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1、门静脉高压症 概述： 多种原因 门静脉系统 血流受阻 血流量增加 血管舒缩 功能障碍 门静脉及其属支压力升高 脾肿大侧支循环形成和开放腹水 提 纲 u 门静脉系统解剖学 u 病因学 u 病理生理学 u 临床表现 u 诊断与鉴别诊断 u 治疗 门静脉系统解剖概要 门静脉在解剖上有三个特点： 门静脉无瓣膜，其压力维持是通过： (A) 流入的血量 (B) 流出的阻力； 门静脉系位于两个毛细血管网之间 一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网 另一端是肝小叶内的肝窦； 门静脉系与腔静脉系之间有四个交通支。 门V系与腔V系之间4组交通支 胃底、食道下段交通支* 直肠下端、肛管交通支 前腹壁交通支 腹膜后交通支
2、* 最主要：胃底、食管下段交通支 * 正常情况：很细小，血流量很少 肠系膜上静脉 肠系膜下静脉 门静脉 肝窦 脾静脉 下腔静脉 肝静脉 中央静脉 病 因 1 门脉血流阻力增加： 即后向血流学说 (1)、肝细胞损害，纤维增生，门脉血流阻力增加 。 (2)、肝动脉门静脉交通支开放。 (3)、肠源性血管活性物质直接进入体循环，致肝 小静脉收缩。 2门脉血流量增加： 即前向血流学说 一些扩血管物质直接进入体循环，导致内脏血 流量增加，而外周血管阻力降低，心输出量增 加，使全身和内脏处于高动力状态。 门静脉高压症分型 肝前型： 肝外门静脉血栓形成 先天性畸形 肝外压迫 脾静脉血栓形成 (左侧门静脉高压症
3、) 病因:腹部创伤，肿瘤，胰腺炎 特征：仅仅脾静脉高压 诊断：胃、食道出血，肝脏正常。 治疗：脾切除可根治。 肝后型： BuddChiari综合征 缩窄性心包炎 严重右心衰等 肝内型： 1. 窦前性：血吸虫病，早期原发性胆汁性肝硬变 ，早期原发性硬化性胆管炎 ，骨髓纤维化，结 节病，骨髓增生性疾病，先天性肝纤维化，特发 性PH，砷、硫唑嘌呤、氯乙烯等肝损害。 2. 窦性/窦后性：慢性肝炎后肝硬变，酒精性肝硬变 /肝炎，氨甲喋呤、vitA中毒，不完全间隔性纤维 化，肝细胞结节再生性增生，静脉闭塞性疾病， 肝静脉栓塞（Budd-Chiari综合征）。 血虫病性肝硬变：窦前 血吸虫卵沉积在汇管区门静
4、脉小分支内 门静脉小分支管腔变窄，周围发生肉芽肿性反应 血流受阻，门静脉压力随之增加 门静脉小分支 肝动脉小分支 肝炎后肝硬变：肝窦、窦后 肝小叶纤维组织增生和肝细胞再生结节挤压肝窦， 使肝窦变窄或闭塞，使门静脉的血流受阻； 肝内高阻力导致肝内淋巴回流受阻，进一步增加门 脉压； 汇管区肝动脉、门静脉小分 支的交通支：平时不开放， 肝窦受压和阻塞时大量开放 ；压力高810倍的肝动脉 血流直接进入压力较低的门 静脉小分支。 （1） 左侧PH（亦称局限性或区域性PH）： l单纯性脾静脉阻塞，导致门脉脾胃区压力升 高，出现胃底、食道V曲张，甚至出血。 l病因以胰腺疾病为主，胰腺炎占65%，胰腺肿 瘤占
5、18%。其他原因有何杰金病、脾门结核、 脐静脉插管、某些腹膜后疾病和某些手术后 （如胃切除、门体分流术）、骨髓增生性疾 病、胃溃疡、脾动脉瘤等。 成人PH的少见原因 （2）Budd-Chiari综合征 l 肝静脉、下腔静脉肝段血栓形成、纤维膜性狭 窄、闭塞引起的肝静脉流出道阻塞。 l 分为急性、亚急性和慢性三型。 l 我国以妊娠、感染和下腔静脉膜性梗阻多见； 西方以骨髓增生性疾病、高凝状态、口服避孕 药及肿瘤多见。 （3）特发性门静脉高压症（IPH） l 病因不明，以脾大、贫血和食管、胃底静脉曲 张为特征 l 排除了肝硬变、肝外门静脉、脾静脉或肝静脉 闭塞、血吸虫病等 l 需经腹腔镜、肝活检、
