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1、小 儿 贫 血,小儿造血和血液特点 小儿贫血 营养性缺铁性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血 缺乏维生素B12所致的巨幼红细胞性贫血 缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血,小 儿 贫 血 一、小儿造血和血液特点 （一）造血特点 1、胚胎期造血： （1）中胚叶造血期： 胚胎第3周开始出现卵黄囊，形成许多血岛，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分。主要为原始的有核红细胞。在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退。胚胎1215周消失。,（2）肝造血期：胚胎中期以肝脏造血为主 自胚胎2个月时，肝出现活动的造血组织， 肝造血产生有核红细胞 （定型的原红细胞）。 以后产生粒细胞 和 巨核细胞，至胎儿6个月肝造血逐渐减弱
2、,（3）脾造血期：脾脏发生于人胚第10周。12周可检测脾造血。脾脏造血以红系占优势，稍后，粒系造血显得相当活跃，第12周可出现淋巴细胞和单核细胞，至出生时成为终生造血淋巴器官。脾造血时间短，至胚胎5个月停止造红、粒细胞，而保留造淋巴细胞功能至出生后。胸腺是中枢淋巴器官，67周人胚胎出现胸腺，并开始生成淋巴细胞。淋巴结16周开始成为造淋巴细胞和浆细胞的器官,（4）骨髓造血期： 胚胎6周骨髓 发育已初具规模，但造血功能在第6个月后，才渐稳定，并成为造血的主要器官，出生25周后骨髓成为唯一的造血场所,2、生后造血 （1）骨髓造血：出生后主要是骨髓造血，婴儿期所有骨髓均为红髓，全部参与造血，随着年龄增
3、长，部分红髓逐渐为黄髓所代替，57岁开始长骨中出现黄髓，至18岁时红髓仅分布于椎骨、胸骨、肋骨、颅骨、肩胛骨和骨盆等扁平骨，以及肱骨、股骨的近端，但当生血需要时；黄髓可以转变为红髓重新发挥造血功能。,（2）骨髓外造血： 在正常情况下，出生2个月后骨髓外造血停止（除淋巴细胞及吞噬细胞外）。当遇到各种感染性贫血、溶血性贫血或造血需要增加时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝肿大，同时出现脾和淋巴结肿大，末梢血可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，当感染及贫血矫正后可恢复正常。,（二）血象特点 单能干细胞原红细胞早幼红细胞中幼红细胞晚幼
4、红细胞网织红细胞成熟红细胞 1、红细胞数和血红蛋白量 由于胎儿期处于相对缺氧状态，故红细胞数和血蛋白量较高，出生时RBC 5.07.01012/L， Hgb 150 220g/L 。 生后612h由于不显性失水，血液稍浓缩，RBC相应增高。,生理性贫血： 红细胞系增生减低。随自主呼吸建立，血氧含量，红细胞生成素减少，骨髓暂时性造血功能降低，网织红细胞减少。 胎儿红细胞寿限较短，红细胞破坏较多（生理性溶血），生后10日RBC、Hb约减少20%。 3个月内是体重增长最快阶段，婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加等因素，RBC被稀释，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至23个月红细胞降至3.01012/L
5、，血红蛋白降至110g/L左右，出现轻度贫血称为“生理性贫血”。,生理性贫血呈自限性，3个月以后红细胞生成素的生成增加，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，12岁红细胞和血红蛋白达成人水平。 网织红：初生3天内 0.040.06 47天 0.0050.015 46周回升 0 .020.08 5个月与成人相同 出生时周围血中可见到少数有核红细胞平均 310个/100个白细胞 ,未成熟儿可高达1020个/100个白细胞，生后37天逐渐消失。,2、白细胞与分类：初生时WBC总数1520109/L，生后612h可达2128109/L后渐下降，1周时平均12109/L。婴儿期 10109/L左右 WBC分类
