北大课件Brugada综合症讲解

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1、Brugada综合征 北京大学人民医院 郭继鸿 引 言 n1991年Brugada兄弟报告后，国内该综合征病 例逐年增多。但暴露的问题也越来越多，不少医 师错误的认为有Brugada波就是Brugada综合 征。使很多误诊的病人惶惶不可终日，不少医师 概念仍然十分混淆，不知道确定诊断的标准，不 了解什么情况下应当做电生理检查，为什么有做 药物激发试验等。 n解决这些问题十分重要而急迫 病例讨论 n患者男，47岁，素健康，一次发热（39度） 后心电图发现 I 型Brugada波，无家族史。 能否诊断Brugada综合征？ nBrugada综合征的流行病学 nBrugada综合征的临床诊断 nI

2、型Brugada波的诱发 nBrugada综合征的电生理检查 nBrugada综合征的危险分层 nBrugada综合征的治疗 Brugada综合征的 流行病学 流行病学 n 发病率：约5 / 万 n 猝死的平均年龄：4115岁 n Brugada波的检出率 I 型 12 / 万 II 型 III 型 58 / 万 临床无诊断价值 n 猝死率：所有猝死病例的4 心脏结构正常者猝死病例的20 n 除交通事故以外， Brugada综合征是40岁以 下年青人猝死的首要原因 n 东南亚发生率高，欧美发生率低 流行病学 Brugada综合征 临床诊断 临床诊断 nBrugada综合征诊断标准 n1+1/5

3、 n1+1/5=I 型心电图+下述5个条件之一 本 人 家 族 1、室颤或多形性室速1、45岁以下猝死的家族史 2、有晕厥或夜间濒死样 呼吸 2、家族成员出现穹隆型上 抬型心电图改变 3、电生理检查诱发 室速 临床诊断 Brugada综合征的诊断 Brugada综合征诊断标准 型ECG + 室颤或多形性室速 45岁以下猝死的家族史 家族成员出现穹隆型上抬型心电图改变 程序刺激引发室速 有晕厥或夜间濒死样呼吸 1 型 2 型 3 型 J波幅度 2mm 2mm 2mm T波 倒置 直立或双向 直立 ST段形状 穹隆型 马鞍型 马鞍型 ST段（终末部分） 逐渐下降 抬高1mm 抬高1mm 临床诊断

4、Brugada波心电图分型 Brugada波分型的临床意义 nI 型具有诊断意义 nII、III 型心电图没有特殊诊断意义 n当表现为 II、III 型心电图特征，可通过下列方法使其 表现出 I 型图形，才具有诊断价值 n将胸前导联向上移1-2个肋间 n应用药物诱发 临床诊断 临床诊断 nBrugada波三联征 nV1-V3导联ST段抬高 nT波倒置 n伴或不伴有右束支阻滞 n变异型Brugada心电图表现 nII、III、aVF导联上可见 上述表现 Brugada波发生的机制 电位改变主要波及右室心外 膜，引起右室心内、外膜电位 差（跨室壁电压增大），导致 V1-V3 ST段抬高 心外膜 心

5、内膜 心电图 临床诊断 nBrugada波的特点 n多变性 n间歇性 n隐匿性 n在所有Brugada综合征患者中 n阳性 60% n不典型/隐匿性 40% 临床诊断 临床诊断 n多变性 同一患者 不同时 间记录 的心电 图 对照 一个月 n 间歇性 同一患者不 同时间记录 的心电图 n隐匿性 同一患者 平素和 用药后 记录的 心电图 平素无静推缓脉灵 I 型Brugada波的诱发 一、心电图诱发 1、诱发对象 n具有五条之一，但缺乏I 型心电图证据者 n具有五条之一，自发心电图为II 型或III 型者 2、诱发方法 n将胸前记录电极向上移1-2个肋间 I 型Brugada波的诱发 I 型Br

6、ugada波的诱发 n 药物诱发 n应用药物：I类阻断钠通道，使SCN5A的缺陷暴露 n给药剂量及速度：见表 n心电图监护：心肺复苏准备、甚至临床 n试验阳性： I 型Brugada波出现 n需立即停止给药，试验终止： nI 型Brugada波出现 nII 型Brugada波出现，ST段抬高2 mm nQRS时限增宽30% n出现室早或其他心律失常 n如果出现三度房室阻滞、电机械分离时，推异丙肾上腺 素、乳酸钠等药物 n药物诱发 药物 药物剂量和用法 阿义马林 1mg/kg，静推5 分钟以上 氟卡胺 2mg/kg，静推10 分钟以上（400mg,po） 普鲁卡因酰胺 10mg/kg，静推10

7、分钟以上 吡西卡尼 1mg/kg，静推10 分钟以上 心律平 2mg/kg，静推10 分钟以上 I 型Brugada波的诱发 I 型Brugada波的诱发 男性，35 岁，静 推50mg 缓脉灵 后记录1 、2、3 、4、5 分钟的 心电图 对照 对照 1 2 3 4 5 用药前 应用氟卡胺后 I 型Brugada波的诱发 同一个病人不同时期的心电图 心肺复苏后15天 一个月静推缓脉灵 I 型Brugada波的诱发 n其他可促使I型Brugada波出现的因素 n电转复后 n发热（热水浴后）、运动 n葡萄糖胰岛素合剂 n高钾或低钾血症 n饮酒 VI. b受体阻滞剂，a肾上腺素拮抗剂 运动后心电图

