地方性甲状腺肿概要

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1、地方性甲状腺肿 大头医生 编辑整理 英文名称 endemic goiter 别名 粗脖子病；大脖子病 类别 内分泌科/甲状腺疾病 ICD号 E01.2 概述 地方性甲状腺肿(endemic goiter)是甲状腺肿的一种。甲状腺 肿按地区分布可分为地方性和散发性两种。地方性甲状腺肿是 由于一个地区存在特定的环境致甲状腺肿因素(主要是碘缺乏) ，因此，使生活在这一地区的人群中有一定比例的人发生了甲 状腺肿，一定比例是指当地学龄儿童甲状腺肿大率在5%以上， 即甲状腺肿的存在已构成公共卫生问题。一般来说低于5%，是 属散发性甲状腺肿，大多由非缺碘因素造成。 甲状腺肿大通常有3种方法确定： 概述 甲状

2、腺的重量大于正常值，甲状腺的重量随年龄而增大。6 14岁为10g；1520岁为18g；2050岁为2025g。当甲状 腺的重量35g，可视为甲状腺肿。触诊，当触诊时一个侧 叶的体积大于受检查的拇指末节，可视为甲状腺肿，此时甲状 腺的重量已35g，体积已大于正常的45倍，一旦摸到结节， 不管甲状腺是否肿大都视为甲状腺肿。用超声的办法确定甲 状腺的容积。 流行病学 碘缺乏性地甲肿病是全世界普遍存在的地方病，虽可预防， 但在较多地方仍然构成了公共卫生问题，除少数地区和国家外 ，目前有130个国家存在地甲肿碘缺乏病。欧洲阿尔卑斯山区 和北美大湖区因多年推广碘盐预防已基本控制外，其他主要碘 缺乏病分布于

3、亚洲、非洲、拉丁美洲等发展中国家。据世界卫 生组织，联合国儿童基金会与国际控制碘缺乏病理事会估计全 世界仍有10亿人口生活在碘缺乏区，其中亚洲约7.1亿，拉丁美 洲约0.6亿，非洲约2.27亿，欧洲0.2亿0.3亿，全世界有地方 性甲状腺肿患者近2亿3亿，克汀病患者近600万。 流行病学 目前，中国对碘缺乏地甲肿病已经进行了广泛的防治，估计 约有4.25亿人口生活在碘缺乏区，占全国人口的40%，分布在 1762个县。经大规模防治后，情况迅速好转，目前仍有地方性 甲状腺肿患者近700万，克汀病患者近19万。我国于1995年底 以前已经实行了全民食用碘盐，且以碘酸钾取代碘化钾，确保 了碘盐稳定，并

4、要求在2000年以前消灭地甲肿碘缺乏病。 病因 目前世界公认本病的主要病因是缺碘，该病主要多见于远离 沿海及海拔高的山区，流行地区的土壤、水和食物中含碘量极 少，本病与缺碘有密切关系。发病率高低与含碘量呈反比，而 采用碘盐可预防本病，但缺碘不是惟一的原因，研究发现，水 中含钙、氟、镁过多也可致甲状腺肿；一些与-类似的单价阴 离子如： SCN-、F-、Br-、At-、C104-、ReO4-、TeO4-、BF4-等与碘竞争 ，使甲状腺浓集碘的能力下降，合成甲状腺素减少，刺激垂体 分泌较多的TSH，使甲状腺肿大。 病因 此外，在自然界含碘丰富的地区也有本病流行，主要是因为摄 入碘过多，从而阻碍了甲状

5、腺内碘的有机化过程，抑制T4的合 成，促使TSH分泌增加而产生甲状腺肿，称为高碘性地方性甲 状腺肿。 发病机制 碘摄入不足所形成的甲状腺肿不应单纯视为一种病，甲状腺 对缺碘有一个适应代偿过程，而甲状腺肿实际上是这种适应代 偿的结果。本质上是甲状腺因摄碘不足所发生的由代偿(生理 )失代偿(病理性损伤)的过程，其基本的病生理变化包括： 1.当血碘浓度下降时，甲状腺上皮摄碘能力发生代偿性增强 ，故24h吸碘率升高。严重缺碘者，上皮内无机碘浓度仍下降 ，即小于正常值(0.25mg/g)。吸碘率的升高不仅表现在地甲肿 和地克病患者，那些病区所谓正常人的吸碘率也升高，反映了 病区所有人都是碘缺乏的受害者（

6、表1）。 发病机制 这一点，正如朱宪彝所讲的，病区所谓正常人，尽管没有甲状 腺肿，但因碘缺乏而导致了碘代谢、垂体-甲状腺轴系功能的改 变，这就是病区全体人群都要食用碘盐的理论根据。 2.酪氨酸的碘化，即碘的有机化过程增强，使MIT合成增多， 而DIT相对减少。过氯酸盐实验正常，说明碘的有机化过程没有 问题。但Coutras发现，给常规过氯酸盐时，同时给KI，甲状腺 释放血的碘较正常人为多，说明有机过程也可能存在缺陷。这 可能部分解释为什么在同样缺碘条件下，有人出现甲状腺肿而 有人则不肿大。 发病机制 3.碘化酪氨酸耦合过程增强，由于MIT/DIT比值升高，故T3合 成增多，T4减少，即T3、T

