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1、急性白血病 目 录 n分类 n临床表现 n实验室检 查 n诊断 n鉴别诊断 n治疗和预后 分 类 n急性淋巴细胞白血病 n急性非淋巴细胞白血 病 分 类 n急性非淋巴细胞白血病8个亚型 nM0急性髓细胞白血病微分化型 nM1急性粒细胞白血病未分化型 nM2急性粒细胞白血病部分分化型 nM3急性早幼粒细胞白血病 分 类 nM4急性粒-单核细胞白血病 nM5急性单核细胞白血病 nM6急性红白血病 nM7急性巨核细胞白血病 分 类 n急性淋巴细胞白血病分3型 L1以小细胞为主 L2以大细胞为主 L3以大细胞为主，大小较 一致，国内少见，非洲儿童多 见 临床表现 n贫血 n发热 n出血 n器官和组织浸
2、润的表 现 贫 血 n约2/3患者在确诊时有中度贫血 n某些AL在发病前数月甚至数年可先出现难 治性贫血 n机理： nAL的白血病克隆能抑制正常多能造血干细 胞以及红系祖细胞 n无效性红细胞生成 n溶血 n其它：急性失血、化疗药物阻碍DNA代谢 发 热 n半数以上患者以发热起病 n可以是低热，也可以是高热 n38.5常提示继发感染 n感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染 、肛周炎及肛周脓肿也常见 n皮肤粘膜感染易形成蜂窝织炎 n胃肠道感染常是脓毒血症的主要来源 n泌尿系感染时尿路刺激症状不明显 n早期多由革兰氏阳性菌引起 n长期反复抗生素治疗后，革兰氏阴性菌多 见 发 热 n发生感染的机制 n
3、中性粒细胞数量减少和功能缺陷 n免疫缺陷：化疗及肾上腺皮质激素的 应用可加重免疫紊乱 n皮肤粘膜屏障的破坏更有利于病原体 的入侵 n院内感染：细菌常呈耐药性 出 血 n约1/3以上患者起病时伴出血倾向 n未并发DIC而死于出血者占3844% n并发DIC而死于出血者占2025% n可发生各系统出血 n严重者可发生颅内出血 出血机制 n血小板减少和功能异常：最重要的原 因 n血管壁损伤 n凝血障碍：最常见的类型是DIC n抗凝物质增多：感染可使出血加重 器官和组织浸润的表现 n淋巴结肿大 50%ALL诊断时有淋巴结肿大，多为浅表 淋巴结肿大 在ANLL中以M4及M5发生淋巴结肿大多见 n肝脾肿大
4、 以ALL最为显著 表现：食欲减退、腹胀、乏力、消瘦 器官和组织浸润的表现 n中枢神经系统白血病 急淋最常见 常发生在缓解期，也可发生在活动期 轻者无症状或轻度头痛 重者：脑膜炎表现，但不发热 可引起：压迫和浸润视神经失明 视网膜浸润出现盲点 交通性脑积水头痛、恶心、视力模糊 、眼外展麻痹 器官和组织浸润的表现 n骨骼和关节疼痛：胸骨压痛 n眼部：绿色瘤、眼球突出、复视 n口腔和皮肤：牙龈增生 n睾丸：无痛性肿大，易致髓外复 发 n心脏和呼吸系统 实验室检查 n血象和骨髓象 n细胞化学 n免疫学检查 n染色体和基因改变 n粒-单系祖细胞半固体培养 n血液生化改变 n脑脊液改变 急性白血病的细胞
5、化学反应 急淋急粒急单 过氧化物 酶 ()分化差的原始 细胞 () （+ ） （POX） () （+） 分化好的原始 细胞 （+）（ +） 急性白血病的细胞化学反应 糖原反应（+）弥漫性淡红 色 呈淡红色或颗 粒状 （PAS）成块或颗 粒状 ()/（+）()/（+） 非特异性 酯酶 ()NaF抑制不 敏感 能被NaF抑制 （NSE） ()（+ ） （+） 碱性磷酸 酶 增加减少或()正常或增加 各亚型的免疫学鉴别 M 1 1 M 2 2 M 3 3 M 4 4 M 5 5 M 6 6 M 7 7 CD13 13 + CD33 33 + CD14 14 + CD41 41 + Ret+ Lect
