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1、虽然我国人民的健康水平显著提高，但依然面临着心脑血管疾病、恶性肿瘤、糖尿病和慢性呼吸系统疾病等慢性病带来的挑战。那些可防可控的慢性病危险因素，如吸烟、过量饮酒、身体活动不足和膳食不合理等不健康生活方式仍未得到有效控制。 路易体痴呆 dementia with Lewy bodies,DLB 虽然我国人民的健康水平显著提高，但依然面临着心脑血管疾病、恶性肿瘤、糖尿病和慢性呼吸系统疾病等慢性病带来的挑战。那些可防可控的慢性病危险因素，如吸烟、过量饮酒、身体活动不足和膳食不合理等不健康生活方式仍未得到有效控制。 历史 n最初由日本学者KOSAKA等于1984年提出 n他们报道了在痴呆患者脑皮质存在路
2、易 小体(Lewy bodies，LB)-与AD区分开 来（老年斑SP和神经原纤维缠结NFT） nDLB的病理标志是存在皮质型LB 虽然我国人民的健康水平显著提高，但依然面临着心脑血管疾病、恶性肿瘤、糖尿病和慢性呼吸系统疾病等慢性病带来的挑战。那些可防可控的慢性病危险因素，如吸烟、过量饮酒、身体活动不足和膳食不合理等不健康生活方式仍未得到有效控制。 皮质型LB与LB n路易于1912年发现PD患者黑质神经元存 在LB nLB是胞浆内嗜伊红圆形小体，位于核周 ，有致密核心，其周围包绕着清亮晕圈 ，常规染色容易观察到 n皮质型LB无致密核心，周围也无晕圈， 常规染色不易发现，应用免疫组化方法 才发
3、现 虽然我国人民的健康水平显著提高，但依然面临着心脑血管疾病、恶性肿瘤、糖尿病和慢性呼吸系统疾病等慢性病带来的挑战。那些可防可控的慢性病危险因素，如吸烟、过量饮酒、身体活动不足和膳食不合理等不健康生活方式仍未得到有效控制。 虽然我国人民的健康水平显著提高，但依然面临着心脑血管疾病、恶性肿瘤、糖尿病和慢性呼吸系统疾病等慢性病带来的挑战。那些可防可控的慢性病危险因素，如吸烟、过量饮酒、身体活动不足和膳食不合理等不健康生活方式仍未得到有效控制。 LB的成分？ 如何形成？ 虽然我国人民的健康水平显著提高，但依然面临着心脑血管疾病、恶性肿瘤、糖尿病和慢性呼吸系统疾病等慢性病带来的挑战。那些可防可控的慢性
4、病危险因素，如吸烟、过量饮酒、身体活动不足和膳食不合理等不健康生活方式仍未得到有效控制。 -突触共核蛋白-synuclein n1997年，家族性PD患者4号染色体上- synuclein基因突变 nSPILLANTINI等发现脑干与皮质LB都含有 -synuclein n-synuclein是一个含140个氨基酸分子的 蛋白，某些异常的机制使其成为不溶性 蛋白，与其他蛋白聚集在一起形成LB 虽然我国人民的健康水平显著提高，但依然面临着心脑血管疾病、恶性肿瘤、糖尿病和慢性呼吸系统疾病等慢性病带来的挑战。那些可防可控的慢性病危险因素，如吸烟、过量饮酒、身体活动不足和膳食不合理等不健康生活方式仍未