6、门脉造影、肝静脉造影 等特殊检查才能确诊。 IPH l 有认为IPH与某些化学物质如砷、铜、氯乙烯等 及肝损药物如6-巯基嘌呤、硫唑嘌呤等有关； l 也有认为与感染有关，感染后抗原入门静脉引起 免疫复合物反应，导致门静脉一过性血栓形成， 继而发生门静脉纤维化、狭窄或闭塞，形成PH； l 近年来认为IPH 与自身免疫反应有关。 IPH l 日本称之IPH； l 印度称为非肝硬变性门静脉纤维化 l 美国称为肝门静脉硬化症 l 英国称为非硬化性PH l 现仍有人主张沿用Bantis综合征这一名词。 PH的罕见病因 l 多房棘球绦虫、腹腔淋巴结结核累及肝门淋巴 结引起肝静脉阻塞，形成PH； l 脾血管
7、肉瘤，肝内、脾内动静脉瘘，引起PH； l 肾移植术后长期使用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等 引起IPH。 病理生理 门静脉压力 充血性脾肿大 血管交通支扩张、出血 腹水 门脉高压性胃病 门体分流性脑病 正常门静脉压力: 13-24cmH2O 门静脉高压: 30-50 cmH2O 压力不超过 25 cmH2O 时，食管胃底曲张静脉 很少破裂出血 l 脾充血肿大 l 长期脾窦充血 - 脾内纤维组织增生和脾 髓细胞再生 l 脾破坏血细胞的功能增加 l 白细胞、血小板减少 脾亢 脾肿大与脾功能亢进 1.胃冠状静脉、胃短静脉胃底、食道下段交胃底、食道下段交 通支通支奇静脉、半奇静脉上腔静脉 胃底、食道下段交通支
8、 胃底、食管下段交通支 破裂出血 交通支扩张 胃底食管下段交通支出血原因 l 离门静脉主于最近，离腔静脉主干也较近，压 力差最大 l 受门静脉高压的影响也最早、最显著 l 食道、胃交界处的食管静脉位于固有层 l 发生曲张后使覆盖的粘膜变薄，易为粗糙食物 或胃酸返流腐蚀所损伤 l 恶心、呕吐、咳嗽、腹腔内压突然升高、门静 脉压力也突然升高，导致曲张静脉的破裂 2.肠系膜下静脉、直肠上静脉 直肠下端肛管直肠下端肛管 交通支交通支 直肠下静脉 肛管静脉下腔静脉 直肠下端肛管交通支 继发性痔 交通支扩张 3.脐旁静脉 前腹壁交通支前腹壁交通支 腹上深静脉上腔静脉 腹下深静脉下腔静脉 前腹壁交通支 前腹
9、壁静脉曲张 交通支扩张 4.肠系膜上、下静脉分支 腹膜后交通支腹膜后交通支下腔静脉 腹膜后交通支 腹膜后的小静脉也明 显扩张、充血 交通支扩张 腹水 l 肝硬变后肝功能减退，血浆白蛋白的合成障碍而含 量减低，引起血浆胶体渗透压降低 l 门脉压升高使门静脉系毛细血管床的滤过压增加 l 肝内淋巴液回流不畅，自肝表面漏入腹腔 l 肝功能不全时，肾上腺皮质的醛固酮和垂体后叶的 抗利尿激素在体内增多，促进肾小管对钠和水的再 吸收，钠和水的储留 门脉高压性胃病 l 黏膜循环障碍：在门静脉高压时，胃黏膜下层的动-静脉交通 支广泛开放，黏膜下血管扩张，静脉淤血，黏膜下血流增加 ，胃壁淤血、水肿，黏膜血供却减少
10、造成缺血缺氧，黏膜上 皮细胞破坏增多和修复能力降低，屏障作用受损，易受各种 致病因素攻击，如幽门螺杆菌感染 l 胆汁反流：门脉高压症时，胃肠道淤血和高胃泌素血症，抑 制缩胆囊促胰素对幽门括约肌和Oddi 括约肌的调节，使之 松弛，胆汁和十二指肠液反流入胃，引起胆汁反流性胃炎。 门体分流性脑病 l 肝脏可将经门静脉转运来的肠源性毒性物质进行代谢并解 毒，肝病时因门脉血流绕过肝细胞或因肝细胞功能严重受 损，这些肠源性毒性物质可直接进入体循环，它们对脑有 毒性作用 l 氨是蛋白质分解产物,可能在其中起重要作用 l 生物胺作为假性神经递质可干扰脑能量代谢并抑制神经冲 动传递.-氨基丁酸(GABA)是脑
11、内的主要抑制性神经递质 l 短链脂肪酸和其他肠源性毒素亦起一定作用或与氨共同作 用，血清芳香族氨基酸水平常升高 l 脑血管通透性以及细胞完整性的改变可能起一定的作用 临床表现 临床表现 男女 发展缓慢 脾肿大、脾功能亢进 上消化道急性大出血，呕鲜红色血 腹水 肝昏迷 脾肿大、脾功能亢进 肿大后可在左肋缘下摸到 程度不一，大者可达脐下 巨型脾肿大在血吸虫病性肝硬变中尤为多见 脾肿大均伴发程度不同的脾功能亢进 表现白细胞计数降底，血小板计数减少，逐渐 出现贫血 呕血或黑便 曲张的食管、胃底静脉一旦破裂，立刻发生急性 大出血，血色鲜红 肝功能损害引起凝血功能障碍，脾功能亢进引起 血小板数减少，出血不