7、4升高。T4绝对量的下降，是碘缺乏 病的重要表现之一。从代偿角度上看，它有2个意义： 多合成T3少合成T4可以节约碘，T3相对正常可保证周围组 织不至于出现甲减；T3的生物活性比T4大45倍。由于T3正 常或代偿性增高，使周围组织不出现明显甲减或黏液性水肿。 然而由于脑组织主要利用T4而不是T3，因此，低T4对脑发育和 脑功能的维持是极其危险的。 发病机制 病区的调查结果也证实，病人(甲肿或克汀病)多表现为T3正常 或代偿性增高，T4，特别是FT4，FTI4(游离T4指数)明显下降(表 2)。 4.甲状腺球蛋白的合成代偿性增强，因此，甲状腺滤泡常呈 现以胶质潴留为主要表现。但胶质中常含碘化不全

8、或不够成熟 的甲状腺球蛋白，胶质的更新也较正常为快。 5.缺碘时，甲状腺激素分泌加快。当甲状腺内有机碘含量下 降至正常(10mg/g)的一半或一半以下时，T3、T4才明显下降， 因此，分泌入血的甲状腺激素量减少。 发病机制 此外，碘化酪氨酸脱碘后，碘的重新利用率增高，而碘的漏出 量(入血)大大降低。 6.因T4下降，反馈性引起TSH升高，这是缺碘的最重要表现之 一（表2）。T4下降，TSH升高充分反映了病人的甲减状态。 TSH有两类作用，一类是促进甲状腺的功能，表现在碘的摄取 、T3和T4的合成、激素的分泌等；一类是TSH长期增高而显示 出对甲状腺细胞的促进生长的作用(慢效应)，即上皮由立方状

9、 变为高柱状，细胞数目、细胞体积的增加、故上皮的蛋白质、 RNA合成加速。 发病机制 TSH的慢效应往往是在持续性低碘的数周或数月后逐渐出现， 与缺碘的程度和机体的反应性有关。一般讲严重缺碘23个月 内，病人可出现甲状腺肿。TSH的变化与T4呈负相关，与T3无 明显相关。值得注意的是，缺碘不太严重或病人代偿较好时， TSH轻度升高或处于正常偏高值水平，即亚临床甲减，这是常 常被忽视的一种缺碘性损伤。 以上的适应代偿变化是处于发展过程的，低T4高TSH已经具备 损伤意义了，当甲状腺形成结节后，代偿意义逐渐消失，并进 一步转化为损伤性因素(如： 发病机制 诱发甲亢、压迫、癌变等)。 临床表现 早期

10、无明显临床症状，甲状腺轻、中度弥漫性肿大，质软， 无压痛。极少数明显肿大者可出现压迫症状，如呼吸困难、吞 咽困难、声音嘶哑、刺激性咳嗽等。胸骨后甲状腺肿可有食管 或上腔静脉受压症状。甲状腺功能基本正常，但约5%的患者由 于甲状腺代偿功能不足，出现甲状腺功能减低，影响智力及生 长发育。少数地方性甲状腺肿病人由于长期血清，TSH水平增 高，当补充碘后，甲状腺素合成过多，形成碘甲亢。 并发症 1.甲减 许多地甲肿患者临床甲功多正常(代偿)，但应用放免 技术测定激素以来，证实多数甲肿患者，甚至非甲肿患者都有 程度不同的甲减改变。在贵州省麻江县的调查结果值得重视， 有甲肿的18例孕妇中，他们所生孩子的新

11、生儿甲低检出率达 38.9%。刘家骝、谭郁彬还在国际上首次提供了胎儿在缺碘地区 的甲功变化。他们对该省30例流产胎儿的检查发现，其中23例 显示T4下降，TSH升高，这些都无疑会造成程度不同的脑发育 障碍。 并发症 2.甲亢 地甲肿病人中甲亢的发病率并不高，仅见于40岁以上 的有毒性结节性甲肿的患者。这种甲亢与一般甲亢的症状相同 ，放射性核素扫描可以发现浓集碘的热结节，症状一般比 Graves病轻，易治愈，手术后不易复发。 3.甲状腺癌 甲状腺癌是否与地甲肿有关，一直有争论。谭郁 彬报道河北省隆化县997例结节性甲肿中甲状腺癌的发病率为 1.2%，马宵在陕西的3304例中发现也只有1.59%，