5、得到有效控制。 -突触共核蛋白病 nPD、DLB、MSA 3种疾病称 n共同特点是慢性起病的神经变性病，都含有不 可溶性-突触共核蛋白组成的纤维状物质聚合 体，可存在于神经元(PD、DLB)或胶质细胞 (MSA) n临床表现为锥体外系、认知、行为以及自主神 经功能障碍 n不同部位的分布所产生的临床表现各异： n脑干-帕金森综合征 n弥漫皮质分布-痴呆 n脑干、脊髓、交感神经节-自主神经功能障碍 虽然我国人民的健康水平显著提高，但依然面临着心脑血管疾病、恶性肿瘤、糖尿病和慢性呼吸系统疾病等慢性病带来的挑战。那些可防可控的慢性病危险因素，如吸烟、过量饮酒、身体活动不足和膳食不合理等不健康生活方式仍
6、未得到有效控制。 TDP-43 nAD、DLB、关岛帕金森与肌萎缩侧索硬 化症复合体、额-颞叶痴呆的共同病理特 征 n除-突触共核蛋白外的另一种共同蛋白 机制 虽然我国人民的健康水平显著提高，但依然面临着心脑血管疾病、恶性肿瘤、糖尿病和慢性呼吸系统疾病等慢性病带来的挑战。那些可防可控的慢性病危险因素，如吸烟、过量饮酒、身体活动不足和膳食不合理等不健康生活方式仍未得到有效控制。 DLB与AD nDLB也可伴AD的病理改变，其出现率为 3590 nDLB伴AD的病理表现多是SP，NFT较少 见 n根据是否伴AD病理表现将DLB分为单纯 DLB与AD/DLB变异型，后者占大部分 虽然我国人民的健康水
7、平显著提高，但依然面临着心脑血管疾病、恶性肿瘤、糖尿病和慢性呼吸系统疾病等慢性病带来的挑战。那些可防可控的慢性病危险因素，如吸烟、过量饮酒、身体活动不足和膳食不合理等不健康生活方式仍未得到有效控制。 AD、PD、DLB 虽然我国人民的健康水平显著提高，但依然面临着心脑血管疾病、恶性肿瘤、糖尿病和慢性呼吸系统疾病等慢性病带来的挑战。那些可防可控的慢性病危险因素，如吸烟、过量饮酒、身体活动不足和膳食不合理等不健康生活方式仍未得到有效控制。 DLB临床表现 核心表现 波动性认知功 能障碍 视幻觉 锥体外系功能 障碍 提示性表现 快速动眼睡眠 期异常行为 (RBD) 对神经安定药 的敏感性 多巴胺能转
8、运 体的功能成 像 支持性表现 反复摔倒和晕厥 一过性无法解释的 意识丧失 严重自主神经功能 障碍 其他形式幻觉 妄想，抑郁 神经影像学显示颞 叶内侧结构相对保 留 虽然我国人民的健康水平显著提高，但依然面临着心脑血管疾病、恶性肿瘤、糖尿病和慢性呼吸系统疾病等慢性病带来的挑战。那些可防可控的慢性病危险因素，如吸烟、过量饮酒、身体活动不足和膳食不合理等不健康生活方式仍未得到有效控制。 波动性认知功能障碍 n早期出现严重的认知功能减退多见于病理上的 ADDLB变异型，病理上多伴AD特征 n波动性认知功能障碍是早期出现且逐渐进展的 症状，严重程度足以影响日常生活和工作 n波动性表现可在数周内甚至1
9、d内数分钟到数 小时有较大变化，异常与正常状态交替出现 n患者表现为皮质和皮质下的认知损害，可有注 意力、执行能力、视空间功能障碍 n早期可能保留记忆力 虽然我国人民的健康水平显著提高，但依然面临着心脑血管疾病、恶性肿瘤、糖尿病和慢性呼吸系统疾病等慢性病带来的挑战。那些可防可控的慢性病危险因素，如吸烟、过量饮酒、身体活动不足和膳食不合理等不健康生活方式仍未得到有效控制。 视幻觉 n生动鲜明并可重复出现 n疾病早期-晚期 n鉴别抗PD药物不良反应造成的幻觉 n脑功能成像可显示视皮质血流量和功能 异常 n预示患者可能对胆碱酯酶抑制药有很好 的反应 虽然我国人民的健康水平显著提高，但依然面临着心脑血
