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1、自身免疫性肝病 重庆骑士医院肝病科 定 义 自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 局外综合征 自身免疫性肝炎 临床表现 l女性多见（70%），发病高峰14-60岁 l慢性迁延性病程 l类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油） l早期可仅表现为关节痛和皮疹 lPE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛 痣，肝大，后期门脉高压体征 l有时伴SLE、SS或UC 自身免疫性肝炎 实验室检查 l肝酶：ALT、AST升高明显 l高球蛋白血症，IgG升高明显 l自身抗体： lI型：ANA和/或抗SMA阳性 lII型：抗LKM
2、-1阳性，ANA、抗SMA阴性 lIII型：抗SLA阳性，ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性 自身免疫性肝炎 病理 l淋巴细胞性碎屑样坏死 l门管区周围肝炎 l肝硬化形成 自身免疫性肝炎 诊断： 1.无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史 及服用致肝损药物史 2.血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度 1：80以上 3.血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上 4.血转氨酶升高 5.病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎 6.无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现 自身免疫性肝炎 鉴别诊断 l嗜肝病毒感染和药物性肝炎 lSLE lPBC、PSC 自身免疫性肝炎 治疗 l激素和免
3、疫抑制剂 l强的松30-40mg/d，减至停用或5mg/d维持 l硫唑嘌呤50-100mg/d lCysA l肝移植 自身免疫性肝炎 预后 l疾病活动情况： lAST正常值5-10倍以上 lY球蛋白正常值2倍且持续增高 l急性病程 l肝硬化迅速进展 l病理： l桥接坏死、纤维隔形成、再生结节 原发性胆汁性肝硬化 临床表现 l早期瘙痒症状 l胆汁淤积表现 l中晚期肝硬化、门脉高压表现 l常伴其他自身免疫性疾病：SS（80%）、 桥本氏甲状腺炎（25%）、SLE、溶贫、 ITP 原发性胆汁性肝硬化 实验室检查 l肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高 l血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主 l
4、AMA（98%），esp.AMA-M2 原发性胆汁性肝硬化 病理： l肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管 l早期非化脓性破坏性胆管炎 l晚期肝硬化 原发性胆汁性肝硬化 诊断 l中年女性、不明原因的皮肤瘙痒、乏力、黄 疸和体重下降伴右上腹不适，同时血清ALP 、GGT增高，AMA滴度1:80特别是M2亚 型阳性。 l肝穿并非必要 原发性胆汁性肝硬化 鉴别诊断： lAIH：可AMA阳性，ALT、AST升高、IgG升 高，病理肝细胞损害为主。可重叠。 lPSC：临床、病理有时均很难鉴别，PSC男 性多见，AMA阴性，常伴IBD，胆管串珠样 改变。 l肝结节病：PBC的ACEI可升高。 原发性胆汁性肝硬
5、化 治疗： l对症：消胆胺，维生素 l免疫治疗： 目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用 用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX l肝移植 原发性硬化性胆管炎 临床表现： l男性多见（65%），任何年龄段 l波动性黄疸、瘙痒、腹痛、乏力，也可无任 何症状 l常伴胆系感染 l常伴发IBD（75%），UC明显多于CD。 原发性硬化性胆管炎 实验室检查： l肝酶：类似PBC l30%高丙球蛋白血症，以IgM升高为主 l免疫学指标： lANA、抗SMA、AMA阳性者少见 l45%-70%ANCA阳性且与胆汁淤积程度平行 l影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆 管念珠样改变。 原发性硬化性胆管炎 病理： l纤
6、维性胆管炎，大小胆管均可受累 l典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变 性、消失） l晚期肝硬化 原发性硬化性胆管炎 诊断： 1.有IBD病史，同时出现不明原因的ALP 升高 2.波动性黄疸伴发热和肝区不适 3.特征性影像学改变 4.除外其他因素引起的继发性硬化性胆管 炎、药物和病毒性肝炎引起的胆汁淤积症 5.肝穿价值有限 原发性硬化性胆管炎 治疗 l激素及免疫抑制剂效果差 l熊去氧胆酸 l治疗并发症：瘙痒、胆道感染 l肝移植 原发性硬化性胆管炎 预后 进行性发展性疾病，确诊后平均生存期 12年；有症状者生存期7年 重叠综合征 AIH合并PBC或AIH合并PSC AIH合并PBC者肝酶、胆红素
7、水平与单纯 AIH者相同，对激素治疗反应好 AIH合并PSC者对激素反应不好 对SS合并胆汁淤积症的探讨 PBC合并SS发生率极高 三年内35/54 SS+胆汁淤积者AMA（+），如 何诊断？ l流行病学：PBC发病率极低 l生存率：有症状PBC平均生存时间6年 lIg：IgM升高4例，IgG升高10例 lACA：阳性情况与AMA不平行 l伴发症状：无一例伴发SSc、甲状腺炎、RA、SLE 对SS合并胆汁淤积症的探讨 结论：我国应以原发SS的肝损害情况多 见 对于SS+胆汁淤积+AMA（-），应行胆 管造影并查ANCA 抗核包膜蛋白抗体 核包膜结构：核板（板层素）、核孔复 合物、核膜 荧光下典型环状染色，应与核膜型区别 抗核包膜蛋白抗体 抗板层素抗体：A（60KD）,B（68KD）,C（ 74KD） 其中A/C与AIH相关，B与APS相关 抗核孔复合物抗体：抗gp120是PBC特异抗体 抗核膜抗体：LAPs、LBR，无特异性