12、这个发病率并 不比非病区高。值得高度重视的是，结节性甲状腺肿癌变的可 能性要大，特别是单个结节。 并发症 从全世界的报道看，缺碘地区的滤泡癌和未分化癌(anaplastic) 发病率高，而乳头状癌的发病率低；然而补碘后，在碘充足或 高碘地区，滤泡癌和未分化癌发病率低，但乳头状癌的发病率 高。 4.气管软化 这是肿大的甲状腺长期压迫气管的结果，质地坚 硬或钙化的甲状腺结节直接压迫气管是造成软化的主要因素。 病人的主要症状是呼吸困难(71.6%)，甚至不能平卧(16.4%)，半 数以上患者还有心慌、气促等心血管系统症状。马宵在陕西省 对1.15万地甲肿手术治疗时，统计了甲状腺的并发症。 并发症 地

13、方性甲状腺肿的另一个并发症为滤泡细胞性退行性癌及其 肉瘤，用碘补充治疗后，其发生率下降，且病程向良性化增加 。 实验室检查 1.甲状腺功能 血T4正常低限或低于正常，血T3增高或正常， TSH增高或正常。 2.尿碘 尿碘减少，多50g/d(正常值50100g/d)。 其他辅助检查 1.131摄取率 131摄取率增高，可达90%98%。 2.甲状腺B超 可早期诊断甲状腺肿大。 诊断 1.患者来自甲状腺肿流行地区。 2.甲状腺弥漫性肿大且甲状腺功能基本正常。 3.患儿有缺碘表现，尿碘排出减少，少于50g/d。 4.131摄取率高于正常。 5.血T4正常低限或低于正常，血T3增高或正常，TSH增高或

14、正 常。 鉴别诊断 1.结节性甲状腺肿 甲状腺呈结节样增生，伴有甲亢的临床表 现，甲状腺功能亢进。 2.散发性甲状腺肿 无地区流行性，多见于生长发育较快的青 春前期与青春期儿童或曾用过致甲状腺肿的物质，尿碘不减少 。 3.慢性淋巴细胞性甲状腺炎 肿大的甲状腺质地柔韧，多数功 能正常，数年后出现甲低，极少数出现甲亢；血中存在甲状腺 抗体TGAb及TPOAb(TMAb)；尿碘不减少。 4.家族性酶缺陷性克汀病 临床有甲状腺肿及甲低的表现，血 清T3、T4降低，TSH升高，尿碘不减少。 鉴别诊断 5.甲状腺毒症 各种原因导致的甲亢，甲状腺肿大，质地较柔 软，伴有甲状腺功能亢进的临床表现，血中T3、T

15、4均可增高， TSH降低。 6.耳聋-甲状腺肿综合征(Pendred综合征) 出生后耳聋伴哑，儿 童期出现甲状腺肿，甲状腺功能基本正常或低下。本病为常染 色体隐性遗传病，先天性碘的有机化缺陷。血中碘酪氨酸增多 ，MIT/DIT及碘酪氨酸/碘原氨酸比例增高，尿碘不减少。 治疗 对甲状腺轻度肿大患儿可口服碘/碘化钾(复方碘溶液)，每天2 3滴，连服24周，休息4周，再服24周，共约612个月 。或口服碘化钾，每天5mg，连服4周，休息1个月，再继续服 用1个月，至甲状腺肿消退，尿碘正常，亦可肌注碘油。对甲 状腺中度肿大患儿，可口服甲状腺粉(片)，每天4080mg，经6 12个月可使甲状腺缩小或消失

16、；如甲状腺肿大明显或引起压 迫症状，或疑有癌变者宜手术治疗。 在使用碘制剂过程中，要注意补碘过多造成碘甲亢，同时还 需警惕碘过敏或碘中毒。 治疗 碘过敏时皮肤出现荨麻疹样皮疹，重者可引起血管神经性面部 四肢水肿、发热、关节痛，往往发生在有过敏史者。碘中毒时 口咽部有烧灼感，发生恶心、呕吐、腹痛，严重者可有呼吸困 难，甚至危及生命，需及时抢救。处理的关键是立即停药，多 数患儿的症状可逐渐缓解。症状重的，需立即用淀粉液洗胃， 可与胃内碘中和，保护胃黏膜，还可用1%浓度的硫代硫酸钠溶 溶液洗胃或静脉注射。 马宵根据3万例手术实践，提出了地甲肿手术治疗的适应证和 禁忌证。 治疗 巨大甲状腺肿，特别是巨大结节性甲状腺肿，或者并发症者往 往需手术治疗。 1.适应证 (1)结节型与混合型合并有坏死、囊性变、出血及其 他退行性变者，原则上应施行手术。 (2)可疑恶性变者。 (3)X线证实甲状腺肿有继发钙化，也应手术治疗。 (4)合并化脓感染或有瘘管形成者。 (5)气管受压，引起呼吸困难，有急性窒息危险者。 (6)压迫食管，有吞咽困难，影