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1、IgA肾病 IgA Nephropathy, IgAN,定义,IgA或IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。 我国和全世界最常见的原发性肾小球疾病，终末期肾脏病的重要病因之一， 占全部肾活检病例的10%-40%，原发性肾小球疾病的20%-50%。,发病机制,粘膜免疫 IgAN的发病或恶化往往伴有上呼吸道或胃肠道感染，提示IgAN的发病与粘膜感染有关； 20年多前，研究者给实验动物喂食免疫源可诱导IgAN。 IgA1在IgA肾病发病中起主要作用 IgA分子：IgA1和IgA2两种亚型， 呼吸道和消化道：IgA1+IgA2，骨髓：IgA1（90%） IgAN患者血清中IgA1较
2、正常人显著升高； 肾小球系膜区沉积的IgA或多聚IgA为IgA1； IgAN患者血清IgA1分子存在糖基化缺陷，糖基化位点减少。,Semin Nephrol 2008,病理,荧光：IgA或IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区呈颗粒状或团块状沉积，部分病例可伴毛细血管壁沉积，常伴C3沉积，一般无C1q、C4沉积；IgG、IgM也可沉积，但强度较弱。 电镜：肾小球系膜细胞增生、系膜基质增加，颗粒状、有时大团块状电子致密物沉积 。,病理 光镜病变多样化 病理类型多种多样、病变程度轻重不一,IgA肾病组织学分级1987年,IgA肾病组织学分级1996年,IgA肾病组织学分级2009年,临床表现,各年龄
3、段、男女均可发病，以青少年男性多见，几乎所有病例均有血尿（肉眼或镜下） 。 临床表现多样，所有肾小球疾病临床类型： 隐匿性肾炎 、 急性肾炎、 急进性肾炎、 肾病综合征、 慢性肾炎。,临床表现,典型表现：上呼吸道（或胃肠道、肺部、泌尿系感染）后数h72h发生突发性肉眼血尿，持续数小时至数日，肉眼血尿发作后，尿红细胞可消失，或转为镜下血尿； 或表现为镜下血尿，常在体检时发现，伴或不伴少量蛋白尿（+），无水肿、高血压病和肾功能损害； 蛋白尿：轻度至肾病综合征范围； 高血压：一般病程中晚期出现； 慢性肾衰竭：病程中晚期出现，常伴高血压； 急性肾衰竭：病理类型为新月体肾炎、毛细血管内增生性肾炎；或因大
4、量肉眼血尿红细胞管型堵塞肾小管所致。,实验室检查,尿常规：红细胞增多，尿红细胞位相变形红细胞为主，有时混合性血尿，轻度蛋白尿（1g/24h）至大量蛋白尿（3.5g/24h）； 免疫学检查：血清IgA水平增高的比例30%-50%，但无特异性；C3不低。,诊断,青壮年，与感染同步的血尿，或伴蛋白尿，临床上应考虑该病可能。 确诊依赖肾活检，证明IgA或IgA为主的免疫球蛋白在系膜区沉积。 排除过敏性紫癜、肝硬化等继发因素。,鉴别诊断,表现为急性肾炎综合征时应与急性链球菌感染后肾炎鉴别,鉴别诊断,表现为单纯性血尿时与薄基底膜肾病鉴别,鉴别诊断,过敏性紫癜性肾炎：病理检查与原发性IgA肾病相同，区别在于
5、临床表现,鉴别诊断,肾小球系膜区继发性IgA沉积的疾病： 慢性酒精性肝硬化： 免疫病理系膜区IgA沉积； 肾脏临床表现不明显； 有特征性的慢性酒精性肝硬化表现。,治疗和预后,单纯性血尿和（或轻微蛋白尿） 无需特殊治疗： 避免劳累； 避免服用肾毒性药物； 预防感冒。 预后好，肾功能长期维持正常范围。,治疗和预后,大量蛋白尿（肾病综合征） 治疗： 肾功能正常，病理改变轻，单纯激素治疗； 肾功能受损、病变活动，激素+细胞毒药物。 预后： 病理重、蛋白尿控制不良者预后差，进展至肾衰、ESRD。,治疗和预后,急进性肾炎 治疗： 细胞性新月体者应强化免疫治疗（激素+CTX冲击）； 有透析指征者应透析。 预
6、后差，多数不能缓解，或暂时缓解最终进展至ESRD。,治疗和预后,红细胞管型阻塞肾小管引起急性肾衰竭 治疗： 支持治疗 透析治疗 预后： 自然缓解,治疗和预后,慢性肾炎 控制血压：目标50ml/min1.73m2，激素（或激素加细胞毒）治疗； 肾功能受损严重、病理慢性病变：按慢性肾衰治疗，不用激素、细胞毒，AECI/ARB在严密观察下使用 。,治疗和预后,控制感染：积极治疗和去除口咽部、上颌窦内感染灶，对减少肉眼血尿反复发作有益； 切除扁桃体：急性感染控制后和病情稳定时可切除扁桃体，可能使肉眼血尿发作减少、镜下血尿和尿蛋白减低，降低血IgA水平，确切疗效尚未肯定； 鱼油：曾被推荐用于进展性IgA肾病，仍需进一步大样本的研究。,你只闻到我的香水，却没看到我的汗水。 你否定我的现在，我决定我的未来！ 你嘲笑我一无所有，不配去爱，我可怜你总是等待。 你可以轻视我们的年轻，我们会证明这是谁的时代。 梦想是注定孤独的旅行，路上少不了质疑和嘲笑， 但那又怎样？ 哪怕遍体鳞伤，也要活得漂亮！,
