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1、泸州医学院附属医院 放射科 肺淋巴瘤的影像诊断 唐光才 教授 泸州医学院附属医院放射科 Date 1 泸州医学院附属医院 放射科 原发性结外淋巴瘤 （Primary Extranoduallymphoma） v 定义：原发性结外淋巴瘤(PENL)是指淋巴瘤主体病变在结 外器官或者组织，伴或者不伴有区域淋巴结的侵润（结外病 灶75 ，结内病灶25） 。 v 发生部位：可发生于结外的任何器官、组织，如胃肠道、中 枢、鼻咽、头颈部、肺、腹腔、腹膜后、泌尿生殖系等。 v 临床表现：临床表现缺乏特异性。 v 病理改变：绝大多数结外淋巴瘤为非何杰金氏。 Freeman C,et al. Occurrenc
2、e and prognotis of extranodual lymphoma. Cancer 1972, 29(1):252 蔡则骥 等。124例原发性结外淋巴瘤的临床病理研究J.中华血液学杂志，1992，18（2）：7577 Date 2 泸州医学院附属医院 放射科 原发性结外淋巴瘤 v 发病情况 Korl报道PENL占同期恶性淋巴瘤的25 一45； 国内学者报道PENL占同期恶性淋巴瘤的28.1一42.7 。 PENL并不少见。 v 误诊情况 黎佳全等从病理学角度报道79例PENL(包括胃肠道、鼻咽、中枢 神经系统、腮腺等部位) ，误诊率达873 。 v黎佳全，曾嵘，杨权烈。结外淋巴瘤7
3、9例误诊分析。四川肿瘤防治2007年第20卷第4期 v徐桂峰，王英杰。原发性结外淋巴瘤32例误诊分析.中国实用医刊2009年12月第36卷第24 Date 3 泸州医学院附属医院 放射科 肺淋巴瘤 ( Pulmonary lymphoma) v概述： 淋巴瘤： 常见恶性肿瘤， 沙特阿拉伯发病率最高，占恶性肿瘤 的第二位；中国：第八位。 肺淋巴瘤： 是指淋巴瘤对肺的侵犯。根据始发部位和病因不同分 为三类： 原发性肺淋巴瘤。 继发性肺淋巴瘤。 免疫缺陷相关的肺淋巴瘤。 赵倩，赵绍宏，蔡祖龙等.原发性肺淋巴瘤的CT表现。中国医学影像学杂志2 0 0 9 ; 1 7(1):42-45 Date 4 泸
4、州医学院附属医院 放射科 原发性肺淋巴瘤 ( Primary pulmonary lymphoma,PPL) 概述： Sugarbaler和Craver 1940年首次报道。 仅有肺的淋巴浸润而不伴有纵隔肺门及其他部位的淋巴结病变。 临床非常少见，占整个肺部肿瘤的比例1% ，占整个恶性淋巴瘤的比例2 ， 是正常人群的200倍。 王彦艳综述 沈志祥 审校。肺淋巴瘤诊断和鉴别诊断。国际输血及血液学杂志2007；3O（5）：434-436 Date 5 泸州医学院附属医院 放射科 PPL病理特征 淋巴瘤肺内病变主要是侵犯肺的间质和支气管粘膜下组织 ，病变呈浸润性发展，可侵犯支气管壁，但更倾向于侵犯
5、管壁外的肺间质，因而支气管腔通常仍保持通畅或仅轻度 的狭窄； 支气管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔内的结节状凸起，或 环绕支气管壁生长造成局限或广泛的支气管管腔变窄甚至 管腔完全阻塞，并发肺的实变和不张。 侵犯肺泡间隔时，先使肺间隔增厚，随着病变发展，肺泡 腔逐渐变小以致完全闭塞。侵犯胸膜时表现为胸膜的增厚 、斑块或结节，并趋向分散而非聚集。 Date 6 泸州医学院附属医院 放射科 PPL临床表现 v 本病以老年人多见，男女发病率相等，起病缓慢，病程最 长达10年，平均约为4年，约有1/21/3患者无临床症状。 低度恶性淋巴瘤多见，占87%。手术预后一般较好。 v 有临床症状者可有咳嗽、咳痰、痰
