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1、贫 血,一、概念 贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂，临床上常以血红蛋白浓度（Hb）、红细胞计数（RBC）及红细胞比容（Hct）这三项指标来衡量病人是否贫血。,贫血的诊断标准 （一）成人贫血的诊断标准 成人贫血的诊断标准,（二）小儿贫血的诊断标准，出生10天内新生儿Hb145g/L；1个月以上Hb90g/L；4个月以上Hb100g/L；6个月6岁者，Hb110g/L；614岁者Hb120g/L。 注意：在妊娠、低蛋白血症、充血性心力衰竭、脾种大及巨球蛋白血症时，血浆容量增加，此时即便红细胞容量是正常的，但因血液被稀释，血红蛋白浓度降
2、低，容易被误诊贫血，而骨髓象红系增生改变不大。在脱水或失血等循环血容量减少时，由于血液浓缩，血红蛋白浓度增高，即使红细胞容量减少，而Hb、RBC及Hct往往正常或增高，骨髓象红系有时表现为代偿性增生，比例增高。,二、贫血程度划分,根据Hb浓度，成人贫血程度划为4级。轻度：Hb参考值下限至91g/l，症状轻微；中度：Hb9060g/L，体力劳动时心慌气短；重度：Hb6031g/l，休息时感心慌气短；极重度：Hb30g/L，常合并贫血性心脏病。小儿贫血程度的划分为6个月以上小儿同成人标准，新生儿和6个月以内小儿不照此标准。,三、分类,（一）根据红细胞MCV、MCH、MCHC对贫血的形态学分类 根据
3、MCV、MCH、MCH对贫血的形态学分类,（二）镜下红细胞形态异常提示的贫血类型 异常形态红细胞对贫血疾病类型的提示,（三）根据骨髓有核细胞增生程度及形态学特征对贫血的分类 根据骨髓象细胞形态学特征对贫血的分类,再生障碍性贫血,一、概念 再生障碍贫血（AA），简称再障，是一组因化学、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭的综合征。 二、分类 （一）按其发病原因：分为先天性再障和获得性再障两种，同常所说的再障是指后者。获得性再生障碍性贫血，分为原因未明的原发性再障和继发性再障两类，各占一半。,（二）根据病程及表现分为：急性再障（AAA）、慢性再障（CAA）及潜延性再障（OAA）。急性再障又称重
4、型再障I型。慢性再障又称轻型再障，如病情恶化，转为重型再障，称为重型再障II型。 （三）临床表现 AAA：起病急，进展迅速，病程短。贫血呈进行性，常伴有严重出血，出血部位广泛并有内脏出血；半数以上病例起病时即有感染。 CAA：起病缓慢，病程进展较平稳，病程较长，一般在4年以上，有的可长达十余年，以贫血为主，出血和感染较轻。 OAA：病之初期，除皮肤有时表现少许小血点，并无任何不适，随着病程的延长，出血和贫血症状逐渐加重，最后发展成典型的“慢再”表现。,（四）血象 AAA是重度全血细胞减少，重度正细胞正色素性贫血，网织红细胞百分数多在0.005以下，且绝对值15109/L；白细胞计数多2109/
5、L，中性粒细胞0.5109/L，淋巴细胞比例明显增高；血小板计数20109/L。CAA也呈全血细胞减少，但达不到AAA的程度。OAA病人初期，血小板少，一般30109/L50109/L；白细胞5.0109/L左右，很少达到7.0109/L；血红蛋白和红细胞正常。,(五）骨髓象 AAA：骨髓穿刺液和制片后可见脂肪滴明显增多，骨髓液稀薄，有核细胞增生极度低下，造血细胞（粒系、红系、巨核系细胞）明显减少，且不见早期幼维细胞，各系形态结构正常。巨核细胞常缺如：非造血细胞（包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例相对增高。造血岛为空网状结构，成为一团纵横交错的纤维网，其中造血细胞极少或缺如：大多为非造血细
