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1、颅颅 咽咽 管管 瘤瘤 Craniopharyngioma（CP） 概 述 颅咽管瘤是最常见的先天性上皮 源性的颅内肿瘤，发病率高居鞍 区原发肿瘤第二位。 肿瘤常紧邻重要神经血管结构 目前治疗效果仍欠理想，且缺乏 公认的诊断、治疗标准及规范。 流行病学 相对少见 新发病例 国外资料：0.5-2/100万人 占成人颅内原发肿瘤的2-5% 占儿童颅内原发肿瘤5-15% 70%是发生在15岁以下的少儿 可发生于任何年龄段，发病高 峰在5一14岁和50-74岁 鞍区肿瘤发病率 v垂体腺瘤 54.8% v颅咽管瘤 35.4% v鞍结节脑膜瘤 5.2% v异位松果体瘤 2.8% v视神经胶质瘤 1.0%
2、v上皮样囊肿 0.7% v视交叉胶质瘤 0.2% v原发空蝶鞍 偶见 发病机制 v胚胎残余学说:一般认为釉质上皮型多是起源于颅咽 管的胚胎残余鳞状上皮，多发生在儿童、青少年 v鳞状上皮细胞化生学说:鳞型乳突细胞型的鳞状上皮 可能是由腺垂体的漏斗结节处的垂体细胞鳞状化生 形成，该理论得到不断发现的垂体腺中出现的鳞状 化生细胞巢支持，而且随年龄增加而增加，此类患 者常发生在成人。 大 体 病 理 囊性多见 囊液黄褐色或深褐色，内含胆固醇晶体 、角蛋白、正铁血红蛋白 少部分为实质性肿瘤 壁结节可含有沙砾样钙化 WHO I级属良性肿瘤 组织学分为釉质表皮型和鳞状表皮型两种小儿几乎 都是釉质表皮型 在成
3、人中两种类型各占半数 病 理 颅咽管瘤好发部位 根据颅咽管瘤与鞍膈的关系分： 鞍内：较少见,垂体早期受损 蝶鞍显著扩大 鞍上：位于基底池的蛛网膜内并压迫额叶和第三脑 室。垂体和蝶鞍不受损伤，向上发展可位于视交叉 前位或后位 鞍内、鞍上：肿瘤位于鞍内及鞍上，肿瘤不是单一 生长而是综合起因 颅咽管瘤分类 v主要根据生长部位及生长方式划分 v与手术入路密切相关 v分类多样, 无统一标准 Yasargil (1990) Yasargil (1990) 将颅咽管瘤分为将颅咽管瘤分为 6 6 型：型：a a 单纯鞍内单纯鞍内 - - 膈下型膈下型; b ; b 鞍内鞍上鞍内鞍上 - - 膈下膈上型膈下膈上
4、型 c c 膈上膈上 - - 交叉旁交叉旁 - - 脑室外型脑室外型; d ; d 室内室内 - - 室外型室外型; e ; e 脑室旁型脑室旁型; f ; f 单单 纯脑室内型纯脑室内型 4 4 型分类型分类 : : 1. 1. 膈上型膈上型 2. 2. 膈下型膈下型 属鞍区颅咽管瘤属鞍区颅咽管瘤 3. 3. 室内型室内型 4. 4. 室内室外型室内室外型 属三脑室颅咽管瘤属三脑室颅咽管瘤 此分型与手术入路的选择相关联此分型与手术入路的选择相关联 1. 2 . 3 . 4. v南方医院漆松涛教授总结分析了目前国际 上最大宗病例，提出了可以指导手术入路 选择并与预后相关的外科学分型。将颅咽 管
5、瘤总体上分为： v1.鞍膈下型、2.鞍上脑室外型、3.脑室底内 型三类。 颅咽管瘤特点 颅咽管瘤属良性肿瘤，生长缓慢 临床表现视肿瘤的部位及发展方向,年龄 大小而有所不同 鉴于肿瘤发生在鞍部因而常出现类似垂体 腺瘤的局灶体征和临床症状 颅咽管瘤临床表现 一、颅内压增高症状 肿瘤向鞍上发展累及第三脑室前半部，闭 塞室间孔导致脑积水而引起颅内压增高 儿童多见 二、视力视野障碍 肿瘤位于鞍上常因直接压迫视神经，视 交叉及视束，70%-80%出现视力视野障碍 儿童对早期视野缺损多不引起注意，直 至视力严重障碍时才被发现 三、垂体功能低下 鞍内型肿瘤多见，垂体前叶受压导致生长 激素及促性腺激素分泌不足
