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1、间质性肺疾病的分类与诊断 呼吸病学分会间质性肺疾病学组ILD巡讲 n间质性肺疾病的概念与分类 n间质性肺疾病诊断流程与案例 n 原始小叶：每个肺泡管和其相连区域 n 腺泡：每个终末细支气管支配部分 n 次级小叶：3-5个终末支气管支配一个次级小叶 （即3-5个腺泡或30-50个初级小叶） 肺小叶与肺间质 4 肺小叶与肺间质 肺间质 n小叶间隔 n肺泡间隔(AE, PCE,BM) n支气管血管周围鞘 n脏层胸膜 形成肺的支架, 支撑肺组织 间质性肺疾病的概念 间质性肺疾病 （interstitial lung disease, ILD） n累及部位：肺泡壁和肺泡腔,毗邻小血管,气管 n病变特征：
2、炎症和纤维化，但形式和程度不定 n临床特征：呼吸困难和胸部影像广泛浸润影 n许多已知或未知原因引起，一组疾病的总称 n弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease, DPLD) 6 不同形式炎症和纤维化不同形式炎症和纤维化 宿主遗传因素宿主遗传因素 环境环境 因素因素 药物药物 CTDCTD 未 知 原 因 或 相 关 间质性肺疾病的概念 DADNSIP BOOP UIP 间质性肺疾病的分类 n按病因：原因已知，原因未知 n按起病或病程 n急性（过敏,药物毒性,血管炎/肺出血，ARDS,AIP,COP,CPE) n反复发作性(嗜酸细胞肺炎,血管炎/肺出血
3、,EGPA,HP,COP) n慢性 n 职业或环境暴露 n 无机粉尘(石棉肺、矽肺，等） n 有机粉尘（过敏性肺炎HP) n 药物毒性 n 系统疾病相关(CTD,血管炎,肿瘤,结节病,等） n 无明确原因（IIP,结节病,PAP，等） 已知原因DPLD 环境/drug/CTD IIP 肉芽肿性 DPLD 其它DPLD LAM,PLCH Diffuse Parenchymal Lung Disease（DPLD) / ILD ATS/ERS AJRCCM 2002ATS/ERS AJRCCM 2002；165165： 277-304 277-304 LAM PLCH Sarcoidosis 硅沉
4、着病 MPA PSS-IP 9 ATS/ERS International Multidisciplinary Consensus Classification of the ATS/ERS International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias, AJRCCM 2002; 165:277-304Idiopathic Interstitial Pneumonias, AJRCCM 2002; 165:277-304 UIPUIP + + NSIPNSIP
5、 + + OPOP + + DADDAD + + DIPDIP + + RBRB + + LIPLIP + + = = IPF/CFAIPF/CFA = = NSIPNSIP provisional = = COPCOP = = AIPAIP = = DIPDIP = = RB-ILDRB-ILD = = LIPLIP 临床临床- -影像影像- -病理分类病理分类 ATS/ERS 关于IIP的分类(AJRCCM 2002） 2013年ATS/ERS的IIP分类 n主要的特发性间质性肺炎 n特发性肺纤维化（IPF）/ CFA n非特异性间质性肺炎 （NSIP） n呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（R
6、B-ILD） n脱屑性间质性肺炎（DIP） n隐原性机化性肺炎（COP） n急性间质性肺炎（AIP） n 罕见的特发性间质性肺炎 n淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） n胸膜肺弹力纤维增生症（PPEF） n不能分类的特发性间质性肺炎 AJRCCM 2013；188：733-748 10 慢性 急性/亚 急性 吸烟相关 AJRCCM 2013；188：733-748 n IPF/IIP n UIP n BIP n DIP n GIP n LIP n IPF/UIP n IP/RBILD n BOOP n AIP n NSIP n IPF/UIP n AIP/DAD n NSIP/NSIP n BOO
7、P/OP n DIP/DIP n RBILD/RB n LIP/LIP 1970s1990s2000s2010s 间质性肺炎的认识与分类演变 主要IIP nIPF nNSIP nRBILD nDIP nCOP n AIP 罕见IIP n LIP/LIP n PPFE 不能分类IIP 2013年ATS/ERS的IIP分类 n临床资料不完整或缺乏特 征性表现 n组织病理类型重叠存在： NSIP + UIP，吸烟者同时 存在RB、DIP、肺气肿和 PLCH AJRCCM 2013；188：733-748 12 n病理类型重叠：继发因素可能 n多学科诊断，非IIP n某些可能尚未被认识的IIP类型 不
8、能分类的特发性间质性肺炎 n一些“IP”患者 n免疫病临床特点 n不符合CTD诊断标准 13 IIP？ CTD-IP? 间质性肺炎伴自身免疫色彩 (IPAF) nIP: HRCT 和/或病理 n排除其他原因，不符合特定CTD n免疫病临床特点，至少2个 A. 肺外特征 B. 血清学阳性 C. 胸部影像、组织病理、肺功能 15 n 技工手 n 指端溃疡 n 炎症性关节炎 n 多关节晨僵60min n 手掌毛细血管扩张 n 雷诺现象 n 不能解释的手指水肿 n Gottron征 间质性肺炎伴自身免疫色彩 (IPAF)分类标准 A. 临床特征 1. ANA 1:320 titre, diffuse,