6、胞，这样的造血岛又称为再障网。 CAA：受累骨髓呈向心性发展，骨髓有散在的增生灶，故常因不同的穿刺部位，骨髓象表现也不一致。需多部位穿刺，才能获得较可靠明确的诊断。多数病例骨髓增生减低，三系造血细胞减少，其中幼红细胞和巨核细胞减少明显；非造血细胞比例增加，常50。如穿刺遇上增生灶，骨髓可增生活跃，红系可有代偿性增生，以核高度固缩的“炭核”样晚幼红细胞多见，粒系减少，主要见到的晚幼粒和成熟型的粒细胞，造血岛改变同AAA。,OAA：有核细胞增生活跃，无增生明显活跃；粒细胞系不少，各阶段细胞比例大致正常；红细胞系统中晚幼红细胞II明显增多；非造血细胞常见，巨核细胞少。可查到“再障网”，是诊断OAA的
7、关键。 （六）其它检验骨髓缺染色可见细胞内、外铁均增加；中性粒细胞碱性酸酶活性增高，与PNH降低不同。 （七）诊断：全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；一般无肝脾肿大；骨髓至少1个部位增生减低或重度减低，如增生活跃，须有巨核细胞明显减少，骨髓小粒呈再障网表现；能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、MDS-RA等。,缺铁性贫血,一、概念 缺铁性分血（IDA）是由于体内贮存铁耗尽而缺乏，又不能得到足够的补充，致使用于合成血红蛋白的铁不足所引起的贫血。,二、分类 根据病因可分为铁摄入不足（食物缺铁）、供不应求（孕妇）、吸收不良（胃肠道疾病）、转运障碍（无转铁蛋白血症、肝病、慢性炎症）、丢失过多
8、（各种失血）及利用障碍（铁粒幼细胞细胞性分血、铅中毒、慢性疾病性贫血）等。 三、临床表现 除有贫血的一般临床表现和体征外，还有各种含铁酶活性下降而引起的上皮组织的变化，如口角炎、舌炎等，儿童可有异食癖、注意力不集中等，少数病人可有脾肿大。,四、血象 早期轻度贫血时，RBC可在正常范围，Hb下降，为正常细胞性贫血，RDW增高。中度贫血后，呈典型的小细胞低色素性贫血，MCV、MCH、MCHC均明显低于参考值下限，RDW增高。红细胞形态大小不等，以小细胞为主，中心浅染区扩大，甚至呈环形。可出现少量椭圆形、靶形及形状不规则的红细胞。网织红细胞大多为正常或轻度增高，急性出血造成的缺铁性贫血可增高。白细胞
9、和血小板计数一般正常，少数病例可伴有白细胞减少或血小板减少。,五、骨髓象 有核细胞增生活跃或明显活跃，个别患者减低。粒红比值降低，重症IDA可倒置。增生的红系细胞以中、晚幼红为主，其体积较正常为小，胞质少而着色偏蓝，边缘不整，呈锯齿状，显示胞质发育落后，血红蛋白合成不足。胞核小而致密，深染，甚至在核的局部呈浓缩块状；表现为“核老质幼”的核质发育不平衡改变。粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和巨核细胞正常，钩虫导致的IDA可见各阶段嗜酸性细胞增多。 六、其它检查 骨髓铁染色：是诊断IDA一种直接而可靠的方法。IDA细胞外铁阴性，细胞内铁明显减少或缺如。少数因失血而导致IDA可表现为细胞外铁阴性，而内铁正
10、常。,七、诊断标准 小细胞低色素性贫血，男性Hb6.4umol/L； 运铁蛋白饱和度0.9umol/L（全血）； 血清铁蛋白14ug/L； 铁剂治疗有效。符合第条和条中任何二条以上者可诊断为IDA。,铁粒幼细胞贫血,一、概念 铁粒幼细胞贫血是由于各种原因所致血红素合成障碍，铁利用不良而引起血红蛋白合成不足和无效造血的一组贫血综合征。,二、分类 按病因分为遗传性和获得性两类，后者又分为原发性（原因不明，现已归入MDS-RAS）和继发性两类。引起继发性铁粒幼细胞贫血的原因有药物和毒物的作用；继发于其他疾病，如类风湿、癌症、骨纤等。 三、临床表现 进行性贫血是其共同的突出表现，部分病人可有黄疸和肝、
11、脾肿大。,四、血象 中至重度贫血，红细胞具有双形性，即同时存在低色素和正常色素两种红细胞群。红细胞大小可以是巨细胞，大细胞或小细胞，以小细胞低色素为突出。也可见异形，靶形，有核红细胞和点彩红细胞。网织红细胞正常或轻度增高。WBC和PLT正常或减少。 五、骨髓象 有核细胞增生活跃，红系明显增生，以中幼红为主，部分可见巨幼样变，双核、核固缩，胞质常缺少或有空泡。粒系细胞相对减少，形态结构正常，巨核细胞一般正常。,六、骨髓铁染色 细胞外铁和细胞内铁均明显增加，环形铁粒幼红细胞占15以上，并可见含有铁颗粒的成熟红细胞。环形铁粒幼红细胞是指幼红细胞胞质内蓝色颗粒在6颗以上，围绕核周1/2以上者。 七、诊