6、：出生时N占0.65 L：0.30 两个交叉： 46天两者比例相等。 以后L 占0.60 N：0.35 46岁时两者又相等。 7岁以后白细胞分类与成人相似 3、血小板数：与成人相似约为150109250109/L,4、血红蛋白种类：血红蛋白由两对肽链组成，每一条肽链与一个血红素结合。构成血红蛋白多肽链共有5种、链正常情况发现6种不同血红蛋白分子。 胚胎期的血红蛋白：Gower1（22）Gower2 （22）和portland（22） 胎儿期的血红蛋白：HbF（22） 成人的血红蛋白：HbA（22）及HbA2 （22）,胎儿6月时HbF占90% HbA 510% 以后HbF，HbA 出生时：Hb
7、F占70%，HbA30% HbA21% 1岁时：HbF5% 2岁时：HbF2% 成人 ：HbA95% HbA223% HbF2% 5、血容量：小儿血容量较成人多，新生儿血容量占体重10%，平均300ml，儿童占体重810%，成人68%（新生儿约85ml/kg，早产儿可达90108ml/kg，婴儿、儿童为7580ml/kg）。,二、小儿贫血 （一）贫血的定义和贫血程度 贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。 我国小儿血液学会议标准： 新生儿：Hb145g /L 14月：Hb90g/L 46月 ： 100g/L 6月6岁：110g/L 6岁14岁：120g/L 海拔每升高1000
8、米，Hb上升4%。,（二）贫血分类： 轻度 Hb90g/L 中度 60g/L 重度 30g/L 极重度 30g/L 新生儿： 轻度Hb120g/L 中度 90g/L 重度 60g/L 极重度 60g/L,红细胞或血红蛋白生成不足 红细胞内在异常 病因分类 溶血性贫血 红细胞外在异常 急性 失血性贫血 慢性,1、红细胞或血红蛋白生成不足 （1）特异性造血因子缺乏 ： 叶酸 VitB12 铁 （2） 再障：原发性、继发性 （3）感染性、慢性疾病 2、溶血性贫血 （1）红细胞内在异常 红细胞膜结构缺陷：遗传性球形细胞增多症 椭圆形细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿,红细胞酶缺陷：葡糖-6-磷酸脱氢酶
9、缺乏症 血红蛋白合成缺陷：珠蛋白生成障碍性贫血 （2）红细胞外在因素： 免疫性疾病：同族免疫性溶血 自身免疫性溶血 非免疫性疾病：药物、化学物质、机械性、 感染 3、失血性贫血：急性 慢性,形态分类：P351表131贫血红细胞形态分类,血涂片 小细胞低色性贫血 大细胞性贫血 正细胞性贫血 异形红细胞症 缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血 急性失血 球形红细胞 地中海贫血 急性再生障碍性贫血 先天性球形红细胞增多症 铁粒幼细胞性贫血 感染性疾病 自身免疫性溶血 肾性疾病 不稳定性血红蛋白病 非球形细胞性溶血 椭圆红细胞增多症 结缔组织病 镰状红细胞性贫血 肝病 靶形红细胞 恶性肿瘤骨髓浸润 地中海贫血
10、 血红蛋白病 盔形、三角形红细胞 播散性血管内凝血 微血管 内溶血 溶血性尿毒症 棘形红细胞 婴儿固缩红细胞增多症 遗传性无球蛋白血症 严重肝病 烧伤,(三)贫血的临床表现：与贫血发生的急缓，病因和轻度程度有关。贫血症状出现主要是组织缺氧所致。缺氧程度和组织对缺氧代偿能力决定临床症状轻重。急性大失血时 ，血液浓度改变较小，但血液总量改变严重，引起严重循环衰竭甚至休克，而慢性贫血时由于组织逐渐适应，代偿能力逐渐增强，虽重度贫血，但症状可不太明显。,1、一般表现： 皮肤粘膜苍白，以皮肤、口腔粘膜、结膜、手掌和甲床处明显。易疲倦，毛发干枯，营养低下，体格发育迟缓。 2、造血器官反应： 肝、脾、淋巴结