8、中可见Brugada波显现 Brugada综合征的 电生理检查 电生理检查 n刺激部位 右室心尖部 右室流出道 右室游离壁 n刺激方案 S1S1周期：至少2个周期（200ms） 期外刺激：至少用到S2及S3 n阳性标准 诱发室速 多形性室速、室颤 电生理检查 n意义 1）确定诊断标准之一，诱发率达76.7% 2）6%-9%健康人诱发可呈阳性 3）Brugada综合征+ 电生理阳性者是最 强的危险因素，其比电生理阴性者猝 死风险增加 8 倍 电生理检查 右室流出道：S1S2刺激（400/200ms）诱发室速、室颤 电生理检查 n右室游离壁诱发室颤 诱发室性心律失常的机 制 n心内膜与心外膜之间

9、的跨壁电流梯度 n异常心肌与周围正常 心肌之间2相折返室 速、室颤 电生理检查 Brugada综合征的 危险分层 危险分层（2005年） 1、自发性出现I 型心电图危险性高 自发性出现 I 型心电图表现者，较在运动或用钠通道 阻滞剂后诱发出Brugada样心电图者，出现致死性心律 失常的危险高7.7倍 2、男性是猝死的危险因素 男性患者猝死的风险是女性的5.5倍 危险分层 3、程序刺激诱发出持续性室性心律失常是最强 的危险因素 能诱发者猝死风险是不能诱发者的 8 倍 4、室颤、猝死复苏者5454个月中70%复发 危险分层 Brugada综合征的 危险分层（2002 年） 参数危险度 年龄，30

10、50岁可疑 男性高 猝死家族史推测较高 有症状发作非常高 弓背ST段抬高（I型）高 ST段抬高的幅度低 ST段抬高的短暂正常化可疑 自发性ST段抬高高 较高肋间导联 ECG可疑 应用抗心律失常药物引起的ECG表现可疑 迷走神经活性升高高 交感神经系统异常可疑 信号平均ECG记录到晚电位高 T波电交替存在争议 QT间期离散度低 电子束计算机断层扫描可疑 电刺激诱发性存在争议 H-V间期延长存在争议 钠通道基因（SCN5A）可疑 Brugada综合征的 治疗 治 疗 一、非药物治疗 nICD唯一证实有效的治疗方法 n消融或冷冻少量报道？ n起搏器抗心动过缓？ 治 疗 二、药物治疗 1、禁忌类的药物

11、 nIc类抗心律失常药（氟卡尼、普洛帕酮） nIa类药物禁用 n 普鲁卡因胺禁用 n丙比胺 2、应用无效的药物 n胺碘酮没有保护作用 n受体阻滞剂没有预防作用 治 疗 3、有效药物 n特异性Ia类药物：奎尼丁、替地沙米：阻滞 Ito， 奎尼丁1200-1500mg/天 n提高L型钙电流的药物：受体激动剂（异丙 肾） n最近出现的新药：磷酸二酯酶III 抑制剂（西 洛他唑） 病例讨论 n患者男，47岁，素健康，一次发热（39度） 后心电图发现 I 型Brugada波，无家族史。 能否诊断Brugada综合征？ 病历讨论 nBrugada综合征诊断标准 n1+1/5 n1+1/5=I 型心电图+下

12、述5个条件之一 本 人 家 族 1、室颤或多形性室速（-）1、45岁以下猝死的家族史（-） 2、有晕厥或夜间濒死样 呼吸（-） 2、家族成员出现穹隆型上抬型 心电图改变（-）？ 3、电生理检查诱发 室速为获得诊断必须做 病例讨论 n右室游离壁诱发室颤 病例讨论 n电生理检查诱发出室速、室颤 病历讨论 n上二肋描记后，出现 I 型心电图典型表现 病历讨论 n静脉心律平105mg后，出现 I 型心电图典型表现 给药前 给药后 V1 V2 病历讨论 nBrugada综合征诊断成立 nI型Brugada波 n电生理检查阳性 病历讨论 n本例患者的危险分层 n男性（5.5） n自发性I型Brugada波

13、（7.7） n电生理诱发出室颤（8.0） 病历讨论 n本例患者的治疗 由于属于猝死极高危患者，需植入 ICD治疗 1、 Brugada综合征的遗传学 n1998年Chen等推断，为常染色体显性遗传，与LQTS （LQT3）是等位基因性疾病。有遗传异质性。 n分子学检测发现SCN5A是编码心脏钠通道的基因，该 基因是Brugada综合征的遗传学基础 n目前已发现的与Brugada综合征相关的SCN5A突变已 达80种以上SCN5A突变在Brugada综合征患者中仅占 18%-30 其 他 图示编码钠通道的SCN5A上的部分突变位点 其 他 其 他 2、Brugada综合征患者室颤易发生在夜间无症

14、状病史阴性 其 他 3、除室颤、室速之外还可出现的心律失常 n10-20有房颤 n可有窦缓及病窦，夜间心率过慢可能诱发 室颤 n可伴心房传导减慢，心房静止 其 他 4、鉴别诊断 1.急性前间壁心肌梗死； 2.右或左束支阻滞； 3.左心室肥厚； 4.左室室壁瘤； 5.运动负荷试验所诱发； 6.右心室梗死； 7.主动脉夹层动脉瘤； 8.急性肺栓塞； 9.不同的中枢和自主神经系统 异常； 10.杂环类抗抑郁药过量； 11.杜兴氏肌营养不良； 12.遗传性运动失调； 13.维生素B1缺乏； 14.高钙血症； 15.高钾血症； 16.各种转移瘤压迫右室流出道； 17.可卡因中毒等 18.ARVC 19.ERS 小 结 nBrugada综合征诊断标准 n1+1/5 n1+1/5=I 型心电图+下述5个条件之一 本 人 家 族 1、室颤或多形性室速1、45岁以下猝死的家族史 2、有晕厥或夜间濒死样 呼吸 2、家族成员出现穹隆型上 抬型心电图改变 3、电生理检查诱发 室速 小 结 谢 谢 ！