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1、骨肿瘤 内容概要 一、骨肿瘤概论 定义 分类 发病情况 临床表现 诊断 治疗原则 二、常见良、恶性骨肿瘤的发病情 况、表现、X线特征及治疗原则 骨肿瘤概述： 定义： 骨肿瘤是指发生于骨骼及 其附属组织(血管、神经、 骨髓等)的肿瘤 【分类】: 原发性 、根据生长性质： 继发性 良性 、分化类型分为： 中间性 （指原发性肿瘤） 恶性 成骨性 、根据细胞来源： 成软骨性 成纤维性 骨 肿 瘤 原发性骨肿瘤 骨组织肿瘤骨附属组织肿瘤 继发或转 移骨肿瘤 良性恶性良性恶性 骨瘤、骨软骨瘤、软骨瘤、骨样骨瘤、软骨 细胞瘤、骨囊肿、骨旁骨瘤、骨巨细胞瘤12级 骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、骨旁骨肉瘤、 骨巨
2、细胞瘤3级 血管瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、脂肪瘤 脊索瘤、脂肪肉瘤、血管内皮瘤、尤文氏肉 瘤、网状细胞肉瘤、骨髓瘤 恶性：癌、淋巴上皮癌、成神经细胞瘤、 各种肉瘤 骨肿瘤的分类表 (一)良性 1.骨瘤（Osteoma） 2.骨样骨瘤和骨母细胞瘤（Osteoid Osteoma and Osteoblastoma） 原发性肿瘤和瘤样病变的组织学分类 (WHO分类) 一.骨性肿瘤 （二）恶性 1.成骨肉瘤（Osteosarcoma） 2.皮质旁成骨肉瘤Juxtacortical osteosarcoma） (二)恶性 1.软骨肉瘤（Chondrosarcoma） 2.近皮质软骨肉瘤（Juxtaco
3、rtical Chondrosarcoma） 3.间叶性软骨肉瘤（Mesenchimal hondrosarcoma） 二、成软骨性肿瘤 (一)良性 1.软骨瘤（Chondroma） 2.骨软骨瘤（Osteochondroma） 3.软骨母细胞瘤（Chondroblastoma） 4.软骨粘液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma） 1.尤文氏肉瘤（Ewings sarcoma） 2.骨网织细胞肉瘤（Reticulosarcoma of bone） 3.骨淋巴肉瘤（Limphosarcoma of bone） 4.骨髓瘤（Myeloma） 三、骨巨细胞瘤（Ciant Cell T
4、umor of bone） 四、骨髓肿瘤 (一)良性 1.血管瘤Hemangioma） 2.淋巴管瘤（Limphoangioma） 3.血管球瘤Glomangioma） (二)中间型或未定型 1.血管内皮瘤（Hemangioendothelioma） 2.血管外皮瘤（Hemangiopericytoma） (三)恶性血管肉瘤（Angiosarcoma） 五、脉管肿瘤 (一)良性 1.成纤维性纤维瘤（Desmoplastic fibroma ） 2.脂肪瘤Lipoma） (二)恶性 1.纤维肉瘤（Fibrosarcoma） 2.脂肪肉瘤（Liposarcoma） 3.恶性间叶瘤（Malignan