11、肿大（髓外造血），末梢血可出现有核细胞，幼稚粒细胞,3、各系统症状 （1）循环和呼吸系统：呼吸、心率加快、脉搏加强、脉压增大，有时可见毛细血管搏动，严重贫血，代偿功能失调时，心脏扩大，充血性心衰。极重度甚可闻及舒张期杂音，心电图出现ST段下降，T波低平或倒置。 （2）消化系统：食欲减退、恶心、腹胀、便秘。严重者舌乳头萎缩、舌炎。,（3）神经系统：精神不振、嗜睡、注意力不集中、情绪易激动、头痛、昏眩、耳鸣、智力减退。 VitB12缺乏可出现震颤、腱反射亢进和踝阵挛。 （4）其他：溶血性贫血时，有黄疸、血红蛋白尿。地中海贫血可有头颅增大，额骨顶骨枕骨突出，发音障碍，肝脾极度肿大。,（四）贫血诊断要
12、点：贫血不是一个疾病，而是一种症状或综合症，需查明贫血性质和原因。 1、病史： 年龄：出生后严重贫血分娩过程失血 48h出贫血黄疸新生儿溶血症 婴幼儿营养性贫血、感染性贫血 学龄前儿童 慢性失血，全身性疾病 经过伴随症状 再障 喂养史 过去史 家族史,2、体格检查： 生长发育：发育落后、倒退现象 地中海贫血： 特殊面貌、颧额突出、眼距宽、鼻 梁低 营养状态： 皮肤、粘膜： 指甲、毛发： 肝、脾、淋巴结：,3、实验室检查： 红细胞形态 网织红计数 白细胞计数 骨髓 涂片 血红蛋白分析 红细胞脆性试验 特殊检查：红细胞酶活力 抗人球蛋白试验 血清铁,（五）贫血的治疗原则 1 去除病因： 治疗贫血的
13、关键 2 一般治疗：加强护理，预防感染 3 药物治疗： 4 输血疗法：浓缩红细胞10ml/kg，速度不应过 快，以免发生心力衰竭和肺水肿，合并肺炎时每次输血57 ml/kg为宜。 5 治疗并发症：慢性感染、营养不良、消化功能 紊乱,营养性缺铁性贫血 IDA （iron deficiency anemia） 由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少，而引起的一种小细胞低色素性贫血，为小儿贫血中最常见者。发生6月3岁的婴幼儿。,一、铁的代谢 （一）人体总铁量及其分布：铁总量依年龄、性别、体重和血红蛋白水平而不同，正常成人男性约为50mg/kg，女性约为35mg/kg，新生儿约75mg/kg。 60%70
14、%存在于血红蛋白和肌红蛋白中。30%以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存于肝、脾及骨髓中， 极少量存在于含铁酶（各种细胞色素酶，琥珀酸脱氢酶）及血中。,（二）铁的来源： 主要来自食物，含铁最高黑木耳、海带、猪肝，其次肉、豆、蛋。 1、自食物中摄取铁，每天约11.5mg。 2、衰老的红细胞破坏释放的铁几乎全部再利用。,（三）铁的吸收和运转 十二指肠 食物中铁 吸收 肠粘膜 空肠上部 细胞内+去铁蛋白 铁蛋白 血+转铁蛋白 骨髓储铁组织,肠粘膜对铁吸收有调节作用，当体内铁充足 或造血功能减退时，铁蛋白随肠粘膜排出体外，铁吸收减少，相反缺血和造血功能增强时，铁通过肠粘膜细胞进入血液的量增多。 食物中铁吸收率
15、高低与铁的摄入量密切相关,肉类、鱼类、肝脏动物性食物中铁属于血红素铁吸收率高约（1025%）。人乳中铁50%可被吸收，而牛乳中铁吸收率仅10%，植物食物中铁属非血红素铁，吸收率低（约1%）且易受肠腔其他因素影响。 Vitc、果糖、氨基酸等还原物质能使Fe3+ 还原成Fe2+有利于吸收。 磷酸、草酸与铁形成不溶性铁盐，难于吸收。 植物纤维：茶、咖啡、蛋、牛奶可抑制铁吸收。,肠道吸收铁或红细胞破坏释放的铁均通过转铁蛋白进行运转，正常情况下，血浆中转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的铁称为血清铁。余2/3仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，其加铁量即为未饱和铁结合力。血清铁与未饱和铁