6、oferrin + 各亚型的免疫学鉴别 CD 2 2 CD 7 7 CD19 19 HLA- DR CD33 33 T+ B+ 染色体和基因改变 类型染色体改变基因改变 M 2 2 t(8;21)(q22;q22 ) AML1/ETO M 3 3 t(15;17)(q22;q21)PML/RARa,RARa/PML M 4 4 EOInv/del(16)(q22 ) CBFB/MYH11 染色体和基因改变 类型染色体改变基因改变 M 5 5 t/del(11)(q23)MLL/ENL L 3 3 t(8;14)(q24;q32)MYC与IgH并列 ALLt(9;22)(q34;q11)Bcr/
7、abl,m-bcr/abl 脑脊液改变 n压力增高 n白细胞数增多 n蛋白质增多 n糖定量减少 n涂片可以找到白血病细胞 诊 断 n临床表现 n体征 n血象 n骨髓象 诊 断 诊断成立后， 应进一步分型。 鉴别诊断 n n 全血细胞减少全血细胞减少 风湿热风湿热 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 n n 儿童发热、关节肿痛、心动过速儿童发热、关节肿痛、心动过速 鉴别诊断 n骨髓增生异常综合征 n某些感染引起的白细胞异常 n巨幼细胞贫血 n特发性血小板减少性紫癜 n急性粒细胞缺乏症恢复期 治 疗 n一般治疗 n化学治疗 n中枢神经系统白血病的治疗 n睾丸白血病的治疗 n骨髓移植 一般治疗 n防治感染
8、：培养、静脉给药、足 量 n纠正贫血 n控制出血： 使血小板维持在30109/L左右 n防治高尿酸血症：多饮水，别嘌 醇 n维持营养 化学治疗 n策略： n目的达到完全缓解并延长生存期 n原则早治、联合、充分、间歇、 分阶段、个体化 n应用每一疗程持续710天，间歇 2周再用第二疗程 n诱导缓解阶段完全缓解巩固强化 阶段46疗程维持阶段 完全缓解 n白血病的症状和体征消失 n血象：Hb100g/L，中性粒细胞绝 对值1.5109/L，血小板 100109/L，外周血白细胞分类中 无白血病细胞 n骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞 5%，红细胞及巨核细胞系列正常 化学治疗 n急淋白血病 nVP方案（儿
9、童） nVLP、VDP、VLDP方案（成人） n在缓解前或至少缓解开始时需作 中枢神经系统白血病预防性治疗 ：甲氨蝶呤、阿糖胞苷 化学治疗 n急非淋白血病 n诱导缓解方案：DA、HOAP、 HA方案、维A酸、砷制剂 n巩固强化方案：原方案、其他方 案 n毋须长期维持 中枢神经系统白血病的防治 n为髓外白血病复发的根源 n防治：缓解后鞘内注射甲氨蝶呤、阿 糖胞苷 n可加用地塞米松：防治急性化学性蛛 网膜炎 n颅部放射线照射和脊髓照射 骨髓移植 n异基因骨髓移植 n儿童标危组急淋白血病可不必采用 n其他所有急性白血病都应采用 n有HLA匹配的同胞供髓者 n第一次缓解期内进行 n患者年龄小于50岁为宜 骨髓移植 n自身骨髓移植 n自体外周血干细胞移植 n脐血移植 预 后 n总的来说，预后较差。 n未经治疗的急性白血病患者平均 生存期为3个月左右。 nM3型经维A酸治疗，预后较好。