6、早期表现为体格发育迟缓，身体矮小，瘦 弱，易乏力倦怠，活动性少，皮肤光华苍 白，面色发黄，并有皱纹，貌似老年 性器官呈婴儿型，无第二性征 下丘脑的功能 视上核和室旁核 分泌的抗利尿激素 （ADH）和催产素 经垂体柄转运，储 存在垂体后叶 四、下丘脑损害的表现 尿崩症：视上核，室旁核，下丘脑、垂体后叶 受累，导致抗利尿激素分泌减少或缺乏 体温调节失常：下丘脑后部受损临床多见体温 较低，下丘脑前部受影响可致中枢性高热 肥胖性生殖无能综合征：下丘脑结节核管理性 功能和生殖活动，漏斗部及灰结节一带又与脂 肪代谢有关 正常成人每日水的出入量(ml) 入量(ml) 出量(ml) 饮水 1000-1500
7、尿1000-1500 食物水 700 皮肤蒸发(无形失水) 500 内生水 300 呼吸蒸发(无形失水) 350 粪便 150 合计：2000-2500 ml 成人正常尿量：10002000ml /24小时 712岁： 5001500ml24小时 16岁： 3001000ml24小时 多尿：24小时多于2500ml 少尿：24小时小于400ml 四、下丘脑损害的表现 嗜睡：见于晚期病例，轻者尚可唤醒，重 者终日沉睡 精神症状：与下丘脑边缘系统或下丘脑额叶联系 损伤有关，成人较多见健忘，注意力不集中等 贪食或拒食症 高泌乳素血症 五、邻近症状 向颅前窝生长者可产生精神症状，如记忆力减退，定向力差
8、 ，大小便不能自理 向鞍旁生长者可产生海绵窦综合征，引起3,4,6对颅神经障碍 向蝶窦、筛窦生长者可致鼻出血，脑脊液鼻漏 向颅中窝生长者可产生颞叶癫痫和幻嗅幻味等精神症状 少数病人肿瘤可向后生长而产生脑干症状，甚至长到颅后窝 引起小脑症状 辅助检查 颅骨X线平片 颅骨鞍区钙化（50%-90%），点片状、云絮状、团块状 蝶 鞍可呈浅碟形扩大或破坏 辅助检查 CT 鞍上可见散在 结节钙化，囊 性肿瘤呈低密 度，囊肿上呈 弧形钙化，增 强CT可见囊肿 壁部分强化緣 蛋壳样改变 v轴位 平扫 轴位 增强 轴位 增强 辅助检查 MRI 矢状位 平扫 矢状位 增强 辅助检查 MRI 冠状位 平扫 冠状位
9、增强 辅助检查 MRI 辅助检查 MRI T1像可显示低到高信号 取决于肿瘤内容物 胆固醇 及正铁血红蛋白含量多显示T1高信号 含部分含铁血 黄素或钙化T1和T2像显示低信号 T2像常显示高信号 辅助检查 MRI 血清GH,LH,FSH,ACTH,TSH均可低下。 内分泌功能 诊断和鉴别诊断 v小儿颅咽管瘤一般较为容易,因为常伴有发 育迟缓,视力视野改变,以及颅内压增高,并通 过前述各项检查而肯定诊断 v在成人的诊断往往遇到困难,原因是少见的 肿瘤尤其鞍内型颅咽管瘤和垂体瘤的影像 学表现相似,常发生诊断困难. v因此,当疑有本病时为提高疗效宜尽早作CT 或MR扫描以便作出早期诊断,并需与下列疾
10、 病相鉴别; 鉴别诊断-垂体腺瘤 垂体腺瘤大多见于15岁以后 一般不产生颅内压增高的症状,无生长发育 迟缓 常有典型的双颞侧偏盲,眼底可有原发性视 神经萎缩 假如发现鞍上有钙化和视交叉后的垂体腺瘤 ,常给诊断带来困难 鉴别诊断-鞍结节脑膜瘤 较为常见的鞍上肿瘤 垂体内分泌障碍与下丘脑损害症状均少见 常有鞍结节部位有骨质增生或骨质破坏,累及前床 突和蝶骨小翼 增强MR扫描可在鞍上区显示团块影像，硬膜尾征 鉴别诊断-虹吸段动脉瘤 在临床上诊断不困难 但鞍区钙化呈环形，蝶鞍扩大，不能排除拉 克氏袋Rathkes pouch)肿瘤 对成人应作双侧颈内动脉造影，以资鉴别 视神经和视神经交叉的胶质瘤一侧或
11、 两侧视神经孔扩大是重要的诊断依据 也有罕见颅咽管瘤伴有视神经孔扩大 的个例报告 鉴别诊断-视神经胶质瘤 鉴别诊断-第三脑室前部胶质瘤 有典型的临床表现 早期出现颅内压增高,并进行性加重,可呈 发作性头痛 一般无蝶鞍改变,无钙化,无内分泌症状 可发生在鞍上,称之为鞍上生殖细胞 瘤 突出的临床表现为尿崩症 可有性早熟征,蝶鞍形态大多正常, 也无钙化 鉴别诊断-生殖细胞瘤 大多有数条颅神经损害症状 常见有钙化，颅底(蝶鞍部和斜坡) 可有明显骨质破坏 颅鉴别诊断-脊索瘤 鉴别诊断-其他鞍区病变 鞍区表皮样囊肿 皮样囊肿 视交叉部蛛网膜炎等 治疗（treatment）： v手术治疗： v目的：通过切除