12、易自止 大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏迷 首次大出血的死亡率可达25；第一次大出血后 的12年内，约半数病人可以再次大出血 腹水等临床表现 肝功能损害的表现 大出血后因缺氧而加重肝组织损害，常引起或 加剧腹水的形成 有些“顽固性腹水”甚难消退 常伴有腹胀、食欲减退 部分病人还具有黄疽、前腹壁静脉曲张等体征 诊断和鉴别诊断 诊 断 病史（肝炎或血吸虫病） 三个主要临床表现：脾肿大和脾功能亢进、呕血 或黑便、腹水 由于个体反应的差异和病程的不同，三个主要临 床表现有时仅出现一二个方面 辅助检查：血象、肝功能、食管吞钡、B超 CT、 MRI和门静脉造影 辅助检查 血象： WBC减少，以WBC
13、和PLT改变最明显 肝功能检查：血浆白蛋白降低而球蛋白增高，A/G 倒置，血清转氨酶和胆红素常增高，PT可延长 食管吞钡X线检查：钡剂充盈时轮廓呈虫蚀状的改 变；排空时表现为蚯蚓样或串珠状负影 B型超声检查：可见肝硬变波型，脾肿大和腹水 内镜检查 食 道 下 端 静 脉 曲 张 造 影 影像学检查 l CT：可观察全肝状态，增强扫描可反映侧支循 环形成、脾及门静脉改变，但不适于婴幼儿、 孕妇及常规体检。可进行门静脉成像可进行门静脉成像。 l MRI：MRI血管造影（MRA）可了解肝内外门静 脉变化。 l 血管造影：可了解肝动脉、肝静脉、门静脉和 下腔静脉形态、分支及病变。 鉴别诊断 （与食管胃
14、底静脉曲张破裂出血鉴别） 1、消化性溃疡 2、出血性胃炎，糜烂性胃炎，应激性溃疡：酒 、非甾体抗炎药、激素、休克、脓毒血症、烧 伤、手术后、CNS损伤。 3、胃癌 4、胆道出血：肝外伤、肝血管瘤、肝肿瘤、肝 脓肿、胆管结石、胆道蛔虫症、胆管炎 胆道出血三联征：绞痛、黄疸、出血，可以后 继发热 鉴别诊断（与脾肿大鉴别） 1. 感染性脾肿大 病毒性肝炎、败血症等所致的急性感染脾肿大 。 脾脓肿。 2. 血液病性脾肿大 慢性白血病、骨髓纤维化、慢性溶血性贫血， 多有较明显的脾肿大。 慢性原发性血小板减少性紫癜。 3. 肿瘤性脾肿大 原发性脾肿瘤： 脾囊肿：真，假性囊肿。 食管胃底静脉出血的预防与治疗
15、 食道胃底静脉出血的预防 有小的静脉曲张的患者，应该1-2年复查胃镜，出 现失代偿的肝硬化，应该每年复查胃镜； 有食道静脉曲张(尤其是胃镜检查存在“红色征”者) ，无论以往有无曾经出血，应该心得安预防，除非 存在禁忌症； 心得安初始剂量10mg，2/日。应使静息心率下降到 基础心率的75或静息心率达50-60次/min 停药时出血风险再现，应持久用药。 不推荐的预防措施 l 心得安与内镜下静脉曲张套扎联合预防，与单 一预防效果相似，不推荐二者联合； l 单用单硝酸异山梨酯无预防作用，也不推荐其 与阻断剂酯联合，研究证明联合未获益。 l 不推荐外科分流术、TIPSS、硬化剂等治疗用 于首次出血的
16、预防。 选择性阻断剂（阿替洛尔、美托洛尔）效果较差，用于 静脉曲张出血的初级预防不是最佳选择 非选择性阻断剂作用机理 降低心输出量 （1效应） 通过产生内脏血 管收缩（2效应） 非选择性阻断剂 减少门脉血流量 降低门脉压力 心得安 l 禁忌证：窦性心动过缓、支气管哮喘、慢性阻塞性 肺部疾病、心功能衰竭、低血压、房室传导阻滞、 胰岛素依赖性糖尿病、外周血管病变、肝功能Chil -Pugh C级、急性出血期。 l 肝硬化应用阻断剂常见的副作用：头晕、乏力、 呼吸困难、性功能障碍 l 虽然这些副作用中的一部分会随着时间或减少剂量 后消失，但仍有15的患者停药 非选择性阻断剂的副作用 食管胃底静脉出血的治疗 l 非手术治疗： l 手术治疗 l 恢复血容量：但血容量
