格林巴利综合症资料

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1、格林巴利综合症 (Guillain-Barre Syndrome,GBS) 其本情况 姓名:张某张某 性别别 :男 年龄龄:33婚姻:已婚 籍贯贯:广东东省民族:汉汉 职业职业 : 工人 地址:广东东省广州市 入院日期:1998年12月21日 记录记录 日期:1998年12月21日 病例叙述者:本人 可靠程度:可靠 v主诉:四肢麻木无力伴胸闷气促四肢麻木无力伴胸闷气促6 6天天 v现病史:患者张某,男性,患者张某,男性,3333岁。因岁。因感冒感冒后四后四 肢麻木无力伴肢麻木无力伴胸闷气促胸闷气促6 6天于天于19981998年年1212月月2121日入日入 院。院。 v既往史:无特殊既往史(

2、慢性躯体性疾病:如糖尿病 、尿毒症、血卟啉病、粘液性水肿、结缔组织病、恶 性肿瘤等)。 v个人史 : 出生并生活在广州市。未到过疟疾、肺吸 虫、血吸虫病等流行区。无特殊毒物接触史。无烟酒 嗜好。否认长期应用某些药物和(或)疫苗接种史 。 v婚姻史 :结婚3年,爱人现年32岁,身体健康。夫妻 关系和睦 。 v家族史 :父母健在,无相同疾病及肺结核、心脏病等 病史 。 体格检查 vv查体:查体:神志清楚神志清楚,精神差。体温正常,血压,精神差。体温正常,血压 120/75mmHg120/75mmHg。呼吸浅快呼吸浅快, , 40/min40/min,口唇轻度口唇轻度 紫绀紫绀,声音细弱,声音细弱,

3、咽反射消失咽反射消失。心率心率 90/min90/min,律齐,双肺少许细湿啰音。,律齐,双肺少许细湿啰音。四肢四肢 肌张力低肌张力低,双上肢肌力,双上肢肌力2 2级,双下肢级,双下肢0 0级。轻级。轻 度肌肉压痛。双踝以下度肌肉压痛。双踝以下痛觉、触觉减退痛觉、触觉减退,因,因 反射消失,病理反射未引出。反射消失,病理反射未引出。 vv1.1.感冒感冒: :病因病因多种感染性疾病多种感染性疾病( (发病前多有上呼吸道发病前多有上呼吸道 感染或发热病史感染或发热病史) ) v2.痛觉、触觉减退:痛觉、触觉减退:髓鞘脱落、神经传导速度、髓鞘脱落、神经传导速度、 强度减慢强度减慢 vv3.3.四肢

4、张力低四肢张力低: :脊髓前脚脊髓前脚 神经元神经纤维受损神经元神经纤维受损 舌咽、迷走、舌下、副神经均起自延髓,全称舌咽、迷走、舌下、副神经均起自延髓,全称 为后颅神经,常常受累。为后颅神经,常常受累。 vv4.4.声音细弱、咽反射消失:声音细弱、咽反射消失:传入、传出神经受损传入、传出神经受损 且与舌咽神经有关,常伴有嗓音嘶哑等且与舌咽神经有关,常伴有嗓音嘶哑等 vv5.5.呼吸浅快、口唇紫绀:呼吸浅快、口唇紫绀:与副神经有关与副神经有关( (胸、腹腔胸、腹腔 大部分脏器大部分脏器) )呼吸肌瘫痪,甚至死亡。呼吸肌瘫痪,甚至死亡。 诊断依据 vv实验室检查:脑脊液:实验室检查:脑脊液:潘氏

5、试验潘氏试验(),(), vv 白细胞白细胞 110*6/L110*6/L ( ( 正常正常0 0 5X10*6/L5X10*6/L ) ) , vv 蛋白定量蛋白定量 70mg/dl 70mg/dl ( (正常正常151545 mg/dl)45 mg/dl) vv神经肌电图:周围神经运动传导速度大致神经肌电图:周围神经运动传导速度大致 正常,但波幅低,感觉传导速度减慢,波正常,但波幅低,感觉传导速度减慢,波 幅明显低;双下肢腓神经幅明显低;双下肢腓神经F F波及波及H H反射消失反射消失 ;肌肉呈神经源性改变。;肌肉呈神经源性改变。 vv诊断:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊断:急性炎症性脱