5、t mesenchymoma） 4.未分化肉瘤Undifferentiated sarcoma） 六、其它结缔组织肿瘤 (一)脊索瘤（Chordoma） (二)长管骨“牙釉质瘤”（Adamantinoma of lone bone） (三)神经鞘瘤（Nearilemnoma） (四)神经纤维瘤（Neurofibroma） 七、其它肿瘤 八、未分化类肿瘤 (一)孤立性骨囊肿（Solitary bone cyst） (二动脉瘤样骨囊肿（Aneurysmal bone cyst） (三)近关节性囊肿（Juxta articular bone cyst） (四)干骺端纤维缺损（Metaphyseal
6、fibrous defect） (五)嗜伊红肉芽肿（Eosinophilic granuoma） (六)纤维结构不良（Fibrous dysplasia） (七)骨化性肌炎（Myositis ossificans） (八)甲状旁腺机能亢进性“棕色瘤”（“Brown tumor”） 九、瘤样病变： 原发性骨肿瘤常见的有： 良性：骨软骨瘤、软骨瘤、 骨样骨瘤、 恶性：骨肉瘤、软骨肉瘤、 纤维肉瘤、 1、与年龄有关：骨肉瘤主要发生于儿 童和青少年，骨巨细胞瘤多发于成 人. 2、与解剖部位有关：多见于生长活跃 的部位。 【发病情况】 【临床表现】： 、疼痛：恶性肿瘤后期 疼痛剧烈呈 “夜间痛”。 、局
7、部肿胀： 良性：坚实而无压痛 恶性：弥漫性肿胀，并有压痛。 、压迫症状： 、功能障碍： 、病理性骨折： 、转移： 、复发和恶性变： 【诊断】： 临床表现线检查病理检查 、线检查： 良性：局部的高密度或低密度影， 与周围组织界线清楚。 股骨下段骨软骨瘤 股骨下段及胫骨上 段骨巨细胞瘤早期 恶性：“Condman”三角 胫骨上段骨肉瘤 “葱皮样” “日光射线样”骨膜增生 股骨下段骨肉瘤 腓骨上段尤文氏肉瘤 、化验检查： 骨肿瘤常规化验： 血常规、血钙、血磷、 血酸性磷酸酶、 血碱性磷酸酶。 3、组织学检查： 骨肿瘤最终诊断的完成有 赖于组织学检查，通常经 过活检术获取组织标本。 良、恶性骨肿瘤的鉴
8、别： 病史： 良性恶性 成年、生长慢、无症状 青少年、肿瘤生长快、疼痛重 发热、消瘦 局部 体征： 肿块无压痛、皮肤正 常 肿块有压痛、皮肤发热、静脉怒 张 线 所见： 边缘清楚、无骨膜反 应及骨质破坏 边缘不清楚、骨质有破坏、骨膜 反应明显、有“Condman”三角 化验 检查： 正常 贫血、碱性磷酸酶增高 细胞 形态 近于正常 异形的多、大小不等、核大深染、 有核分裂 转移： 较早转移 外科分期 外科分级(grade，G)、 外科区域(territory，T) 区域性或远外转移(metastasis，M) G： 良性(G0) 低度恶性(G1) 高度恶性(G2)。 结合起来，制订手术方案。
9、T：是指肿瘤侵袭范围，以肿瘤囊 和间室为分界。 To：囊内；T1:间室内；T2：间室外。 M：是指转移。 M0：无转移；M1：转移。 按G、T、M所组成的外科分期系统， 可以分出良、恶性骨肿瘤的不同程 度，指导治疗。 【骨肿瘤的治疗】： 良性的采用手术治疗 恶性的采取以手术为主的综合治疗方法， 结合术前与术后的化疗、放疗、免疫疗法、 中药等。(以延长生命和减轻痛苦为主) 肿瘤的灭活治疗：热疗(包括微波和超声 治疗)有一定疗效，尚属实验阶段。 、刮除术： 手术切口 股骨大粗隆部骨囊肿 常用手术方法 分离并凿开病灶 刮除肿瘤组织 植骨 植骨完毕后加盖固定 、切除术： 股骨下段骨软骨瘤切除术 、病骨
