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1、幕上脑肿瘤：病理、临床 及影像特征概述 大脑原发肿瘤占尸检的10%，准确而早期的 诊断尤为必要 50%早期脑肿瘤病人症状轻微或仅出现如头 痛、恶心等症状，大多数病人直到晚期才进 行医治 肿瘤对大脑产生刺激效应而引起的癫痫发作 可作为肿瘤侵袭的首要症状；局灶性神经缺 失可在疾病的任何阶段出现，主要是由肿瘤 的直接侵袭、水肿及占位效应所引起；少数 由于伴发梗塞的形成及瘤内出血可出现中风 的症状 CT、MRI作为诊断幕上脑肿瘤的关键技 术，影像知识与临床知识的有机结合， 可提高诊断的准确性 本文主要论述常见的幕上脑肿瘤，根据 其组织学、病变分布特征，着重讲述其 临床因素及其影像特点 常见脑肿瘤胚胎起
2、源、发病率及好发部位 细胞起源 肿瘤 好发年龄 相对发病率 好发部位 干细胞 神经管 胶质瘤 30-50 占ICT45% 额/颞叶 胶质细胞 星形（I-III） 30-50 占胶质瘤20-30% 基底节 星形胶质细胞 多形胶质母 45-50 占胶质瘤50% 少枝胶质细胞 少枝胶质瘤 30-50 占胶质瘤5% 额叶 室管膜细胞 脉络丛室膜瘤 10-20 占胶质瘤6% 四脑室（60%） 脉络丛乳头瘤 0-20 占胶质瘤2% 三脑室（40%） 左侧脑室/儿童 胶样囊肿 20-40 占胶质瘤2% 三脑室前 神经元 髓母细胞瘤 0-10 占胶质瘤8% 神经节细胞瘤 10-20 占胶质瘤1% 神经节胶质瘤
3、 10-20 占胶质瘤1% 松果体细胞 松果体细胞瘤 10-20 占ICT1% 松果体区 松果体母细胞瘤 10-20 占ICT1% 松果体区 神经嵴 颅神经 神经鞘瘤 30-50 占ICT15% CPA、美氏腔 细胞起源 肿瘤 好发年龄 相对发病率 好发部位 神经鞘细胞 神经纤维瘤 30-50 颈V孔、CPA 蛛网膜细胞 脑膜瘤 50-70/FM 占ICT15% 凸面/矢旁/蝶骨翼/ 额下 胚胎残余外胚层 颅咽管瘤 10-20 占ICT13% 鞍上 皮表皮样囊肿 20-40 占ICT1% CPA/鞍旁/板障 中线 脊索 脊索瘤 不定 占ICT1% 斜坡中线 脂肪细胞 脂肪瘤 不定 占ICT1%
4、 胼胝体/四叠体 生殖细胞 生殖细胞瘤 10-30 占ICT05% 松果体区 畸胎瘤 10-30 占ICT05% 松果体区 混杂 结缔组织 肉瘤 不定 占ICT1% 硬脑膜为基点 网状内皮 原发颅内淋巴瘤 成人 占ICT1% 中线深部 血管细胞 血管母细胞瘤 30-50 占ICT2% 后颅窝 化学感受器 颈静脉球瘤 20-40 颈静脉孔 腺垂体细胞 垂体瘤 20-40 蝶鞍 颅外器官 肺、乳腺、肾 50-80 占ICT20% 多发，灰白质交界 肠道癌、黑色素瘤 血源性分布特征 一、胶质瘤 1、星形胶质细胞瘤 一组多样性肿瘤群，包括不同的细胞类型，主要有 纤维型、原浆型、生殖基质细胞型、毛细胞型
5、、室 管膜下巨细胞、多形型、黄色星形细胞型和间变型 最常见的类型为纤维型，为白质区的主要类型 占大脑半球胶质瘤的25-30%及儿童小脑胶质瘤的 30%。在成人仅次于多形性胶质母，为第二位常见的 胶质瘤；在儿童为最常见的胶质瘤及后颅窝肿瘤。 好发于大脑半球，尤其额颞叶，其次为顶叶，枕叶 少见；可发生于任何年龄，好发年龄40-50岁 原浆型见于儿童及青年，颞叶好发 弥漫纤维型见于成人大脑、青中年小脑及儿童青少 年的脑干 局限纤维型见于青年的小脑及中脑 组织学分类：Rubinstein三级分类法最常用 低度型（I，II级）-17-30% 间变型：低度型恶变者（III级）-占恶性12% 多形性胶质母：
