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1、心血管系统疾病 Diseases of Cardiovascular SystemDiseases of Cardiovascular System 基础医学院病理学系 周洁 第五节 风湿病 Rheumatism 133 概 述 n常见，古老的疾病 秦汉时代“风庳” “白虎” “厉节 ” “痛风” “风水” n风湿(中医)：泛指关节、骨、肌肉慢性 疼痛 n通常的关节炎风湿病 n此“风湿”非彼“风湿” 概概 念念 n与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态 反应性疾病。 n病变累及全身结缔组织 n最常侵犯心脏、关节和血管，以心脏最 为严重 结缔组织病 （connective tissue disea
2、se） 胶原病（collagen disease） n是一组与免疫反应有关的人体多器官、多系 统结缔组织的炎症性疾病； n主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样坏死及 坏死性血管炎。 n人体四大组织：上皮组织、肌肉组织、神经 组织和结缔组织。 n结缔组织包括：真皮层、血管、淋巴管、骨 和血液等，遍及全身，出现的临床表现也是多 种多样的。 connective tissue disease n风湿病 n类风湿性关节炎 n硬皮病 n皮肌炎 n结节性多动脉炎 n系统性红斑狼疮等 n急性期：风湿热，发热，心脏和关节损伤 ，环形红斑，皮下结节，舞蹈症等； 血清学改变：抗O，血沉加快，WBC等 n慢性期：轻重不
3、等的心脏病变，特别是慢 性心瓣膜病（2040岁） 风湿病 临床特点(clinical features) n发病年龄：5-14岁，6-9岁高峰，无性别差异 n发病前2-3周链球菌感染史 n发热, 游走性大关节炎 n皮肤环形红斑, 皮下小结 n心脏炎: 心慌，心动过速，杂音, ECG n血液检查：抗0抗体(ASO)，血沉加快 n冬、春季多发，寒冷区，热带，东北、华北 ，反复发作， !舔关节,咬心脏 ! 一.病因与发病机理 (etiology n关闭不全-心尖处轻度收缩期杂音; n瓣膜肿胀-心尖处柔和舒张期杂音. 风湿活动停止后-杂音减轻或消失 极大危害性：瓣膜永久性器质病变 炎症,机械运动, 内
4、皮受损, 暴露胶原 白色血栓, 赘生物(vegetation) 瓣膜纤维化, 瘢痕形成, 反复发生 瓣膜增厚,粘连,短缩, 变硬,变形 慢性风湿性心瓣膜病(chronic valvular disease) 部位：左室壁,室间隔,乳头肌,左心房,心耳 处 表现：灶性间质性心肌炎心肌间质水肿， 出现典型Aschoff body小A旁,梭形 心肌细胞水肿及脂肪变性 有时心肌可出现纤维素样坏死 少数:（儿童）弥漫性渗出性炎心功能不全 影响心肌收缩力，心博快，第一心音低钝 重心功能不全 传导系室性传导阻滞 （2 2）rheumatic rheumatic myocarditismyocarditis
5、rheumaticrheumatic myocarditis myocarditis (3).风湿性心外膜炎 （Rheumatic pericarditis） n1)浆液渗出：心包积液(Pericardial effusion) n2)纤维素渗出: 绒毛心（Cor villosum） n心前区痛,心包摩擦音,或胸闷、心影增大，心音 遥远 n轻: 完全吸收,不留痕迹 n重: 机化,心包粘连- 缩窄性心包炎 (Constrictive pericarditis) 绒毛心 v纤维素性心包炎（Rheumatic pericarditis) 纤维素性心包炎 （二）风湿性关节炎(Rheumatic art