9、 speckled, homogeneous patterns or a. ANA nucleolar pattern (any titre) or b. ANA centromere pattern (any titre) 2. Rheumatoid factor 2 upper limit of normal 3. Anti-CCP 4. Anti-dsDNA 5. Anti-Ro (SS-A) 6. Anti-La (SS-B) 7. Anti-ribonucleoprotein 8. Anti-Smith 9. Anti-topoisomerase (Scl-70) 10. Anti-
10、tRNA synthetase (Jo-1, PL-7, PL-12; others are: EJ, OJ, KS, Zo, tRS) 11. Anti-PM-Scl 12. Anti-MDA-5 间质性肺炎伴自身免疫色彩 (IPAF)分类标准 B. 血清学特征 n间质性肺疾病的概念与分类 n间质性肺疾病诊断流程与案例 2011-1-4 2011-2-1 2011-2-3 2011-2-6 2011-2-22 26岁男性、吸烟 肾结石体外碎石史，高血压家族史 2011.1.32011.1.3咳嗽咳嗽, ,咯血伴气短咯血伴气短 2011-2-92011-2-13 HB15g(4/1)7.7g
11、(11/2)10g (28/2) BP160/100mmHg,心界大,双下肺细湿罗音 血气I 型呼衰, 左心室壁肥厚,BNP升高,CK,CK-MB升高 Cr：170-240 mmol/L 2微球蛋白，24h尿蛋白升高 ESR, CRP升高,ANCA(-), anti-GBM（-） 发热，WBC高，左氧氟沙星抗感染 血压高，BNP高，降压、利尿治疗 抗感染(细菌/病毒/真菌)治疗 血管炎？激素:80mg,qd x 4 心源性肺水肿 抗结核治疗3周,症状加重,肾功不全 抗心衰：扩血管；利尿；无创通气 临床评价 n呼吸系症状和体征： n呼吸困难或咳嗽 n非特异，年老、肥胖、心脏病,其他呼吸疾病，等
12、n爆裂音/Velcro罗音和杵状指 n全身症状和体征 n发病过程及诊治经过 n既往史,用药,环境/职业,吸烟,养宠物,家族史 间质性肺疾病的基本改变 肺间质组成 n 小叶间隔 n 肺泡间隔 n 支气管血管周围 鞘 n 脏层胸膜 影像学检查 n 线条影 n 网格状阴影 n 结节状阴影 n 网格结节影 n 肺泡实变影 n 磨玻璃影 肺的支架,支撑肺组织 X线胸片 n间质病变：磨玻璃样变、 网格结节或小结节、网格 以及蜂窝囊性变，常伴肺 容积减小 n肺泡浸润：边界不清的小 结节影，或融合成多发的 的斑片或片状实变伴支气 管气像，或磨玻璃影 影像学检查 10%正常胸片,而病理证实ILD 胸部高分辨薄层
13、 CT(HRCT) n弥漫性结节影，磨玻璃 样变，肺泡实变 影像学检查 n小叶间隔增厚、胸膜 下线、网格状改变 n囊腔形成 n蜂窝状改变，常伴牵 拉性支气管扩张或 n肺结构变形 HP 药物性肺损伤 COP:ces2002-6-7 胸膜下线 ，细网格 大网格影 支气管血管束增厚 n限制性通气功能障碍 nTLC、VC、RV均减少，肺顺应性降低 n气体交换障碍 nDLCO减少, (静息/运动)Pa(A-a)O2增加, 低氧血症 nILD通常无阻塞性通气功能障碍 24 n血常规+血嗜酸细胞计数、尿常规、肝肾功能 nESR、ANA、RF等 n自身抗体（auto-antibodies） nANCA、ACE
14、 nCMV 、PCP n肿瘤细胞 鉴别或排除诊断 实验室检查 BALF TBLB （4-6块） n辅助诊断：结节病，HP等 n弥漫性渗出结节病（75-89%） n胸片无肺实质病变的结节病（44-66%） n结节病支气管内膜活检（45-77%） nTBNA, EBUS n特异诊断：肿瘤（64-68%）,PAP, CMV、PCP nTBLB取样太小，不能提供可靠的诊断参考 支气管镜检查 27 健康非吸烟者健康吸烟者 细胞总数 x 10 67 + 323 + 12 巨噬细胞 % 8596 + 3 淋巴细胞 %10-15 7 嗜中性细胞 % 350个Lym灶 淋巴细胞性间质性肺炎，干燥综合征 例例3
15、3：双肺多发囊腔：双肺多发囊腔 ILD 典型UIP UIP pattern (具备以下4条) n 胸膜下，基底部分 布为主 n 网格改变 n 蜂窝肺伴或不伴牵 拉性支气管扩张 n 缺乏非UIP特征 ATS/ERS/JRS/ALAT AJRCCM 2011; 183:788 ILD 可能UIP Possible UIP (具备以下3条) n 胸膜下,基底部分布为主 n 网格改变 n 缺乏与UIP不一致的特征 ATS/ERS/JRS/ALAT AJRCCM 2011; 183:788 IPF可能 ILD，排除其他原因 HRCT：可能UIP型 HRCT SLB：UIP ILD 非UIP表现 结核 H
16、P HP PLCH 非UIP 表现 n 上或中肺野分布显著 n 广泛磨玻璃改变 n 许多微小结节 n 弥散马赛克 /气体陷闭 n 散在囊腔 n 支气管血管束分布显著 n 支气管肺段/叶实变BOOP ILD UIP/IPF NSIP BOOP DAD/AIP DIP 非UIP表现 RB/RBILD HP（非UIP ） UIPNSIPOPDADDIPRBLIP非IIP ILD 非UIP表现 IPF ILD，排除其他原因 HRCT：UIP型 HRCT SLB：UIP 41 n 间质性肺疾病一组异质性疾病 n 已知原因、未知原因，常见病、少见病，急性病、慢性病 n ILD的临床、影像表现多样 n 诊断结合临床、影像，化验，通常需要病理 n ILD诊断动态过程，多学科合作 n IIP排除已知原因 小 结