6、间变型具有典型胶质母的特征（坏死 、血管内皮增生）（IV级）-占恶性88% 几乎所有低度者都经历间变过程，1/3-1/2最终恶变， 以弥漫侵润型（纤维型、原浆型）常见；但毛细胞 及生殖基质型相对稳定 临床症状： 常出现非特异性症状如头痛、呕吐，主要是由于占 位效应及血管源性水肿所致 肿瘤内出血可引起中风发作的症状 影像学表现： 平扫CT低度病变典型表现为境界不清、不规则的低 密度或混杂密度病变，仅40%增强扫描有轻微的强化 高度恶性病变碘造影剂及Gd-DTPA均有强化，强化 峰值在造影剂注入后30-60分钟，其强化原因为肿瘤 新生血管及内皮细胞增生区，可反映血脑屏障破坏 的程度，但并不能精确确
7、定肿瘤的大小 20%的星形细胞瘤CT可出现钙化 MR增强扫描强化程度高于CT 未合并出血的星形细胞瘤MR呈T1低T2高 T1WI高信号的肿瘤多为生殖基质细胞型，与其内富 含蛋白质成分有关 低度恶性病变常界限清晰，无占位或仅表现为轻微 占位效应；血管源性水肿及出血不常见（占12%） 间变型界限不清，伴中度水肿及占位，血红素沉积 较轻微 单纯灰质受累可无水肿及占位出现，较难识别 术后及放疗后肿瘤坏死可出现强化，与肿瘤复发较 难鉴别 间变型 伴脑脊液播散 2、多形性胶质母细胞瘤 多形性胶质母细胞瘤是一种进展极其迅速的肿瘤， 为成人幕上原发肿瘤中最常见者，其好发年龄为45- 55岁，30岁以下少见 胶
8、质母与间变型星形细胞瘤的主要病理鉴别点为前 者合并肿瘤坏死的出现，大多为星形细胞瘤、混合 型胶质瘤或少突胶质瘤的迅速恶变时出现 原发性胶质母并不是继发于其他胶质瘤的间变 临床及病理区分多形胶质母与间变型星形细胞瘤主 要根据其好发年龄（56：46）、术前症状持续时间 （5：15月）及存活时间（2年8-12%：38-50%） Ringertz三分法保持了胶质瘤的独特性 显微镜下，多形性胶质母是由界限不清的较小的多 形性肿瘤细胞组成，这些细胞密集排列，常与坏死 组织及血管内皮细胞增生组织构成栅栏状结构 大体标本肿瘤较大，不规则扩散，伴有坏死、囊变 、急慢性出血及灶周水肿 常见部位为额叶白质，其次为颞
9、叶，常累及多个脑 叶，经一侧大脑半球扩散至另一侧，呈典型的“蝶翼” 状 与间变型不同，其脑干及小脑受累较少见，胶质母 占原发脊髓胶质瘤的7-8% 胶质母与间变型相比，更易表现为多时性病变， 肿瘤易通过白质纤维束或脑脊液播散，常表现为 多灶性肿瘤的出现 CNS外转移较少见，常在术后或放疗后出现 CT可反映其大体形态学表现，平扫CT1/3病例呈 高密度或混杂高密度，2/3因灶周水肿而表现为 低密度 增强扫描90%病灶可出现不均匀强化，常表现为 水肿包绕的后壁环状强化，其中心呈低密度的坏 死或囊变区。蛛网膜下腔出现强化，提示脑脊液 种植；室周强化可代表CSF种植或室周肿瘤侵润 MR多表现为不均匀的长