6、hritis) 发生率： 75% RF 特点：大关节 膝、踝、肩、腕、肘 游走性 多、先后、反复 急性炎症状，不留后遗症 病变: 浆液及浆液纤维素性炎 周围软组织：可见少许不典型风湿小体 游走性急性关节炎(acute arthritis) 风湿性关节炎临床风湿性关节炎临床 n n 红、肿、热、痛、功能障碍红、肿、热、痛、功能障碍 n n 风湿性关节炎后风湿性关节炎后不遗留关节变形不遗留关节变形 ； 所谓“舔关节，咬心脏” (3)皮肤病变(Skin lesion) n1)渗出性病变： 环形红斑（Erythema annulare） n2)增生性病变: 皮下结节(Subcutaneous nodu
7、les) (伸则，小，球形，活动，无痛) 皮肤环形红斑（erythema annulare ） 皮肤环形红斑 （erythema annulare） 渗出性病变 形态：环形、淡红色，中央皮色正常 部位：躯干、四肢，1-2天消退 镜下：真皮浅层小血管充血、水肿、炎 细胞渗出有诊断意义 皮下结节（subcutaneous nodulessubcutaneous nodules） ） 部位：大关节附近伸侧皮下， 大小：直径0.5-2cm， 大体：圆形、硬、活动、无压痛 病变：融合Aschoff小结 虽不常见，但有诊断意义 发生：大小A均受累，小A常见，如冠状、肾 、 肠系膜、脑、肺A。 病变：急性期
8、：动脉结缔组织粘液变， 纤维素样坏死 淋巴C浸润风湿小体 后期：纤维化疤痕不规则增厚， 狭窄血栓形成。 （四）风湿性动脉炎 （rheumatic arteritis） (五）风湿性脑病 主要发生于512岁的儿童 病理变化： 风湿性A炎：血管炎细胞浸润，纤维素坏死 皮质下脑炎：NC变性、胶质C增生胶质结节 主要累及：大脑皮质、基底节、 丘脑、小脑皮层 累及锥体外系（基底节纹状体）小舞蹈症 （chorea minor） 舞蹈症 chroea minor 感染性心内膜炎 (Infective endocarditis) 136 Infective endocarditis nConception:
9、病原微生物直接侵袭心内 膜，特别是心瓣膜而引起的炎症性疾病 nClassification： 急性（Acute infective endocarditis） 亚急性（Subacute infective endocarditis） 病原菌：细菌细菌性心内膜炎 真菌 立克次体 一. 急性感染性心内膜炎 (Acute infective endocarditis) n1)发病急重，病程6W，凶险，预后不良 n2)致病菌：致病力强的化脓菌，如金黄色葡萄 球菌，溶血性链球菌，肺炎球菌，常伴败血症 n3)常为全身感染的并发症，如脓毒血症 n4)部位：二尖瓣和主A瓣 n5)侵犯正常心内膜 Patholo
10、gical changesPathological changes 病变：化脓性心瓣膜炎瓣膜化脓穿孔破裂 赘生物：粗大，黄绿色，息肉状，松 脆，易脱落 组成：脓性渗出血栓坏死物细菌 瓣膜破坏重：化脓, 溃疡,缺损,穿孔 腱索断裂急性关闭不全 InfectiveInfective endocarditis endocarditis Acute infective endocarditis Acute infective endocarditis Clinic n起病急,发展快,50%在数日或数周内死亡 n赘生物脱落栓子栓塞梗死 n瓣膜破裂、穿孔，腱索断裂心功能不全 2. 亚急性感染性心内膜炎 (
