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1、心肌病 （Cardiomyopathy） 1995年WHO 心肌病分类 心脏分子遗传学迅速发展 u心肌病是由各种病因（主要是遗传） 引起的一组非均质的心肌病变，包括 心脏机械和电活动的异常，表现为心 室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以 单纯局限于心脏，也可以是全身系统 性疾病的一部分，最终导致心力衰竭 或死亡 定 义 分 类 原发性心肌病：仅局限在心肌 继发性心肌病：心肌的病变是全身多脏 器病变的一部 分。 心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病的范畴，如瓣 膜病、高血压、冠心病引起的心肌病变。不主张使用缺血 性心肌病。 原发性心肌病分类 遗传性心肌病： 肥厚性心肌病 致心律失常性右室心肌病/发
2、育不全 左室致密化不全 原发心肌糖原储积症 心脏传导系统缺陷 线粒体肌病和离子通道病 混合型心肌病：扩张型心肌病和原发限制型心肌病 （主要非遗传因素） 获得性心肌病： 炎症性心肌病 应激性心肌病 围产期心肌病 心动过速心肌病 酒精性心肌病 继发性心肌病分类 u侵润性疾病：淀粉样变性 u蓄积性疾病：血色素沉着症 u中毒性疾病：药物、重金属、化学物质 u心内膜疾病：心内膜纤维化，嗜酸性细胞增多症 u炎症性疾病（肉芽肿性）：肉样瘤病 u内分泌疾病：糖尿病、甲亢、甲减、甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢 端肥大症 u心面综合征：Noonan综合征、着色斑病 u神经肌肉病/神经性疾病：进行性肌营养不良 u营养缺乏性
3、疾病：脚气病、坏血病 u自身免疫性疾病/胶原病：SLE、皮肌炎、类风湿性关节炎、 硬 皮病、结节性多动脉炎 u电解质平衡紊乱 u癌症治疗并发症：嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰 胺、辐射 新分类特点 l 从分子遗传学角度认识心肌病的发病机制 l 首次将引起致命性心律失常的原发心电异常归于心肌病， 长QT综合征和Brugada综合征等。 l 单纯解剖形态学 全面理解发病机制 l 理顺心肌病于其他心脏病之间的关系 扩 张 型 心 肌 病 Dilated Cardiomyopathy (DCM) 主要特征是一侧或双侧心腔扩大，心脏收缩期 泵功能障碍，产生充血性心力衰竭。 特征：左心室或双心室扩
4、大和收缩功能受损。 室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓 细胞肥大、间质纤维化、肌原纤维 溶解消失、线粒体 增生、肌浆网扩张或空泡变性、细胞核增大及变形 病 理 流 行 病 学 u发 病 率： 年5-8/10万 u好发人群： 黑人和男子多发， 是白人和女子的3倍以上 u发病年龄： 20-60岁 病 因 DCM与遗传：20-35% DCM呈家族性 1.常染色体显性遗传：双亲之一是患者，男女患病相似 ； 2. X-染色体连锁遗传：女性携带基因，患者多为男性 ； 3.常染色体隐性遗传：双亲不是患者，但携带基因。 DCM与病毒感染： 多数研究认为有关，需进一步研究。 病 因 尚不清楚，不明原因心肌病1230
5、pts ： u特发性：50% u心肌炎：9% u缺血性心脏病：7% uInfiltrative disease： 5% u局限性心肌病：4% u高血压病： 4% uHIV感染： 4% u结缔组织病： 3% u药物滥用： 3% u阿霉素： 1% u其他： 10% 临床表现 症状 左心功能不全表现 呼吸困难 咳嗽，咳痰，咯血 乏力，疲劳，头昏，心慌 少尿和肾功不全表现 右心功能不全表现 消化道症状 肺部湿咯音 心脏体征：左心扩大 ，第三心音，第四心 音奔马率，水肿，颈 静脉怒张，肝脏肿大 临 床 特 征 心力衰竭 心律失常：是猝死的主要原因 血栓栓塞 实验室检查 u胸部X线：心影明显增大，肺淤血