10、T1长T2信号，瘤体 与灶周水肿常分界不清 增强CT、MR及T2WI所显示的瘤体范围小于 实际瘤体的大小，其相差范围2-33mm 梯度回波序列对出血所致的含铁血黄素沉积 敏感性强，T2及重T2WI出现低信号的出血灶 可有助于鉴别间变型与多形性胶质母 目前仅有两个指标判定高度恶性肿瘤有意义 ：占位效应、囊变形成或坏死 多中心胶质瘤伴陈旧梗塞 A、B疑良性梗塞，C为四个月后增强 多形性 胶质母 伴瘤内 出血 左半球多形性胶质母 3、大脑神经胶质瘤病 大脑神经胶质瘤病是一种少见的弥漫性星形 细胞瘤，累及灰白质的大部分区域，呈大片 状而不形成孤立的病灶，可累及CNS任何部 位包括大小脑、脑干及脊髓 灰
11、白质的分界常消失，但相应的解剖结构未 受损 好发年龄20-40岁，常见症状为个性及精神状 态异常，可有偏瘫、运动障碍、视乳头水肿 病理大体检查脑组织广泛胀大，脑回肿胀变 平，脑沟消失变浅 由于病变较广泛，CT常不能显示明确的肿瘤 病变，弥漫性等密度或低密度的白质病变可 能为轴突萎缩及脱髓鞘病变 有时仅表现为广泛性占位效应或脑室不对称 ，由于脑室受压可引起脑积水 增强扫描仅少数病例有强化，为肿瘤及血脑 屏障破坏溢出血管外液体导致压迫性坏死所 致，因此精确地判定肿瘤的程度是很困难的 MR对肿瘤程度的判定优于CT，典型的征象 少见：对称性中线结构的增厚，长T1长T2不 均匀信号灶，典型受累区包括视交
12、叉、下丘 、基底节及丘脑，肿瘤常扩展至桥脑、中脑 及小脑，累及相应的脑白质 累及深部白质及基底节区、胼胝体、下丘 4、青少年毛细胞星形细胞瘤（JPA） 组织学上毛细胞星形细胞瘤有两种类型：成年型及青年型 青少年毛细胞星形细胞瘤（极性胶质母细胞瘤）最常见， 常见于儿童及青少年，平均发病年龄为71岁 许多研究表明，后颅窝为最常见好发部位，为儿童最常见 的小脑星形细胞瘤。其次为下丘及大脑半球。 当视交叉及视束受累，肿瘤更具侵袭性，此种视神经胶质 瘤常与神经纤维瘤病有关。大脑半球JPA占大脑胶质瘤的 3%，右侧半球最常受累，常累及颞叶或顶叶，其发病年龄 晚于后颅窝的JPA（平均225岁） 本病预后较好
13、，经完全的外科切除后复发率为0%，而不需 辅以放化疗；3岁以上的小儿不能完全切除者，可辅助放 疗；3岁以下小儿只有肿瘤渐进性生长者才采用放射疗法 镜下肿瘤细胞细长、呈双极锥形状，如毛发 样，胞浆纤维平行排列，位于血管周围者纵 行包绕血管；远离血管者松散排列，易发生 微小囊性变 大体标本肿瘤呈圆形或椭圆形，富含血管， 界清有包膜。形态上分为实质为主型和囊性 成分为主型，后者可有壁结节。68%合并囊 性变，其中1/2为大囊，其余为小囊 平扫CT表现为边界清楚的圆形或椭圆形病变，呈低密 度或等密度病变 由于肿瘤富含血管，增强扫描可明显强化，明显强化 并不提示肿瘤恶性度的增加 呈巨大囊性变者最常见于大
14、脑及小脑半球，如合并壁 结节存在，则强化较显著 呈微小囊性变者易于动态增强CT早期出现，延迟扫描 由于造影剂的充填而不易显示 11%肿瘤CT上出现斑点状钙化，相应的血管源性水肿 少见 后颅窝病变易包绕四脑室，肿瘤可推挤四脑室而不是 充填并扩张四脑室，此征象可与髓母及室管膜瘤相鉴 别；幕上易包绕三脑室 MR T1WI呈低或等信号，T2WI高信号，囊性 部分信号类似CSF蛋白液信号 MR在显示肿瘤范围上优于CT，在评价视通 路受累的情况上也优于CT 组织学上另一种较少见的JPA为成人型，镜 下由宽阔的双极纤维细胞组成，紧密排列， 互相交叉。与青少年型不同，本型无血管丰 富及微小囊性变的特征。成人型更易发生间 变 鞍
