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1、路易体痴呆 临床诊断及 鉴别 首都医科大学 宣武医院神内 文献复习 路易体痴呆以女性多见,5085岁之间,平均病 程约为6年。 Frederich H Lewy 1912年发现细胞内包涵体 Tretiakoff 1919 年将路易体与PD的临床症状及黑质 神经元变性联系在一起。 Okazaki 1961首次报道两个痴呆病人的脑干及新皮 层弥漫性路易体存在。 目前认为路易体痴呆是痴呆常见原因之一。 发病机制 基底节多巴胺、壳核的酪氨酸羟化酶水平等大 大减低,多巴胺受体异常,壳核5-HT、去甲肾 上腺素浓度也明显减低. 由于DLB病人存在纹状体内单胺能神经递质减 少及多巴胺受体异常等特点,所以对有
2、多巴胺 阻滞作用的药物如抗精神病药可使病情加重。 路易体痴呆 w 神经病理: “单纯”的路易体痴呆,在皮层及皮层下结构均可以看 见路易体; “普通”的路易体痴呆,除了路易体之外还存在有神经 纤维缠结及老年斑。 w 临床表现: 普通型,痴呆是主要的特点 单纯型,最初帕金森样症状更为突出一些。 神经心理学异常。精神异常。 临床表现 波动性认知功能损害 w DLB的认知功能障碍呈波动性, w 轻时注意力、记忆力、警觉程度轻度减退 , w 重时对外界环境的警觉性下降,甚至会出 现短暂意识模糊。 w 认知功能障碍的特点是以注意力、视空间 、结构能力、词语流畅性等方面差较为突 出。 临床表现 帕金森病样表
3、现 w 有锥体外系症状,但一般较轻,表现为僵硬、 运动迟缓等,震颤则较少。其锥体外系症状与 智能障碍出现的先后可不同,年龄较大者几乎 同时出现。 w 以锥体外系症状起病的病人,在锥体外系症状 出现的12个月内发生痴呆则应首先考虑可能是 DLB,如出现其它DLB的核心症状则更支持。 临床表现 以视幻觉为突出表现的精神症状 w 精神症状,如幻觉、妄想、异常行为等,其 中视幻觉是最常见的。DLB病人能详细、生 动、系统地描述视觉幻象,而AD、VD病人 常因遗忘、虚构使幻觉描述不能详细。也可 出现嗅幻觉、听幻觉、触幻觉、妄想、抑郁 等。 临床表现 对抗精神病药的反应 w 临床上常应用抗精神病药的DLB
4、病人表现为更 普遍、更严重的反应,包括嗜睡、锥体外系症 状加重、认知功能迅速下降、谵妄等, w 副作用的发生与使用的抗精神病药剂量、种类 无关,与病人的性别、年龄、疾病严重也无关 。 w 副作用的发生多在用药后2周内,而AD病人的 副作用多在用药612个月后出现,且程度较轻 。 DLB的临床诊断标准 (1)进行性认知功能下降 影响正常的社会和职业活动是诊断DLB的核心特征。虽然记忆力 障碍在发病早期不是必需的,但如果呈进行性加重则是DLB的证 据。注意力、额叶皮层下技能、视空间能力减退尤其明显。 (2)同时具备以下核心特征的两个则为很可能DLB,只具备个为可 能DLB: a)认知功能如注意力、
5、警觉程度等下降呈波动性. b)反复出现典型视幻觉。 c)具有帕金森病样运动障碍特征。 (3)有以下特征则支持本诊断: a)反复跌倒。 b)晕厥。 c)短暂意识障碍。 d)对抗精神病药过度敏感。 e)妄想。 f)其它形式的幻觉。 (4)存在以下情况不支持本诊断: a)卒中,有局灶性神经症状或影像学证据。 b)有能够解释这些临床特点的其它疾病。 Dementia with Lewy Bodies Criteria Progressive cognitive decline (affect function) frontal subcortial or visual dysfunction may
6、be prominent Core features (probable (2 of 3); possible (1 of 3) fluctuations in cognition: attention and alertness visual hallucations: recurrent, well-formed, detailed Parkinsonism: spontaneous motoric features Supportive features falling, syncope, LOC, neuroleptic sensitivity, delusions, hallucin
7、atory experiences. Exclusionary features strokes (clinical or imaged) other brain disorders w 脑电图基本节律慢化较AD更重,可有短暂 的颞叶、额叶爆发活动。睡眠脑电图快速眼 动期异常 w PET表现为颞顶枕联合皮质的低代谢, 枕部代谢减低程度远远重于AD。(DLB的视空间障 碍、视幻觉可能与颞、顶、枕叶功能障碍有关。) w CT、核磁共振(MRl)可见有广泛性脑萎缩 辅 助 检 查 鉴别诊断 w 其它帕金森叠加综合征: 进行性核上性麻痹 皮层底节变性 多系统萎缩 帕金森痴呆肌萎缩侧索硬化综合征 w 特
8、点 w 运动迟缓、肌强直、震颤、步态异常, w 与原发性帕金森病相比,进展较快, w 对抗帕金森病药物治疗反应不良。 进行性核上性麻痹 w 患病率1.38/100,000。男性多于女性。多起病于50- 60岁之间。 w 核上性眼肌麻痹是特征性临床表现之一; w 颈肌过伸、向后跌倒是重要体征; w 多数病人有精神障碍、痴呆;可有锥体束征、假性球 麻痹或人格改变,言语重复。 w 预后 w 多种神经递质包括胆碱能、肾上腺素能及多巴胺系统均受累。 w 主要病理变化:黑质、下丘脑、苍白球、顶盖前区, 上丘等神经 元脱失、胶质增生、神经纤维缠结形成。 多系统萎缩 w 1900年Dejerine与Thoma