6、u心 电 图 ：心律失常、异常Q波、低电 压 u超声心动图：心腔扩大、室壁薄、运动 弱、收缩功能降低、附壁血栓-主要确诊 手段 u心导管及造影 u心内膜心肌活检：确诊但目前很少应用 ；心肌细胞肥大，变性，间质纤维化 诊 断 诊断要点: u心脏扩大 u原因不明的心律失常 u心力衰竭 u超声心动图的相对特征性表现 u心内膜心肌活检提示多种病理变化组合 鉴别诊断 应与各种原因引起的心室扩大为表现的 疾病相鉴别如 冠心病，特别是缺血性心肌病 高血压性心肌病 风湿性瓣膜病 先天性心脏病 病毒性心肌炎 治 疗 抗心力衰竭治疗 u限制体力活动，低盐饮食，预防呼吸道感 染等 u 控制心力衰竭；四连疗法-ACE
7、-I，利尿 剂，强心药物和B阻滞剂；同时积极抗凝 u 安装三腔或四腔起搏器 u 心脏移植 免疫治疗学进展 免疫学标记物： 1. 抗心肌线粒体腺嘌呤核苷异位酶（ANT)抗体 2. 抗1-肾上腺素能受体抗体 3. 抗肌球蛋白重链抗体 4. 抗M2-胆碱能受体抗体 在特发性DCM患者中检测率：60-80% 免疫治疗学进展 免疫学标记物：在特发性DCM患者中检测率：60-80% 1. 抗心肌线粒体腺嘌呤核苷异位酶（ANT)抗体 钙通道 增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度 损伤心肌细胞 地尔硫卓？ 免疫治疗学进展 2. 抗1-肾上腺素能受体抗体 钙通道 增加心肌细胞钙电流和钙超负荷 损伤心肌细胞 受体
8、阻断剂 免疫治疗学进展 3. 免疫球蛋白吸附法 清除体内有活性的抗心肌自身抗体 心功能改善 费用昂贵需进一步证实 免疫治疗学进展 4. 抑制抗心肌自身抗体的产生 动物试验阶段 预 后 肥 厚 型 心 肌 病 Hypertrophic Cardiomypathy (HCM) 流 行 病 学 u好发人群：各年龄组，20-40岁多见，男性略多于 女 性 u发生率（UCG)： 0.16-0.29%，1/350 to 625 u年病死率：成人2%， 儿童4%-6% *HCM是青年人，特别时运动员猝死的常见原因之一。 （猝死病人中，71%无或轻微症状） 主要特征：心肌非对成 性肥厚，心腔变小为特征 ，以左
9、室血液充盈受阻， 舒张期顺应性下降为基本 病态的疾病。 临 床 特 征 u以左心室和/或右心室及室间隔不对称 肥厚 u心室腔正常或缩小 u舒张顺应性下降：心室充盈受阻 u流出道梗阻：室间隔不对称性肥厚，亦 称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄 病 理 肉眼所见 u室间隔不对称性肥厚：IVS/LVPW大于 1.3/1 u对称性肥厚: u左室后壁肥厚：年轻人多见，症状重 u心尖部肥厚：日本多发，良性过程 u右室壁肥厚：少见，多伴心律失常 l心肌细胞异常肥大、变短、形态各异 l肌原纤维斜向、横向或多向走行 l肥大细胞成螺旋状或交错的多中心状排列 l间质纤维化 l心肌内血管内径缩小，管壁增厚 病 理 生 理
10、u心肌舒张功能减退 u心肌缺血 （质块增加、充盈压增高、毛细血管密 度不足、壁内冠脉异常、血流储备下降 、需氧量增加） u射血受阻（梗阻型） （静态梗阻静态压差大于50mmHg 隐匿梗阻激发压差大于50mmHg ） 病 因 原因不明 u遗传因素：常染色体显性遗传 心肌肌小节收缩体系相关蛋白的突变有 关（300多种突变）。50% pts未发现基 因改变 u儿茶酚胺代谢异常： u高血压及高强度运动 临 床 表 现 死亡：心脏性猝死、心力衰竭、卒中 心力衰竭：中年人及老年，多发于晚期 心律失常： 卒中：6% 传导阻滞 感染性心内膜炎 室上速：25% 房颤：5%-10%（5年） 室早 NSVT SVT
11、 临 床 表 现 u劳累性呼吸困难：80% u非典型心绞痛： 60% u运动诱发的晕厥：30% u猝死：室速或室颤，50% u心力衰竭：多发于晚期 u心律失常：特发性室性心律失常70%， 50%高危（肥厚严重广泛、有梗阻， IVS20mm、LVEDP20mmHg、频 发晕厥、ECG有Q或室内阻滞） 临 床 表 现 物理检查 u心脏轻度扩大 u第四心音或第三心音 u心尖部收缩期杂音 uL3-4肋间收缩期喷射性杂音 心肌收缩力负荷（运动 ） 杂音 心肌收缩力负荷（下蹲 ） 杂音 辅助检查 u胸部X线 uECG（左室肥厚、胸前导联T 、病理 性Q波、心律失常） uUCG（IVS不对称肥厚IVS/LV
