《医学优质课件精选——《锥体外系和脱髓鞘病》》由会员分享，可在线阅读，更多相关《医学优质课件精选——《锥体外系和脱髓鞘病》（21页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、,锥体外系和脱髓鞘病,执教教师：XXX,锥体外系疾病,结构： 基底节（新旧纹状体）* 丘脑底核、黑质 联系： 多突触联系、多递质的网络 黑质纹状体通路*,症状和疾病分类： 动作增多而肌张力下降-纹状体 舞蹈病 手足徐动症、扭转痉挛 动作减少而肌张力强直-黑质 震颤麻痹,震颤麻痹,概念： 帕金森病 中-老年发病 黑质及纹状体通路变性 进行性运动迟缓、肌强直及震颤,发病机制：原因不清 遗传因素：家族性、早发性（近亲） 环境因素： MPTP致病性 药物和重金属中毒 生化机制明确： 黑质多巴胺神经元变性 黑质纹状体通路中多巴胺减少,临床表现,三主征： 运动减少：写字过小症 震颤：静止性 强直：肌张力、
2、面具脸 其他表现： 步态：前冲或慌张步态 自主神经功能紊乱 精神症状,诊断和鉴别诊断,原发性震颤麻痹 继发性震颤麻痹 感染：脑炎 中毒：CO和重金属中毒(Mu)* 外伤：颅脑外伤 药物：抗精神病药物* 血管：多发性脑梗塞,治 疗,药物治疗 抗胆碱能药物 金刚烷胺 多巴制剂* 单胺氧化酶（B）抑制剂 左旋多巴（小剂量、多次） 多巴胺受体激动剂,手术治疗 立体定向： 破坏丘脑腹后外侧核（震颤） 神经移植： 肾上腺髓质、胎脑组织 基因治疗,脱髓鞘疾病,神经病理特征： 神经纤维的髓鞘破坏 神经元、轴突和神经组织支撑结构无损 血管周围炎性细胞浸润 白质静脉周围，呈散在分布 无明显的Wallerian变性
3、,分类情况,脱髓鞘和脱髓鞘疾病 中枢神经系统内 神经病理特征 分类： 多发性硬化及视神经脊髓炎 急性播散性脑脊髓炎 脑白质营养不良（先天性髓鞘发育异常）,多发性硬化,自身免疫性疾病 中枢神经系统“炎性”脱髓鞘病变 病理上主要累及侧脑室旁的白质、视神经、脊髓、脑干和小脑 临床为病灶部位和时间的多发性 发病与地理纬度和遗传有关,病因、发病机制和病理,确切机制不明 多因素相互作用 自身免疫疾病和病毒感染 病理特征 中国人MS 的特点： 视神经脊髓炎（Devic病）占多数,临床表现,年龄：20-40岁 性别：男/女=1/1.5-1.9 起病：急性占80%，10-20%呈进行性 表现：视病变部位而定 症
4、状发生频率可为：脊髓性感觉障碍，视力下降、步行困难、肢体无力、复视、平衡及公济失调,症状,视力下降 核间型眼肌麻痹* Lhermitte征 眼震、感觉障碍和运动障碍,诊断与鉴别诊断,临床诊断：“二个多发性” 实验室检查： CSF：鞘内合成纤维IgG、寡克窿带 神经影像：脑室旁病灶T1低T2高 神经电生理：诱发电位,临床诊断标准,中枢神经系统好发部位两处病灶（同时） 病程有缓解和复发（1月/24小时，6个月） 年龄在10-50岁 排除其他病因 临床确诊的多发性硬化 临床可能的多发性硬化 临床可疑的多发性硬化,治疗,无特效治疗方法 治疗原则： 急性期缩短病程 预防复发 对症治疗,治疗选择（剂量和疗程）,大剂量激素 ACTH 强的松 甲基强的松龙 免疫抑制治疗 环磷酰胺、硫唑嘌磷 免疫球蛋白、血浆交换治疗,对症治疗 预防诱发因素 病程和预后 10-15% 良性型，好 65-75% 缓解复发型，总趋势是加重 10-15% 进展型，不佳,谢谢观看,请指导,
