贫血性疾病

《贫血性疾病》由会员分享，可在线阅读，更多相关《贫血性疾病（123页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。

1、贫血性疾病概述,1,贫血性疾病概述,南昌大学二附院血液科 石 庆 之,贫血性疾病概述,2,贫血性疾病概述定义,贫血是指在单位容积中外周血液的血红蛋白(Hb)、红细胞(RBC)及/或血球压积(HCT)低于同地区、同年龄和同性别正常人的低值。 以血红蛋白最为重要,贫血性疾病概述,3,贫血性疾病概述-定义,依据我国的标准,成年男性120g/L 成年女性110g/ 孕妇100g/L 即可诊断为贫血,贫血性疾病概述,4,贫血性疾病概述分类,根据红细胞形态分类 根据血红蛋白下降的程度分类 根据骨髓增生程度分类 根据贫血病因/发病机理分类,贫血性疾病概述,5,贫血性疾病概述分类,贫血的细胞形态学分类,类型

2、MCV（fl） MCHC (%) 贫 血 大细胞性贫血 100 3235 巨幼细胞贫血 正细胞性贫血 80100 3235 再障、溶贫、 急性失血 小细胞低色素贫血 80 32 缺铁贫、铁粒幼细胞 性贫血、珠蛋白合成 障碍性贫血 、 小细胞性贫血 80 32-35 慢性病贫血,贫血性疾病概述,6,贫血性疾病概述分类,轻度贫血 Hb 90g/L 中度贫血 Hb 6090g/L 重度贫血 Hb 30g59g/L 极重度贫血 Hb 30g/L,根据血红蛋白下降的程度分类,贫血性疾病概述,7,贫血性疾病概述分类,贫血的病因及发病机制分类,病因及发病机制 贫 血 性 质 1、RBC生成减少 再障、缺铁贫

3、、巨幼贫 2、RBC破坏过多 溶血性贫血 3、失血 急性失血、慢性失血贫血 （,贫血性疾病概述,8,贫血性疾病概述分类,根据骨髓增生情况分类,骨髓增生情况 贫 血 增生性贫血 溶贫、缺铁性贫血、 失血性贫血、慢性病贫血等 增生不良性贫血 再障、纯红再障,贫血性疾病概述,9,贫血性疾病概述-贫血临床表现,贫血临床表现的轻重取决于:,贫血的病因（包括引起贫血的相关疾病） 贫血时血容量下降的程度； 贫血发生的速度； 机体对缺氧的代偿和适应能力 体力活动程度；,贫血性疾病概述,10,贫血性疾病概述-贫血临床表现,一般表现 心血管系统症状 神经系统症状 消化系统症状 泌尿生殖系统症状,贫血性疾病概述,1

4、1,贫血性疾病概述诊断,详细地询问病史 全面仔细地体格检查,贫血性疾病概述,12,贫血性疾病概述-诊断,实验室检查（三大常规、血涂片分析、网织红细胞计数、骨髓形态学观察、选择性的病因检查项目等）,贫血性疾病概述,13,贫血性疾病概述-贫血的治疗,病因治疗 药物治疗（铁剂、叶酸、维生素B12、雄激素、促红素、糖皮质激素等） 输血 脾脏切除 造血干细胞移植,贫血性疾病概述,14,缺铁性贫血 Iron-deficency Anemia (IDA),贫血性疾病概述,15,缺铁性贫血概念,IDA是由于体内贮存铁耗尽,红细胞内铁缺乏,影响血红素合成,所引起的小细胞低色素性贫血,贫血性疾病概述,16,缺铁性

5、贫血-发病情况,IDA 是最常见的一种贫血 全世界约有5-7亿人铁缺乏,其中44% 为IDA,贫血性疾病概述,17,缺铁性贫血-发病情况,以2岁以下婴幼儿及孕妇患病率最高， 其次为生育期的女性， 发展中国家的发病人数明显高于发达中国家。,贫血性疾病概述,18,缺铁性贫血-铁的代谢,铁在体内的分布及功能 67%存在于血红蛋白; 27%以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存在肝、脾、骨髓等单核-巨噬细胞系统 肌红蛋白内含铁少量，占3.5% 有极少量存在于含铁酶中，作用重要。,贫血性疾病概述,19,缺铁性贫血-铁的代谢,铁的来源与吸收 人体的铁主要来源于食物(如肉类、动物肝脏）； 肉食内的铁较植物中铁易于吸收

