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1、,狼疮脑病 （神经精神狼疮） NPSLE 神经内科3病区,系统性红斑狼疮（SLE）是一种可累及全身多系统的自身免疫性疾病，其中狼疮脑病是病情危重的一个标志，死亡率极高，主要表现为癫痫、昏迷、精神异常等。,概 述,发病机制,易感者,紫外线,病原体,免疫耐受性减弱,临床诊断,临床表现不特异，表现为癫痫，脑血管病，颅神经麻痹，意识障碍或幻觉，妄想等精神症状。 临床上可根据患者的精神神经症状，脑脊液检查（颅压、白细胞记数及蛋白定量），脑电图，头颅CT及核磁共振（MRI）等项检查确诊为狼疮脑病,目前诊断,满足以下4项者: 符合1998年ACR提出的SLE诊断修订标准 病情处于活动期 出现抽搐或其他神经精
2、神症状,排除其他 疾病所致 CSF检查:白细胞和蛋白轻度升高,糖无明 显降低,ANA阳性。 根据临床表现、影像学、CSF检查及体液培养 等排除颅内感染,1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis) 6.浆膜炎 (Serositis) 7.肾病变 (Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder) 9.血液系统异常 (Hematologic disorder) 10.免疫学异常 (Immu
3、nologic disorder) (与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies),如果11项中有4项阳性者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。其特异性为85，敏感性为95%,SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订）,辅助检查,目前还没有确定狼疮脑病的诊断试验 脑部MRI： EEG：弥漫性慢波，或痫样放电波 有实验表明，脑脊液中高水平的IL-6与中枢神经系统狼疮的活动性相关。 DNA抗体和CSFC3、C4等对确认狼疮性脑病并无多大帮助。,首次就诊(2008-8-11
4、),简要病史: 面部红斑、丘疹4月；无关节疼痛、口腔溃疡、无雷诺现象，有轻度脱发，光照后皮损加重 专科查体：鼻背、右侧面颊部可见少许红斑 化验检查：RBC:4.02X1012/L HGB:112g/L 血沉、尿常规正常 自身抗体：抗RNP/Sm型+，SS-A+，SS-B+,病理,病理,符合DLE,治疗情况,给予：家计强的松龙、硫酸羟氯喹、康力宝、美能、艾洛松、维生素E乳膏治疗2月后，患者面部红斑渐消退，脱发减少。,第二次就诊(2008-11-17),临床表现,收入院后检查,血沉、尿常规正常，补体下降 血常规：WBC2.03X109/L，RBC3.56X1012/L，PLT29X109/L HG
5、B108g/L，中性粒细胞绝对值0.21X109/L 肝功：丙氨酸氨基转移酶224IU/L 天门冬氨酸转氨酶338IU/L 心肌酶谱：乳酸脱氢酶897IU/L，乳酸脱氢酶同功酶1224IU/L -羟丁酸脱氢酶661IU/L，肌酸激酶364IU/L 自身抗体：核颗粒型+，SS-A+，SS-B+,核磁共振,核磁共振,核磁共振,脑电图：各区低功率慢波分布，广泛轻度异常脑电图 磁共振：双侧基底节区（尾状核头、豆状核）及双侧背侧丘脑异常信号，考虑变性。,检查,SLE极易复发，需长期坚持服药，避免劳累、严防感冒、稳定情绪、合理饮食，户外活动注意防护，避免阳光暴晒和紫外线直接照射，避免使用碱性过强的肥皂、化
6、妆品等。,SLE指导,用药护理,不可随意增减剂量或停药，病情平稳后，也要遵医嘱逐渐减至维持量 治疗用药避免使用青霉胺、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、肼苯达嗪 育龄期妇女不宜用避孕药及含雌激素的药物，以防诱发SLE活动或使病情加重 大剂量激素冲击治疗时要注意输液速度，使用免疫抑制剂如环磷酰胺时，宜多饮水防止出血性膀胱炎、肝功能损害等 要避免使用对肾脏有毒性的药物,治疗注意事项,临床上当患者出现精神障碍伴有神经病变或脑脊液异常时多考虑为SLE本身所致的狼疮性脑病，此时若加大激素用量，症状可以减轻。如属中枢神经系统感染，不能用大量激素，而需用抗生素治疗，而激素引起的精神失常则需减少激素的用量。,西京医院病房大楼,脑科医院,谢谢！,
