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1、“基础生命体征平稳”下的 致命性中枢危机 -儿童手足口病危重症神经系统定位分析及救治要点,广州市妇女儿童医疗中心 儿童医院 小儿神经科 杨思达 1874800176 小神经达人,主诉与结局,“发热6小时”就诊，到院即抢救，无效死亡 “咳喘1天”就诊，静滴“氨茶碱”时抽搐昏迷，抢救无效 “呕吐发热1天”就诊，夜间发现脸色差返诊，抢救无效 “发热4天，精神减退2天”当地就诊3次，末次静注抗菌素时发绀昏迷，边抢救边转院，历时7小时抵达第3家医院时抢救无效 因小小皮疹被无良医院活生生的医死在医院?,Case,手足口病其实我们都不再陌生？ 病例复习：case 1；case 2；case 3 问题1：病情
2、重吗？ 问题2：按2010版诊治指南属于哪一型？如果是EV71按2011版专家共识属于第几期？ 问题3：门诊处理？还是留观？住院？ 问题4：有进入PICU的必要吗？需要生命支持吗？,分型、分期,肠道病毒71型（EV71）感染重症病例临床救治专家共识-原国家卫生部2011.05印发 手足口病诊疗指南（2010版）-原国家卫生部2010.印发 4分期法-台湾 1999年提出，2002年修订,重症病例： -手足口病诊疗指南（2010版）,（1）重型：出现神经系统受累表现。如：精神差、嗜睡、易惊、谵妄；头痛、呕吐；肢体抖动，肌阵挛、眼球震颤、共济失调、眼球运动障碍；无力或急性弛缓性麻痹；惊厥。体征可见
3、脑膜刺激征，腱反射减弱或消失。 （2）危重型：出现下列情况之一者 频繁抽搐、昏迷、脑疝。 呼吸困难、紫绀、血性泡沫痰、肺部罗音等。 休克等循环功能不全表现。,第2期（神经系统受累期）： -肠道病毒71型（EV71）感染重症病例临床救治专家共识,少数EV71感染病例可出现中枢神经系统损害，多发生在病程1-5天内，表现为精神差、嗜睡、易惊、头痛、呕吐、烦躁、肢体抖动、急性肢体无力、颈项强直等脑膜炎、脑炎、脊髓灰质炎样综合征、脑脊髓炎症状体征。脑脊液检查为无菌性脑膜炎改变。脑脊髓CT扫描可无阳性发现，MRI检查可见异常。此期病例属于手足口病重症病例重型，大多数病例可痊愈。,第3期（心肺功能衰竭前期）
4、： -肠道病毒71型（EV71）感染重症病例临床救治专家共识,多发生在病程5天内。目前认为可能与脑干炎症后植物神经功能失调或交感神经功能亢进有关，亦有认为EV71感染后免疫性损伤是发病机制之一。本期病例表现为心率、呼吸增快，出冷汗、皮肤花纹、四肢发凉，血压升高，血糖升高，外周血白细胞（WBC）升高，心脏射血分数可异常。此期病例属于手足口病重症病例危重型。及时发现上述表现并正确治疗，是降低病死率的关键。,Case 1,6月5日入院 17:20:14 重症？第二期？ 17:33:14 重症、第二期 病情急剧变化 重症？危重症？、第三期 面临的事实：个别病例变化快，甚至措手不及！ 哪类哪型哪期来不及
5、细分？ 既往 “经验”也是不可靠的！ 需要反思吗？,基础生命体征（BVS）,T P R BP,背景资料 From:N Engl J Med 1999;341:929-35,typically a benign and common illness among children and infants characterized by rapidly ulcerating vesicles in the mouth and lesions, usually vesicular, on the hands and feet. become an important public health di
6、sease due to its tendency to cause large outbreaks and deaths among children and infants. Hand foot and mouth disease may be related to coxsackieviruses A16, A5, A9, A10, B2, B5 and enterovirus 71. caused by enterovirus 71 (EV71) can be more severe and may be complicated with meningitis, encephaliti
7、s and neurogenic pulmonary edema.,背景资料From:N Engl J Med 1999;341:929-35.,In Taiwan, based on 1998 epidemic, the sentinel physicians reported 129,106 cases of hand-foot-and-mouth disease or herpangina in two waves of the epidemic, which probably represents less than 10 percent of the estimated total
8、number of cases. There were 405 patients with severe disease, most of whom were five years old or younger. Seventy-eight patients died （19.2）, 71 of whom (91 percent) were five years of age or younger. Of the patients who died, 65 (83 percent) had pulmonary edema or pulmonary hemorrhage. Complicatio