6、； 有机铁和高铁不易吸收，游离铁才能吸收，胃蛋白酶有助铁游离化；,贫血性疾病概述,20,缺铁性贫血-病因和发病机制,铁需要量增加而摄入不足 儿童、孕妇、哺乳期妇女铁需要量增加 先天不足,贫血性疾病概述,21,缺铁性贫血-病因和发病机制,消化道慢性失血是成年男性缺铁贫最常见的原因。 月经过多是成年女性缺铁贫最常见的原因,铁丢失过多（慢性失血）,贫血性疾病概述,22,缺铁性贫血-病因和发病机制,胃大部分切除术后 慢性肠炎 克隆氏病 萎缩性胃炎 小肠吸收不良综合症,铁的吸收障碍,贫血性疾病概述,23,缺铁性贫血-临床表现,贫血引起的临床症状 乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、 心悸、气短、纳差、腹胀、心

7、率加快 面色苍白、口唇及舌色淡,贫血性疾病概述,24,缺铁性贫血-临床表现,儿童发育迟缓、智力低下 烦躁、注意力不集中,组织缺铁引起的症状或体征,贫血性疾病概述,25,缺铁性贫血-临床表现,异食癖 口炎、舌炎、吞咽困难,组织缺铁引起的症状或体征,贫血性疾病概述,26,缺铁性贫血-临床表现,毛发干枯、脱落、皮肤干燥,组织缺铁引起的症状或体征,贫血性疾病概述,27,缺铁性贫血-临床表现,指甲变薄、易脆、匙状甲,组织缺铁引起的症状或体征,贫血性疾病概述,28,缺铁性贫血-临床表现,原发病引起的临床症状 因原发病的不同表现不一，如： 消化道溃疡: 腹部不适、反酸、嗳气、黑便； 腹部肿瘤: 腹痛、腹泻、

8、黑便、消瘦、腹部包块等； ITP: 月经过多、皮肤紫斑、牙龈出血等： 钩虫病: 大便潜血阳性、虫卵检查阳性； 支扩: 咳嗽、咯脓痰、反复咯血等；,贫血性疾病概述,29,缺铁性贫血-实验室检查,血常规：呈小细胞低色素贫血，以血红蛋白下降更为显著，MCV低于正常 网织红细胞计数：多正常 外周血涂片：红细胞体积变小，中心淡染区扩大，严重者呈环形红细胞,贫血性疾病概述,30,铁的来源与吸收,人体的铁来源于食物； 肉食内的铁较植物中铁易于吸收； 有机铁和高铁不易吸收，游离铁才能吸收，胃蛋白酶有助铁游离化。 维生素C等还原剂有助高铁还原为亚铁。 游离铁的吸收 部位主要在十二指肠和空肠上段。,贫血性疾病概述

9、,31,缺铁性贫血-实验室检查,骨髓检查：有核细胞增生活跃，有核红细胞体积小、胞浆色深，边缘不整齐。成熟红细胞体积小，中央淡染区扩大，铁粒幼红细胞减少或消失，细胞外铁）明显下降或消失。,贫血性疾病概述,32,缺铁性贫血-实验室检查,血清铁降低 . mol/L 4.5g/gb 总铁结合力增高 64.44 mol/L 转铁蛋白饱和度下降 15%,贫血性疾病概述,33,缺铁性贫血诊断,外周血呈小细胞低色素性贫血； 血片红细胞体积小、中心淡染区扩大； 骨髓红细胞增生，幼红细胞体积小，胞浆染色深，铁染色内、外铁均减少或消失；,贫血性疾病概述,34,缺铁性贫血诊断,血清铁、铁蛋白、转铁蛋白饱和度降低； 总

10、铁蛋白结合力和游离原卟啉增高；,贫血性疾病概述,35,缺铁性贫血诊断,引起的原发病或病因的诊断 根据病史及体检发现的线索，进行针对性的检查。如大便潜血、大便集卵、尿常规、胃镜、纤维结肠镜、胃肠X线检查、肝肾功能、及相应的生化、免疫、B超、CT或MRI检查等。,贫血性疾病概述,36,缺铁性贫血-治疗,治疗原发病或去除病因 补充铁剂,贫血性疾病概述,37,缺铁性贫血-治疗,补充铁剂 注意以下几点： 1）口服铁剂首选； 2）餐后服用，减少对胃肠的刺激； 3）忌茶，并注意其他药物有无影响铁吸收； 4）血红蛋白正常后仍需服用铁剂3-6个月。 ）网织红细胞铁剂治疗后（-10天）呈一过性升高,贫血性疾病概述

