脑室脉络丛黄色肉芽肿讲解

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1、脑室脉络丛黄色肉芽肿,病例,F,69岁 反复头晕,头痛1年,再发3周,T2WI,CT,T2WI,T1WI,T2-flair,DWI,诊断,脑室脉络丛黄色肉芽肿 Xanthogranuloma of the choroid plexus,黄色肉芽肿概述,黄色肉芽肿主要为皮肤病变,皮肤病变常常为黄色,具有自愈倾向 此病常可合并不同的系统性肉芽肿病变,如Endheim Chester 病,Weber Christian病和组织细胞增生症X如Hand-Schller-Christian综合征,等等,也可能与高胆固醇血症有关,讨 论,病理基础为黄色肉芽肿性病变。这种病变可发生在肾脏、阴道、卵巢、眼眶、胆

2、囊、肺及腹膜后等部位。典型病理改变为:病灶呈橙黄色,切面可见黄色晶体、非晶体状物质; 镜下见大量泡沫巨噬细咆,PAS染色强阳性。,讨 论,影像学上表现为膀胱顶壁和/或侧壁实性较均质肿块,边界模糊,形态不规则;液化坏死较少见;与膀胱壁界线模糊,局部膀胱壁增厚、层次不清;增强扫描呈轻度强化。,黄色肉芽肿概述,体表:皮肤,有时侵犯皮肤以外的器官,如肺、眼部,腹膜后 含水腔道:脑室,肾盂、胆囊、膀胱 脑室黄色肉芽肿,女性多见,一般发病年龄在50岁以上 中枢神经系统黄色肉芽肿在尸检中很常见,发生率达1.6%7%,但有症状的黄色肉芽肿极少见,脑室黄色肉芽肿病理,黄色肉芽肿主要由增生的载脂细胞(泡沫细胞)组

3、成,载脂细胞一般是与各种巨细胞、纤维母细胞、慢性炎症细胞有关的组织细胞,脑室黄色肉芽肿病理,中枢神经系统内一般是没有组织细胞的,因此颅内黄色肉芽肿的发生机制尚未明确,目前有三种学说:神经上皮起源论、内胚层起源论、发育性起源论,神经上皮起源论,脉络膜上皮主要为立方形的,但随着年龄的增长会出现细胞分层改变,细胞的高度减低,其中大多数增生而转化为鳞状上皮 当上述增生的细胞胞浆内脂类不断聚集和变性后,胞浆内空泡数量增加,细胞可以脱屑化而转变为大而圆的泡沫细胞。脉络膜上皮细胞还有吞噬能力,可能扮演巨噬细胞而聚积脂类、糖原和含铁血黄素,脑室黄色肉芽肿影像学表现,双侧侧脑室三角区最多见 双侧对称,病灶内常多个小囊性 CT :不容易发现,低密度为主,也可表现为等密度或高密度 MRI:T2WI高信号,T1WI低信号,增强后扫描轻度环形强化,DWI:多为高信号,脑室黄色肉芽肿鉴别诊断,脉络丛囊肿:单发,单囊,无强化,DWI低信号,儿童脑膜瘤 M,10岁,脑室黄色肉芽肿鉴别诊断,脑膜瘤:单发,有强化,肺癌脑内、脉络丛转移,脑室黄色肉芽肿鉴别诊断,脑转移瘤:多发,有强化,小结,脑室脉络丛黄色肉芽肿(Xanthogranuloma of the choroid plexus) 50岁以上女性多见,双侧多见 CT,MR表现似囊肿,轻度强化,DWI高信号,

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