9、ns included encephalitis, aseptic meningitis, pulmonary edema or hemorrhage, acute flaccid paralysis, and myocarditis.,4分期法 台湾 1999年提出，2002年修订,1期 发病期，发热，口腔溃疡，手、足、口和臀部有皮疹。 2期 脑脊髓炎，表现为急性肢体无力，无菌性脑膜炎，脑炎。意识模糊，惊厥及抽搐。 3A期 自主神经失调，表现为出冷汗，四肢冰凉，高血压，高血糖，血WBC增高，呼吸急促和心率加快等。可出现肺水肿，以血压增高为开始（收缩压可超过严重高血压定义），持续数小时至1d。
10、 3B期 心功能衰竭期，心搏逐渐增快提示心输出量可能下降，可发生肺出血，如未获有效治疗，收缩压会逐渐下降低于同年龄正常值下限。 4期 恢复期。,文献复习一 基础生命体征异常离死亡有多远 感染肠道病毒71型14例死亡病例病理特征与临床分期反思- 中国循证儿科杂志， 2013 Vol. 8 (2): 81-86.,回顾性EV-71感染死亡病例的临床演变,2008年-2012年广西9所医院与广州市妇女儿童医疗中心共14例EV-71感染死亡病例 依卫生部2011版肠道病毒71型（EV71）感染重症病例临床救治专家共识4期所列症状对死亡病例病情演变时间进行分析,Case A:脑干大体标本，未见肿胀与形态
11、改变；B：脑干实质内血管周围淋巴细胞围绕成袖套样改变；C：脑干实质内胶质细胞增生聚集，形成胶质细胞结节。,共识中症状/体征的表述需清晰定义或说明,14期10个症状/体征未能完整记录， 与症状/ 体征未发生、 未被观察、与临床医生不认知或判断不准确有关 未被记录到的头痛受年龄及意识水平等因素限制未能准确表达，临床医生不能进行客观评估 4期惊厥与2期抖动、惊跳各自神经定位及其临床表现不尽相同，惊厥发作影响因素复杂，将其纳入起病初期的观察指标中较为合理 意识障碍有不同程度的表达，如轻度意识障碍可为意识模糊、疲倦、思睡，中度意识障碍可见嗜睡、谵妄，重度意识障碍表现为昏睡及各种程度的昏迷， 在分期中需要
12、具体分级并相应描述具体的表现 频繁抽搐的定义,该文结论,多种神经系统症状先后、同时或交替出现，从出现神经系统症状，至死亡平均42.4230.20hours 从出现基础生命体征异常至死亡平均时间6.186.06hours（最短10min），两者存在显著性差异，p=0.001 病理证实EV-71感染病例直接死亡原因为脑干器质性破坏后功能衰竭 “肠道病毒71型（EV71）感染重症病例临床救治专家共识（2011年版）”分期法在临床应用中存在不足，合理的临床分期有待扩大样本分析与探讨,文献复习二 Autopsy Findings in Children with Hand, Foot, and Mout
13、h Disease,-From: N Engl j med 367;1 nejm.org july 5, 2012.,Photomicrographs of Brain-Biopsy Specimens Obtained from Patients with Hand, Foot, and Mouth Disease,hemorrhage,perivascular cuffing in the brain stem,neuronophagia phenomenon colloid in the brain stem,neuronal necrosis and softening in the
14、brain stem,神经源性循环障碍,12 of 14 cardiac specimens showed mild congestion and edema without inflammation, necrosis, or hemorrhage; these findings indicate that circulatory dysfunction was of neurogenic origin, but it was not caused by myocarditis. Autopsy Findings in Children with Hand, Foot, and Mouth
15、Disease -From: N Engl j med 367;1 nejm.org july 5, 2012.,文献复习三 肠道病毒型感染重症例症状体征 及其出现时间对死亡的预警,-from：中国循证儿科杂志， 2014 Vol. 9(5): 338-344.,收集死亡进程中的临床发现 分析与中枢神经损伤通路的定位关系,几乎穷尽感染重症病例临床项症状和体征列入观察 记录其出现时间，统计死亡前（特别是、和）的临床症状和体征并进行神经系统定位。,临床表现具神经系统定位意义,出现超高热、顽固休克、深昏迷、超高心率和持续超高血压，神经系统定位主要在延髓和部分下丘脑者，内死亡 出现眼球共济失调、呼吸共
16、济失调、咽反射减弱消失、肺渗出、呼吸节律异常和血压升高，神经系统定位于交感神经、中脑与延髓者，内死亡 出现焦虑不安、疲倦思睡、肢体抖动、惊跳、呕吐、皮疹、发热者，距离死亡超过,本组死亡病例观察到的脑干功能障碍系列症状 自下而上可归纳为：,延髓功能障碍：累及第、颅神经可观察到吞咽障碍、声嘶、颈抵抗（清醒状态下）或颈无力；累及延髓生命中枢（呼吸中枢、心血管中枢）功能障碍可观察到严重中枢性呼吸障碍衰竭，如丛集性呼吸、共济失调性呼吸、呼吸暂停，并可观察到严重心血管功能调节障碍，如心律失常（超高心率慢心率）血压异常（超高血压血压不升）、神经源性肺水肿、肺出血和神经源性休克等；累及延髓中橄榄核可观察到肌阵挛样肢体抖动。 脑桥中脑水平的功能障碍：累及、颅神经时可观察到眼球异常运动包括游动、上翻、外展视、斜视、共济失调、眼球震颤、固定（上下视麻痹），累及、颅神经时可观察到瞳孔大小异常