11、,38,缺铁性贫血-治疗,补铁后若疗效不佳，应积极寻找原因： ）病因是否完全去除 ）用药是否正规 ）疗程是否足够 ）诊断是否正确或完整 不能耐受口服制剂者可改静脉给药,贫血性疾病概述,39,缺铁性贫血-治疗,注射用铁的总需量: (需达到的血红蛋白浓度-患者的血红蛋白浓度) 0.33 患者体重(Kg),贫血性疾病概述,40,缺铁性贫血-预防,重视营养知识的宣教及妇幼保健 对高危人群应给予铁剂补充 及时治疗各种慢性失血性疾病 在农村钩虫流行地区进行防治工作,贫血性疾病概述,41,再生障碍性贫血 （Aplastic Anemia,AA),贫血性疾病概述,42,再生障碍性贫血是由于多种原因导致骨髓造血

12、功能衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。 临床主要特点为贫血、出血和反复感染。,贫血性疾病概述,43,病因和发病机制病因,生物因素 肝炎病毒和微小病毒B19 化学因素 苯、二甲苯、某些药物 物理因素 X线、r射线、微波、中子等 其他因素 遗传、,贫血性疾病概述,44,与再障有关的药物及化学物质分类,普通剂量和正常接触常可产生骨髓抑制作用烷化剂、 抗代谢药、抗核分裂药、某些抗生素 偶可引起再障的药物 氯/合霉素、抗疟药、非甾体类抗 炎药、磺胺药、抗惊厥药、金和砷、抗甲状腺药、抗糖 尿病药、抗结核药,贫血性疾病概述,45,罕见引起再障的药物 抗生素（四环素、链霉素、青霉素）、抗组胺药、镇静

13、药、抗心律失常药。,贫血性疾病概述,46,病因和发病机制发病机制,造血干祖细胞缺陷 造血微环境异常 免疫异常 此为再障的主要发病机制,贫血性疾病概述,47,再生障碍性贫血分型,急性再障,型,型,慢性再障,贫血性疾病概述,48,临床表现,贫血 呈进行性加重，慢性再障突出 感染 感染严重，易合并败血症 出血 以皮肤、粘膜出血为主，少有内脏出血，易得到控制。出血较为严重，脏器出血常危急生命。,贫血性疾病概述,49,贫血性疾病概述,50,贫血性疾病概述,51,贫血性疾病概述,52,实验室检查血象,呈正细胞正色素性贫血 白细胞及血小板减少 大多 0.5, 绝对值 15 109/L ： WBC2.0 10

14、9 L ， N0.5 109 L, PLT 20 10 9/L。,贫血性疾病概述,53,实验室检查骨髓象,增生重度低下，非造血细胞比例明显增高，巨核细胞缺如 多部位增生减低，三系细胞减少，以巨核细胞最为明显，可有灶性增生 骨髓活检显示造血组织明显减少,贫血性疾病概述,54,AA病理片2,再生障碍性贫血骨髓病理片,贫血性疾病概述,55,实验室检查免疫功能检查,CD4 /CD8 细胞比值倒置 TH1/TH2比例上升 细胞比例增高 IL-2、TNF、IFN-水平增高 骨髓含铁血黄素增多，中性粒细胞染色强阳性,贫血性疾病概述,56,治疗对症支持,对症支持治疗 1）输血 2）止血 3）控制感染 4）其他

15、治疗 如护肝、抑酸、保护胃粘膜,贫血性疾病概述,57,治疗免疫抑制,环孢素 CAA常用 抗淋巴细胞球蛋白抗胸腺细胞球蛋白 其他免疫抑制剂 单抗、晓悉、环磷酰胺 干细胞移植,贫血性疾病概述,58,治疗促进骨髓造血,雄激素 慢性再障的主要药物之一，有肝损副作用，应定期复查肝功能 造血生成因子 在免疫抑制剂使用后剂量可酌减，坚持月以上为宜,贫血性疾病概述,59,预 防,加强劳动保护 保护生活环境，避免各类射线及有毒化学物质接触 防止各类感染 尽量少用或不用可能损伤骨髓的药物,贫血性疾病概述,60,特发性血小板减少性紫癜,贫血性疾病概述,61,ITP是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。 主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，破坏增多致血小板减少。 女性多于男性；可分为急性型和慢性型。,贫血性疾病概述,62,病因与发病机制,ITP发病机理与血小板特异性自身抗体有关。75%患者可测出血小板自身抗体多为IgG和