10、管疾病、恶性肿瘤、糖尿病和慢性呼吸系统疾病等慢性病带来的挑战。那些可防可控的慢性病危险因素，如吸烟、过量饮酒、身体活动不足和膳食不合理等不健康生活方式仍未得到有效控制。 锥体外系功能障碍 n发生率75一80 n与黑质细胞变性、多巴胺能投射纤维的减少相 关 n早期出现严重的锥体外系症状多见于病理上的 单纯型(不伴AD的病理表现) n运动迟缓、肌张力增高和面具脸最常见，两侧 同时发病 n锥体外系体征与痴呆同时出现，或两者多于1 年之内相继出现 虽然我国人民的健康水平显著提高，但依然面临着心脑血管疾病、恶性肿瘤、糖尿病和慢性呼吸系统疾病等慢性病带来的挑战。那些可防可控的慢性病危险因素，如吸烟、过量饮
11、酒、身体活动不足和膳食不合理等不健康生活方式仍未得到有效控制。 快速动眼睡眠期异常行为 (RBD) n发生于快速动眼睡眠期，以睡眠中肌肉松弛间 断缺失为特点，表现为躯体活动和痉挛增多， 可有复杂剧烈的肢体或躯干运动如系扣、摆臂 ，伴梦境回忆 n多导睡眠描记图显示睡眠期间颊下或肢体肌张 力增高 nRBD一般发生于痴呆出现前数年，这也是其他 -突触共核蛋白病的常见特点 虽然我国人民的健康水平显著提高，但依然面临着心脑血管疾病、恶性肿瘤、糖尿病和慢性呼吸系统疾病等慢性病带来的挑战。那些可防可控的慢性病危险因素，如吸烟、过量饮酒、身体活动不足和膳食不合理等不健康生活方式仍未得到有效控制。 对神经安定药
12、的敏感性 n对D2受体的拮抗阻滞作用，约半数DLB 患者会发生锥体外系症状加重，甚至可 能危及患者生命 虽然我国人民的健康水平显著提高，但依然面临着心脑血管疾病、恶性肿瘤、糖尿病和慢性呼吸系统疾病等慢性病带来的挑战。那些可防可控的慢性病危险因素，如吸烟、过量饮酒、身体活动不足和膳食不合理等不健康生活方式仍未得到有效控制。 支持性表现 n反复摔倒和晕厥 n一过性无法解释的意识丧失 n严重自主神经功能障碍 n其他形式幻觉，妄想，抑郁 n颞叶内侧结构相对保留 n功能神经影像枕叶视皮质功能减低 n支持性表现并不具备特异性 虽然我国人民的健康水平显著提高，但依然面临着心脑血管疾病、恶性肿瘤、糖尿病和慢性
13、呼吸系统疾病等慢性病带来的挑战。那些可防可控的慢性病危险因素，如吸烟、过量饮酒、身体活动不足和膳食不合理等不健康生活方式仍未得到有效控制。 诊断标准 n两个核心表现或一个核心表现加上一个 提示性表现可以诊断为很可能的DLB n一个核心表现加上一个或多个支持性表 现可以诊断为可能的DLB 虽然我国人民的健康水平显著提高，但依然面临着心脑血管疾病、恶性肿瘤、糖尿病和慢性呼吸系统疾病等慢性病带来的挑战。那些可防可控的慢性病危险因素，如吸烟、过量饮酒、身体活动不足和膳食不合理等不健康生活方式仍未得到有效控制。 治疗 n尚无特效治疗，主要为对症治疗 n减少患者发生危险的因素、心理治疗、 适度体育锻炼，注意预防继发感染、脱 水和代谢紊乱等 n药物治疗主要针对运动障碍、精神症状 和认知功能障碍 n同时缓解三主征很难，因为对一个症状 的治疗可能导致其他症状加重 虽然我国人民的健康水平显著提高，但依然面临着心脑血管疾病、恶性肿瘤、糖尿病和慢性呼吸系统疾病等慢性病带来的挑战。那些可防可控的慢性病危险因素，如吸烟、过量饮酒、身体活动不足和膳食不合理等不健康生活方式仍未得到有效控制。 FTD