12、PE1.3、二 尖瓣收缩期前向运动、主动脉瓣收缩期 半关闭状态） u心导管和造影（LVEDP 、流出道压 差、心腔变形） u心内膜心肌活检 治 疗 原则 u松弛心肌 u预防心动过速和维持窦性心 率 u减轻流出道梗阻 u控制心律失常 u预防猝死 药物治疗 受体阻制剂（美多酰安等） u心绞痛、呼吸困难、晕厥症状改善 u 防止运动后流出道梗阻加重 u 静息压差多保持不变 *可使1/3-2/3的病人症状改善 药物治疗 钙拮抗剂（维拉帕米、地尔硫卓） 用于受体阻制剂无效的病人 u阻断钙内流 u改善舒张期充盈功能 u改善区域性心肌缺血 *2/3或以上的病人呈现运动能力提 高和症状改善 非药物治疗 u起搏器
13、治疗（） 适应症（药物治疗症状无改善，不能手术及消 融)。压力阶差下降。 u间隔支栓塞疗法 适用于药物治疗症状无改善，不能手术，IVS厚度 mm，静态压差大于50mmHg或激发压差大于 0mmHg 手术成功率，并发症20-30%，起搏器植入 5% 治 疗 外科手术治疗 u适应证 症状显著，内科治疗无效 静态压差50mmHg u方法 室间隔切纵行开术 间隔部分肌肉切除术 *70%的病人压差消除或明显降 低 预 后 无症状 心力衰竭 猝死 u成人10年生存率80%，小儿50% u猝死多发于有家族史的青壮年病人 u晚期病例可有类似DCM的心力衰竭表现 u预后因人而异，可从无症状到心衰，猝死。成人 死
14、亡多为猝死，儿童多为心衰，其次为猝死。猝 死原因不清，可能与恶性心律失常有关 致心律失常性右室心肌病/发育不全 Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia, ARVD Osler于1905年描述 u以右室心肌被纤维及脂肪组织进行 性替代 u心律失常及猝死常见 u右室扩张,右心功能下降或衰竭 u常家族性发病 u多为常染色体显性遗传 n2004年研究，人群发病率为2/万 （意大利8-10/万；日本4/万）, 我国并 非罕见 n好发于中青年及运动员，12-50岁， 常以VT起病，是猝死的常见原因 n男女比例2.7:1 n可有家族史 致心律失常性右室心肌病/发
15、育不全 Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia, ARVD n常染色体显性遗传，常呈现不完全外 显，系第8号染色体上的4个基因突变 n主要的结构异常与桥粒的蛋白质固定 中间丝和桥粒有关 n也与离子通道功能异常有关 致心律失常性右室心肌病/发育不全 Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia, ARVD n病变主要累及右心室（三尖瓣下右室 下壁、右室心尖部及右室流出道-发 育不良三角） n右室心肌灶性或弥漫性的被脂肪或纤 维组织替代，也可累及左室；右室发 育不良伴室壁薄羊皮纸心 致心律失常性右室心肌病/发育不
16、全 Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia, ARVD 致心律失常性右室心肌病/发育不全 Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia, ARVD u右心衰竭型:右室病变广泛右心衰竭,多 见青少年 u心律失常型:室性心律失常多见:心悸,头 晕等,反复TV晕厥 u无症状型:UCG或尸检发现 u体征:右室大三尖瓣区BSM,右室性S3,部 分病人肺动脉区S2呈固定性分裂 实验室检查 uECG：LBBB型TV，或频发PVB；IRBBB ；TV1-4 伴小的延迟除极epsilon波；也可多 形室速伴CRBBB，SSS，房性心律失常及 AVB示LV及其他部位受累 u电生理：右室病灶处传导缓慢诱发 右室源性室速 u影像：X线：右室大；B超及核素： 右室大，活动减低，血栓 u心导