9、s首先报道进行性小脑 功能异常,同时有帕金森样症状,OPCA。 w 1960年Eecken, Adams, Bogaert报道黑质尾状核 及壳核变性的病人为纹状体变性SND。 w 1960年Shy及Drager报道SDS,表现为体位性 低血压、帕金森样症状的表现。 w 1969年, Graham及Oppenheimer提出了多系统 萎缩的概念MSA。 多系统萎缩 w 临床表现:MSAP,MSAC 隐袭起病,缓慢进展,男性多见。 小脑功能异常 自主神经异常 帕金森样症状 锥体束损害 对左旋多巴及多巴胺激动剂反应不佳, 认知功能的损害比起其它帕金森叠加综合征少见。 w 神经影像:表现为小脑、脑干、
10、壳核、尾状核的萎缩 。 w 病理变化: 不同的亚型表现为不同程度的锥体外系、脊髓小脑系统、 锥体系统、自主神经系统。 w 预后:病程0.524年。 纹状体黑质变性 Striatonigral Degeneration,SND w 中年以上、 40-50岁好发,缓慢发病,逐渐进 展,病程较帕金森病短; w 黑质、蓝斑,纹状体特别是双侧壳核神经细 胞变性、脱失。 w 肌强直明显,震颤轻或无;可有小脑及植物 神经受损症状和锥体束征; w 影像学检查示双侧壳核、苍白球、红核、黑 质、小脑、脑干轻度萎缩和异常信号 w 左旋多巴治疗无效; w 排除其他类似疾病。 皮层底节变性 Corticobasal D
11、egeneration,CBD w 临床表现: 多60岁以后发病, 局灶性或不对称性强直、运动迟缓、姿势性及运动性震颤 、明显的肌张力障碍, 皮层性的感觉障碍(alien limb phenomenon)、失用、失语 ,。 w 除锥体外系损害之外还有额顶叶的皮层萎缩为特征 。 w 病理:额叶顶叶的皮质萎缩。黑质的色素脱失。没 有路易体存在。也是一种额叶痴呆 w 治疗:左旋多巴可能有效。肉毒素可以控制肌张力 障碍。 w 预后:整个过程大约10年。 帕金森-痴呆-肌萎缩侧索硬化综合征 PDALS 苏铁素和BMAA;锰和铝中毒 w 病理变化: 黑质的色素脱失,嗜碱性包含体、细胞脱失、神经纤维缠 结形
12、成,没有老年斑。 w 临床表现: 年轻患者表现为运动神经元病, 老年患者趋向于表现为帕金森及痴呆。 两组人群, 查莫罗人易表现为肌萎缩侧索硬化, 菲律宾人易表现为帕金森痴呆。 w 治疗:对左旋多巴反应不良。 w 预后:一般多在10内死亡。 提示帕金森叠加综合征的表现 疾病早期对抗帕金森氏病药物治疗缺乏反应 早期出现的姿势不稳 早期出现的幻觉或其它精神症状。 早期出现的痴呆 锥体束征但缺乏中风或脊髓损害的病史 眼球运动异常, 自主神经功能异常, 明显的失用。 缺乏结构上改变的病因学基础 治疗 w 增强胆碱能药(加兰他敏,哈伯因,安理申 )对 DLB有效。 w 多巴胺类药物可用于DLB治疗,效果不
13、如PD。 w 护理 Frontotemporal Dementia: Criteria w prominent/early language impairment ,primary progressive aphasia echolalia模仿言语, stereotypy重复刻板, progressive reduction of speech. w prominent/early behavioral (frontal) deficits loss of drive and intrests, mental rigidity, social withdrawal. social improp
14、erity, disinhibition, impulsivity, distractibility. w hyperorality,性欲亢进, stereotyped behaviors刻板行为 (verbal, ritual, motoric). w early affective symptoms精神症状 depression, anxiety, somatization, indifference. w relative preservation of praxis and visuospatial skills运 用和视空间技能保留 w relative preservation o
15、f memory w It is not uncommon for people with frontotemporal dementia, who ultimately develop a very evident dementing course, to first be diagnosed with “pure“ psychiatric disease w relative preservation of memory. That is not to say that memory is not affected in these disorders. However, memory i
16、s usually not as affected as executive function or disorders of language. w relative preservation of visuospatial skills and of praxis, their ability to carry out motor performance activities. If a patient is a plumber, he or she may be able to plumb very well. There may be all sorts of personality problems and difficulties on the job, but manual dexterity remains good and the perso