11、Subacute infective endocarditis) 1)发病稍缓，病程6W, 甚至1年 2)致病菌：毒力相对较弱，如草绿色链球菌 （75），肠球菌，G阴性杆菌，真菌等 3)常发生在已有病变的瓣膜，50-80%风湿性 心瓣膜炎、先心； 4)常侵犯二尖瓣和主动脉瓣 5)常由全身感染引起 6)亚急性感染性血栓性赘生物 赘生物特点 (Features of vegetation) n大小不等,单个或多个, 息肉状/菜花状,污秽, 灰黄色,干燥质脆,易脱 落 n组成：由血栓,菌落,炎 细胞,少量坏死组织构 成, 瓣膜破坏稍轻伴肉 芽组织 n瓣膜增厚,变形,溃疡 ，穿孔！部分钙化 亚急性细菌
12、性心内膜炎 (Subacute infective endocarditis) Subacute infective endocarditis Subacute infective endocarditis 血小板+纤维素+坏死物+白细胞+菌落 血小板+纤维素+坏死物+白细胞+菌落 亚急性细菌性心内膜炎 (Subacute infective endocarditis) 治愈率较高，但加重瓣膜病 瓣膜狭窄或关闭不全心衰 个别急性瓣膜功能不全 结局和合并症 (Outcomes & complication) 合并症合并症 1.动脉性栓塞：脑、肾、脾、冠状动脉 梗死（多为非感染性梗死） 2.变态反
13、应：肾小球肾炎（局灶性、弥 漫性），指（趾）尖皮肤红紫色、压痛 小结节Osler结节可助诊断 3.败血症：长期发热、脾肿大（贫血） 、白细胞，皮肤粘膜出血点，血培养 阳性等。 Osler node 指甲下出血 风湿性 亚急性细菌性 病原体 溶血性链球菌变态反应 草绿色链球菌病变瓣膜 赘生物 小、硬、灰白、串珠状 大,软,质脆易碎,棕黄 不易脱落,无菌,中性粒C少 易脱落, 菌落,中性C 血培养 (-) (+) 脾 不肿大 肿大 贫血 无 贫血 结局 心衰，继发菌心 栓塞，肾小球肾炎， 或肺部感染 心衰 小结（Summary) 心瓣膜病 Valvular vitium of the heart
14、(Valvular Heart Disease) P138 CirculationCirculation CirculationCirculation Concept: valvular vitium of the heart 发育异常或后天疾病 心瓣膜器质病变 瓣口狭窄(valvular stenosis) 关闭不全(valvular regurgitation) 血流动力学紊乱(hemodynamic disorder) 心功不全 全身血循障碍 瓣口狭窄 (Valvular stenosis) 开放时不能充分张开 血液通过障碍 关闭不全 (Valvular regurgitation) 关
15、闭时不能完全闭合 部分血液返流 病因(Etiology) n风湿性心内膜炎 n细菌性心内膜炎 n主动脉硬化 n主动脉梅毒 n瓣膜钙化 n先天畸形 正常 瓣口面积5c， 可通二指 狭窄 2 c 鱼口状（粘连） “ “fish-fish- mouth”deformitymouth”deformity 二尖瓣狭窄 （Mitral stenosis） 二尖瓣 狭窄 舒张期左房射血受阻 左房肥大扩张压力高 肺静脉回流受阻 肺小A痉挛,肺动脉高压 右室肥厚扩张 肺淤血 肺水肿 舒张期隆隆样杂音 呼吸困难 紫绀 粉红泡沫痰 左室受血少 可萎缩 梨形心 体循环静脉淤血 颈V怒张,下肢水肿 肝淤血,胸水,腹水 Pathology: mitral stenosis 二尖瓣关闭不全 收缩期左室血返流至左房 左房肥大扩张压力高 肺静脉回流受阻 肺小A痉挛,肺动脉高压 右室肥厚扩张 肺淤血 肺水肿 体循环静脉淤血 颈V怒张,下肢水肿 肝淤血,胸水,腹水 收缩期吹风样杂音 呼吸困难 紫绀 粉红泡沫痰 左室肥厚扩张 舒张期左室受血过多 Pathology: mitral insufficiency 主A狭窄 左室收缩期排血受阻 左室肥大扩张 左心衰竭 肺小A痉挛,肺动脉高压 右室肥厚扩张 肺淤血 肺水肿 主A区收缩期吹风杂音 呼吸困难 紫绀 粉红泡沫痰 靴形心
