓小脑系统、 锥体系统、自主神经系统。 w 预后：病程0.524年。 纹状体黑质变性 Striatonigral Degeneration，SND w 中年以上、 40-50岁好发，缓慢发病，逐渐进 展，病程较帕金森病短； w 黑质、蓝斑，纹状体特别是双侧壳核神经细 胞变性、脱失。 w 肌强直明显，震颤轻或无；可有小脑及植物 神经受损症状和锥体束征； w 影像学检查示双侧壳核、苍白球、红核、黑 质、小脑、脑干轻度萎缩和异常信号 w 左旋多巴治疗无效； w 排除其他类似疾病。 皮层底节变性 Corticobasal D
11、egeneration，CBD w 临床表现： 多60岁以后发病， 局灶性或不对称性强直、运动迟缓、姿势性及运动性震颤 、明显的肌张力障碍， 皮层性的感觉障碍（alien limb phenomenon）、失用、失语 ，。 w 除锥体外系损害之外还有额顶叶的皮层萎缩为特征 。 w 病理：额叶顶叶的皮质萎缩。黑质的色素脱失。没 有路易体存在。也是一种额叶痴呆 w 治疗：左旋多巴可能有效。肉毒素可以控制肌张力 障碍。 w 预后：整个过程大约10年。 帕金森-痴呆-肌萎缩侧索硬化综合征 PDALS 苏铁素和BMAA；锰和铝中毒 w 病理变化： 黑质的色素脱失，嗜碱性包含体、细胞脱失、神经纤维缠 结形
12、成，没有老年斑。 w 临床表现： 年轻患者表现为运动神经元病， 老年患者趋向于表现为帕金森及痴呆。 两组人群， 查莫罗人易表现为肌萎缩侧索硬化， 菲律宾人易表现为帕金森痴呆。 w 治疗：对左旋多巴反应不良。 w 预后：一般多在10内死亡。 提示帕金森叠加综合征的表现 疾病早期对抗帕金森氏病药物治疗缺乏反应 早期出现的姿势不稳 早期出现的幻觉或其它精神症状。 早期出现的痴呆 锥体束征但缺乏中风或脊髓损害的病史 眼球运动异常， 自主神经功能异常， 明显的失用。 缺乏结构上改变的病因学基础 治疗 w 增强胆碱能药（加兰他敏，哈伯因，安理申 ）对 DLB有效。 w 多巴胺类药物可用于DLB治疗，效果不
13、如PD。 w 护理 Frontotemporal Dementia: Criteria w prominent/early language impairment ，primary progressive aphasia echolalia模仿言语, stereotypy重复刻板, progressive reduction of speech. w prominent/early behavioral (frontal) deficits loss of drive and intrests, mental rigidity, social withdrawal. social improp
14、erity, disinhibition, impulsivity, distractibility. w hyperorality,性欲亢进, stereotyped behaviors刻板行为 (verbal, ritual, motoric). w early affective symptoms精神症状 depression, anxiety, somatization, indifference. w relative preservation of praxis and visuospatial skills运 用和视空间技能保留 w relative preservation o
15、f memory w It is not uncommon for people with frontotemporal dementia, who ultimately develop a very evident dementing course, to first be diagnosed with “pure“ psychiatric disease w relative preservation of memory. That is not to say that memory is not affected in these disorders. However, memory i
16、s usually not as affected as executive function or disorders of language. w relative preservation of visuospatial skills and of praxis, their ability to carry out motor performance activities. If a patient is a plumber, he or she may be able to plumb very well. There may be all sorts of personality problems and difficulties on the job, but manual dexterity remains good and the perso