12、肿瘤达到解除肿瘤对视神 经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内 压增高，对下丘脑垂体功能障碍则较难恢 复。 颅咽管瘤常见手术入路 经额下入路 翼点入路 终板入路 经蝶入路 经胼胝体或侧脑室入路 额下入路 v适用于视交叉后置型,鞍内向鞍上生长较大 肿瘤,或鞍上视交叉前上生长的脑室外肿瘤. 额下入路 v优点：视神经及视交叉暴露清楚，同侧颈 内动脉暴露清楚。可联合额下经纵裂入路 v缺点：第三脑室内占位暴露不清，同侧视 束视交叉下暴露差。 翼点入路 v适用于鞍内向鞍上一侧生长或鞍上视交叉 下及视交叉后脚间池的脑室外型肿瘤.应用 最广泛. v优点：经Willis环下方到达鞍旁区距离最近 ，在Willis环
13、下方鞍后区暴露清楚; v缺点；对侧视神经等结构暴露差。对向三 脑室生长的肿瘤难以显露，难以直视下保 护下丘脑 经纵裂终板入路 v适用于视交叉前置型,鞍上视交叉后生长的 脑室外型肿瘤. 经纵裂终板入路 v优点：第三脑室前部暴露清楚,允许将肿瘤 从脉络丛,大脑内静脉上分离;对三脑室前部 、突入脚间池的肿瘤有良好的暴露 v缺点:侧方标志定位困难,有下丘脑损伤的高 度危险,有视交叉后部损伤的危险. 经蝶入路 v适用于完全位于鞍内或鞍内向鞍上轻度生长或向 蝶窦生长的肿瘤. v优点:避免开颅,微创。直接暴露鞍内肿瘤,视交叉 下方减压好. v缺点:钙化、粘连时往往难以全切肿瘤，肿瘤扩展 至前侧方及大脑脚之间
14、暴露不清,若蝶鞍和垂体腺 正常,经蝶困难.需切开垂体，加重垂体损失，csf 漏发生率高，鞍底重建复杂。 经胼胝体或侧脑室入路 v若肿瘤长入第三脑室,可采用此入路. 纵纵裂-胼胝体入路 纵纵裂-胼胝体入路 v优点:到三脑室距离最短,三脑室壁暴露清楚, 不易损伤丘脑、丘纹V、大脑内V。不切开 皮层。 经纵经纵 裂胼胝体入路 v缺点 分离胼胝体前部,有两侧穹隆损伤的危险, 识别标志困难. 颅咽管瘤术后并发症 Post-operative complication of craniopharyngioma 如图所示：尿崩 症、电解质紊乱 为术后两大并发 症，术后治疗中 要高度重视，同 时亦不能忽视其
15、它并发症的密切 观察。 充分理解颅咽管瘤患者术后并发症，对其治疗至关重要 * 颅咽管瘤患者出现神志下降，其原因较复杂，治疗中 认真观察，对发现原因、及时治疗起到关键作用 神志下降神志下降 原因分析原因分析 下丘脑损伤下丘脑损伤 出出血血、水肿、水肿 低钠血症低钠血症 高钠血症高钠血症 手术后即呈昏迷状态，以后 随病情好转意识可逐渐变浅 有一个由清楚-嗜睡-浅昏迷-深昏迷的变化 过程，早期出现剧烈头痛、颅高压等症状 早期出现疲乏、厌食、淡漠症状，后期由 于渗透压下降，造成脑水肿出现意识下降 早期出现渴感、甚至烦渴症状，后期由于 严重细胞内脱水代谢障碍，出现意识下降 激素水平 尿崩症的处理 尿崩症的界定：一般认为尿量200mlh或24 h 尿量4 000 ml，尿比重200 mlh，颜色逐步变浅，提示多尿 或尿崩的出现， v嘱患者减少水的摄入以控制尿量 尿崩 u轻者可先给予双氢克尿塞、卡马西平口服, u严重者肌注垂体后叶素,6U ih 。能进食后改为口 服弥凝。 u 根据尿量调整剂量。可能出现少尿或低钠血症 u 其间要控制液体量,防止水中毒. u 效果不佳时，及时调整剂量、查找原因 u 准确记录出入量，及时维持出入量平衡，定期测 血清钾钠氯, u多数患者在3周左右尿量恢复正常，少数需长期服 药 电解质紊乱的处理 电解质紊乱