6、中带血、发热、胸痛、 胸闷等症状。 v 全身淋巴结或肝、脾无肿大。 v 绝大多数PPL有病程长、发展慢、症状轻等特点。 Date 7 泸州医学院附属医院 放射科 原发性肺淋巴瘤CT分型 v结节、肿块型。 v肺炎或肺泡型。 v支气管血管淋巴管型（间质型） 。 v粟粒型。 v混合型。 Date 8 泸州医学院附属医院 放射科 PPL影像表现 v结节肿块型： 最常见。多位于肺野内带或胸膜下，为单发或 多发结节、肿块，呈类圆形，边界清楚，密度 较低，直径110 cm，大于1 cm的灶内可见支 气管气像，部分灶内可见空洞及液气平。病灶 明显强化，平均增加42hu。 Date 9 泸州医学院附属医院 放射
7、科 男，72岁，体检偶然发现右下肺病变，其他无特殊主诉。 肺原发淋巴瘤 Date 10 泸州医学院附属医院 放射科 男，72岁，体检偶然发现右下肺病变，其他无特殊主诉。 肺原发淋巴瘤 Date 11 泸州医学院附属医院 放射科 肺原发淋巴瘤 v 术中所见：肿瘤位于右肺下叶背段，与胸壁 紧密相连，右上叶后段亦有部分侵及，肋间 附近亦有软组织瘤体约23cm，一并切除 。肺周围淋巴结亦清扫。术后病人恢复良好 ，痊愈出院 。 v 病理：右下肺恶性淋巴瘤（B细胞型 ） v 免疫组化标记：（B2005-701）：CD45（ ）, CD20 , CD3-,Vimentin-,SMA-,MC( -),CK(-
8、),Syn(-) Date 12 泸州医学院附属医院 放射科 肺粘膜相关性淋巴瘤 (mucosa associated lymphoid tissue lymphoma，MALTL) Date 13 泸州医学院附属医院 放射科 肺原发淋巴瘤 肺原发性淋巴瘤肺原发性淋巴瘤 Date 14 泸州医学院附属医院 放射科 肺原发淋巴瘤 v 男，5 6 岁，左肺单发肿块 ， 内见充气支气管，边缘毛 糙， 可见周围间质浸润征象 。 v 男，4 3 岁，右肺中叶梭形 肿块， 内见充气支气管， 伴周围间质浸润。 Date 15 泸州医学院附属医院 放射科 肺原发淋巴瘤 v 女， 5 8 岁，双肺多发结节 影，
9、 左下肺病灶边缘模糊， 可见充气支气管影。 v 女， 2 2 岁， 左上肺结节， 边缘模糊，密度不均。 Date 16 泸州医学院附属医院 放射科 肺原发淋巴瘤 Date 17 泸州医学院附属医院 放射科 PPL影像表现 v肺炎或肺泡型： 表现为沿肺段或叶分布的斑片模糊渗出性病变 和肿块样实变，由于淋巴瘤倾向于侵犯肺间质 ，病变内常可见支气管气像。偶见空洞。 Date 18 泸州医学院附属医院 放射科 肺原发淋巴瘤 v 男性，肺部反复发作的症状一 直被当作肺炎治疗，呼吸衰竭 。 v CT表现：双肺明显大片状肺 实变影，边界清楚或模糊，其 内可见支气管显著扩张；周围 仍可见正常的肺组织存在；右
10、肺上叶呈肿块样完全实变。双 侧胸腔少量积液。 v 诊断：原发性肺淋巴瘤。 Date 19 泸州医学院附属医院 放射科 肺原发淋巴瘤 v两个不同的病例 Date 20 泸州医学院附属医院 放射科 PPL影像表现 v 支气管血管淋巴管型（间质型）： 在NHL中多见。淋巴瘤沿支气管血管周围浸润致支气管血管束增 粗，病变一般位于中央或肺门周围，表现为由肺门向肺野外呈放 射状或网状分布的粗线影，或呈磨玻璃样变。 v 粟粒型： 表现为多发粟牲样小结节沿支气管周周呈线样弥漫分市，直径 3mm，边界粗糙，内无支气管气像。 v 混合型： 同时出现 以上4型中任何两种或两种以上者。 Date 21 泸州医学院附属
11、医院 放射科 原发性肺淋巴瘤 v 病史：女，气短数周。 v X表现：双肺多发斑片状阴影，边界 模糊，左肺比右肺明显。 v CT表现：双肺斑片状实变影，散在多 发小结节影，边界不清楚，部分有融 合，主要沿支气管血管束分布。 v 诊断：原发性肺淋巴瘤。 Date 22 泸州医学院附属医院 放射科 PPL诊断标准 v1983年Koss提出的诊断标准： 病变包括脏层胸膜下的肺或肺局部的淋巴结； 排除纵隔病变向肺内的浸润； 无淋巴瘤病史，必须是肺穿刺活检或肺叶切除后的 病理诊断。 Date 23 泸州医学院附属医院 放射科 PPL诊断标准 v1993年Cordier等的修订标准： 影像学上显示肺、支气管