6、髓鞘性多发性神经病 vv (格林一巴利综合征)(格林一巴利综合征) 。 vv病理原因病理原因:主要病变为神经根周围神经广:主要病变为神经根周围神经广 泛的炎症性泛的炎症性脱髓鞘脱髓鞘,有时也累及脊膜、脊,有时也累及脊膜、脊 髓及脑部。髓及脑部。 病因与发病机制 确切原因不明,属神经系统的一种迟发型过敏性自身免疫 性疾病,可能与感染、疫苗接种有关。多数病人在本病发 病前1-4周有呼吸道、肠道感染病史,最常见为空肠弯曲 菌感染,约占85%,此外还可有病毒、支原体等感染。免 疫反应作用於周围神经的雪旺细胞和髓鞘,产生局限性节 段性脱髓鞘变,伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单 核细胞及巨噬细胞的浸润

7、。 病原体 入侵 机体免疫 识别错误 产生自身免 疫性T细胞 和自身抗体 周围神经髓鞘 脱落、神经根 炎症 产生免 疫反应 A.正常 B.华勒变 性(损伤 远端轴索 使用激素时,应注意消化道出血, 防止应激性溃疡,不要轻易用安眠、镇静药。 v4、躯体活动障碍的护理 应向患者及家属说明 翻身及肢体运动的重要性,每2小时翻身1次, 预防褥疮的发生,保证肢体的轻度伸展,帮助 患者被动运动,防止肌肉萎缩。保持床单平整 、干燥,帮助患者建立一个舒适的卧位。 5、心理护理 患者发病急,病情进展快,患 者常产生焦虑、恐惧、失望的心理状态,长期 情绪低落会给疾病的康复带来不利,护士应了 解患者的心理状况,积极

8、主动关心患者,认真 、耐心倾听患者的诉说,了解患者的苦闷、烦 恼,给予安慰和鼓励,取得患者的信任。 病情回顾 v发病原因:张某,男性,33岁。因感冒后四肢麻木无力伴胸闷 气促6天于1998年12月21日入院。 vv发病机制:发病机制:发病前有非特异性感染史或疫苗接种史,而引起的 迟发性过敏反应性免疫疾病。 vv主要表现:主要表现:起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史。 四肢对称性软瘫。全身腱反射消失。有对称性轻型的肢体末 端感觉减退有呼吸肌瘫痪(偶为累及延髓的呼吸中枢)而出 现呼吸麻痹。 v诊治过程:入院后予甲泼尼龙冲击、静脉滴注免疫球蛋白、抗 感染、抗病毒、神经营养及对症支持等治疗,入院

9、后第3天出 现呼吸肌麻痹,立即予气管切开,机械通气辅助呼吸。一周后 予血浆置换治疗(连续3天,每次2000ml)经上述治疗后,患 者病情逐渐好转,肌力逐渐恢复,等20天撤离呼吸机,住院43 天好转出院,出院时四肢肌力均为级。随诊1个月后,患者 肌力恢复为级,仅余四肢末端有轻度麻木感。 v【讨论】 GBS是一种急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病( AIDP)。这是一种影响外周神经系统的自身免疫性病变, 通常由急性感染性病变所诱发。经常表现严重并且通常表现 为上升性瘫痪,最初表现为腿部无力并扩展至上肢和面部, 伴随着深感觉的完全丧失。反射减低或减低,自主功能障碍 和颅神经受累是常见的并发症。通常之前会

10、有细菌或病毒感 染,将近40的病人空肠弯曲杆菌阳性。诊断基于临床征像 和症状、腰穿、电生理学标准。CSF改变包括蛋白水平升高 不伴有脑脊液细胞增多。提示GBS的神经学传导异常包括神 经传递减慢、传导阻滞、持续很长时间的潜伏期,以及F波 延长或缺如。治理包括支持性治疗、血浆置换术以及免疫球 蛋白。 虽然上行性麻痹是GBS最常见的发展方式,其他的类型也存 在。米勒费希尔综合征是一种少见的GBS亚型,表现为下行 性麻痹,与常见的GBS类型相反。通常首先影响眼外肌,表 现为眼外肌麻痹、共济失调和反射消失。90的病例可以发 现Anti-GQ1b抗体。急性运动轴突神经病(AMAN),又被 称为中式麻痹综合症,流行于中国和墨西哥。病变可以是季 节性的,并可以很快的复原。Anti-CQ1b抗体常常出现,急 性运动感觉神经病(AMSAN)类似于AMAN,但是也可以 影响感觉神经及严重的轴突损伤。复原可能会不完全。

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