12、断 根据血象、骨髓象，特别是骨髓铁染色结果，一般可做出诊断。,巨幼红细胞贫血,一、概念 巨幼红细胞贫血是由于维生素B12和（或）叶酸缺乏或其他原因导致DNA合成障碍，使细胞核发育障碍所致的一类贫血。,二、分类 按病因分类有：叶酸缺乏、维生素B12缺乏和叶酸与维生素B12治疗无效的巨幼细胞贫血（如先天性钴胺素传递蛋白II缺乏、药物抑制DNA合成等）三大类。 三、临床表现 贫血的一般临床表现，消化系统的症状；维生素B12缺乏时出现神经、精神症状。可有轻度黄疸，皮肤色素沉着，少数病人肝、脾肿大。,四、血象 大细胞正色素贫血、MCV、MCH升高、MCHC正常、RDW升高。红细胞形态明显大小不等，形态不
13、规则。以椭圆形大红细胞多见，着色较深。可见巨红细胞、点彩红细胞、Howell-Jolly小体及有核红细胞。网织红细胞绝对值减少，相对值减低或正常或略偏高。白细胞数正常或减低，中性粒细胞胞体偏大，核右移，分叶多者达69叶以上，血小板数正常或减低，可见巨大血小板，部分病人血象可三系减少。,五、骨髓象 骨髓增生活跃或明显活跃，多为明显活跃。粒系、红系、巨核系三系细胞均出现巨幼变。红细胞系统：增生明显，粒红比值降低或倒置，各阶段的巨幼红细胞比例增高，常10%。可见核畸形、碎裂和多核巨幼红细胞。原巨幼红细胞和早巨幼红细胞比例增高。巨幼红细胞的形态特征为：胞体大，胞质丰富；胞核大，染色质呈疏松网状或点网状
14、，随着细胞的成熟，染色质也逐渐密集，形如烟丝壮，但不能形成明显的块状；副染色质明显，核着色较正常幼红细胞浅；核、质发育不平衡，呈现“幼核老浆”。粒细胞系统：略有增生或正常。中性粒细胞自中幼阶段以后见巨幼变，以巨晚幼粒和巨杆状核细胞多见。其形态特征为：细胞体积增大，直径可达30um；胞质因特异性的颗粒减少，着色可呈灰蓝色，可见空泡；胞核肿胀，粗大，常见马蹄铁样，染色质疏公；可见部分分叶核细胞分叶过多，常为59叶以上，各叶大小差别甚大。巨核细胞：数量正常或减少，可见巨核细胞胞体过大，分叶过多与核碎裂，胞质内颗粒减少。淋巴细胞形态一般无变化，单核细胞也可见巨幼变。,粒系细胞巨幼变诊断价值： 为巨幼细
15、胞贫血的早期表现； 当初诊患者已经过不规则治疗，巨幼红细胞在48小时后即转为正常形态，而巨幼变的粒细胞消失需12周，所以根据中性晚幼粒以下阶段细胞的巨幼变，结合有大量大椭圆形巨幼红细胞的存在，仍可明确诊断； 用于诊断混合性贫血； 用于诊断少数不典型巨幼红细胞性贫血。 六、诊断 根据血象骨髓象检查的形态学特征即可作出肯定诊断。,溶血性贫血,一、概念 溶血性贫血是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。 二、分类 根据病因和发病机制对溶血性贫血的分类。,表 主要溶血性贫血的病因分类,三、血象 Hb、RBC减少，WBC和PLT正常或减少。红细胞形态可见球形、椭圆
16、形、靶形、口形等其他异性。嗜多色性红细胞、Howell-Jolly小体、卡波氏环易见。红细胞碎片可见。网织红细胞计数和绝对数增高或明显增高. 四、骨髓象 红系增生明显活跃或极度活跃，比例增高。粒系比例相对减小,形态结构正常，粒红比值减小或倒置。巨核细胞数正常或增高，血小板数正常或减少。 五、确定溶血的实验诊断证据,确定溶血的实验诊断证据,六、溶血全套试验 血浆游离血红蛋白测定； Hams试验，Rous试验； Coombs抗IgG，抗C3； 蛇毒因子溶血试验； 糖水试验； 红细胞渗透性试验； 血红蛋白电泳； 异丙醇试验； G-b-PD荧光斑点； PK荧光斑点。,慢性系统性疾病贫血,一、慢性感染性贫血 概述：急性、慢性感染和炎症都可以发生贫血，主要原因是病原微生物和组织破坏样释放的毒素，造成红细胞生成素释放减少和骨髓对细胞生成素反应迟钝，铁代谢障碍。 血象：贫血早期呈正细胞正色素性，后呈小细胞低色素性，中性粒细胞内可见中毒颗粒和空泡，网织红细胞大致正常。 骨髓象：粒红