12、受累，但未见纵隔淋巴结增 大； 以前从未发生过肺外淋巴瘤； 通过临床体检，全身放射性核素、CT或淋巴管造影 ，骨髓检查，及PET/CT等排除了肺外淋巴瘤或淋巴细 胞白血病； 发病后3个月，仍未出现肺外淋巴瘤征象。 同时满足以上4点者可以诊断为原发性肺淋巴瘤。 Date 24 泸州医学院附属医院 放射科 PPL的鉴别诊断 v PPL影像表现多样，无特异性，误诊率高。常需和肺内其 他常见或少见疾病鉴别，如： 大叶性肺炎 小叶性肺炎 结节病 转移瘤 韦格肉芽肿 肺炎型细支气管肺泡癌 肺霉菌病 特发性间质性肺炎等。 v 最后确诊需靠穿刺活检或手术病理诊断。 Date 25 泸州医学院附属医院 放射科
13、Date 26 泸州医学院附属医院 放射科 继发性肺淋巴瘤 ( Secondary pulmonary lymphoma,SPL) v 是全身系统性淋巴瘤的一部分，临床上多表现为咳嗽 ，咳痰，咯血，胸痛，胸腔积液等相应胸部症状外， 还有全身浅表淋巴结肿大等全身症状。 v 继发性肺淋巴瘤的影像学表现可以多种多样： Date 27 泸州医学院附属医院 放射科 继发性肺淋巴瘤 ( Secondary pulmonary lymphoma,SPL) v 纵隔或肺门淋巴瘤沿支气管血管蔓延至肺间质内通常表现 为网状结节性病变； v 沿淋巴管播散可致小叶间隔增厚和支气管血管增粗； v 侵犯肺实质可以形成渗出
14、，实变，结节或肿块，也可形成 肉芽肿样实变而类似于肺炎。 v 弥漫性肺浸润有时呈微结节状类似于粟粒性肺结核的改变 ； v 侵犯支气管黏膜可形成支气管内的结节或肿块，阻塞气道 时会引起阻塞性肺炎和肺不张 。 Date 28 泸州医学院附属医院 放射科 Nodular sclerosing Hodgkin disease in a 38-year-old man. v The patient had undergone treatment 4 years earlier and was in complete remission. CT scan shows bilateral ill- defi
15、ned lung masses with a nodular lesion in the left lung 。There was no mediastinal adenopathy. Date 29 泸州医学院附属医院 放射科 Nodular sclerosing Hodgkin disease in a 19-year-old woman. v The patient had undergone treatment 18 months earlier and was in complete remission. v CT scan shows recurrent pulmonary dis
16、ease with an ill -defined nodular lesion in the right lung (arrow). Mediastinal adenopathy is also seen (arrowheads). Date 30 泸州医学院附属医院 放射科 Mixed-cellularity Hodgkin disease in a 25-year-old man v The patient had undergone treatment 3 years earlier and was in complete remission. v chest radiographs demonstrate disseminated mic