10、节段截除术： 肱骨上段骨巨细胞瘤 瘤体截除后腓骨上段移植 胫骨下段骨巨细胞瘤瘤体切除后腓骨移植固定 、截肢术及关节离断术： 恶性肿瘤及复发的低度恶性骨肿 瘤。 常见良、恶性骨肿瘤 发病情况介绍 骨瘤 来源：认为是一种错构瘤，是骨组织增生 的一种表现认为是骨骼纤维组织增 生后骨化而来 临床表现： 发病年龄：多见于青少年，男性较多见 发病部位：多见于颅面各骨：额骨、顶骨、下颌骨 症状检查：症状轻，儿童时期出现，随发育逐渐长 大，骨骺融合后自行停止生长；局部无痛性肿块， 骨性硬，不活动，皮肤无变化。 A侧位 B切线位 颅骨致密性骨瘤：枕骨骨性突起， 外缘光滑，整个肿瘤与骨板相连 线检查：骨皮质外有单
11、发突起的致密骨阴影 颅骨多发性骨瘤 额窦致密型骨瘤 颅骨海绵型骨瘤 额骨扁平形向外 隆起，边缘光滑 内为正常骨小梁 治疗原则： 较小无症状者观察不作处理 大者或成年后仍生长快者作 手术切除 骨软骨瘤(又称外生骨疣) 定义： 骨软骨瘤是发生于干骺端的， 向皮质外生长的骨软骨组织 肿瘤，有单、多发二种 特点： 肿瘤由覆盖于表面或顶端的软骨帽 及软骨帽下骨性肿块构成。以宽广 基底或细长的蒂自骨表面突出于骨外 临床表现： 性别及年龄：多发于男性青少年，男：女比约 为2、5：1 家族史：单发者多无；约20%多发病例有家族史 好发部位：多发于四肢各长管状骨，以膝关节上 下为最多，亦可发生于骨盆、肩胛骨、脊
12、柱、 肋骨等处。 症状及检查：主要表现是缓馒生长的无痛肿块， 局部 隆起，骨性硬度，无压痛，肿瘤生长 可使骨骼变形：如胫骨外踝有肿瘤使腓骨 下端向外侧弯曲变形。肿瘤生长较大可压 迫局部的血管、神经或影响关节活动。偶 见因外伤可使软骨瘤发生病理性骨折。 线表现 1、平片显示肿瘤为边界明显形状各异的 (球形或杆形或乌嘴形等)骨性肿块，突 出于骨的表面，大小不等； 2、位于长骨的肿瘤生长方向特殊：即肿 瘤起自干骺端而生长方向却与肌肉牵 引的方向一致， 3、由于软骨帽的存在，除钙化时显影外， 其他处X线不显影，因此瘤体常较线 显影区为大。 4、若软骨帽部有棉絮状钙化阴影，边缘 不清楚为恶变的征象。 股
13、骨远端骨软骨瘤 肱骨近端菜花状骨性 突起，端部布钙化影 ， 患骨膨大变形 左笫九肋骨前端骨软骨 瘤，突入胸壁软组织 骨软骨瘤 胫骨下端外侧骨软骨瘤， 压迫邻近腓骨，成凹陷 缺损和弯曲变形 股骨下端外后 侧阔底骨性突 起，端部分叶 状 胫骨上端多个骨疣 突起，髁间嵴处者 长入关节 股骨下端内侧带蒂 骨突起，顶部呈莱 花状，并有钙化 骨软骨瘤的临床与线片表现 治疗及愈后： 骨软骨瘤随人体骨骼的发育生长，发育停止后 大多数肿瘤也停止生长，故不需特殊治疗。 如骨软骨瘤压迫邻近的神经、血管、产生症状 或合并病理骨折等局部肿痛症状明显者，则行 手术凿除治疗。 如发育停止后肿瘤仍继续增大时应及时切除。 术后
14、很少有复发，愈后良好。 软骨瘤(C hondroma) 定义：软骨瘤是以玻璃样软骨组织为主要病变的良性肿瘤。 内生软骨瘤-是指发生于髓腔的软骨瘤，最为常见。 骨膜下(皮质旁)软骨瘤则比较少见。 特点： 软骨瘤有单发性及多发性两种：单发性较多见 软骨瘤有时伴发多发性血管瘤者称马弗西综合 症(Maffuci)。 软骨瘤具有发生于一侧上、下肢或两侧对称生 长的特点，同时肢体发育畸形，此称内生软骨 瘤病。 其发生于一侧肢体者又名欧利氏病(011er)。又 称软骨发育障碍 临床表现： 性别年龄：多见于青少年，年龄多在1130岁， 男性多于女性。 好发部位：此瘤以手足各骨最多见，如掌、指骨。 其中以中指最
15、多，其次是食指、环指 及小指，而拇指最少。少数发生于股 骨、胫骨、肱骨、胸骨、肋骨等处。 症状检查：患指局部逐渐肿胀变粗，呈不规则球 形或梭形，为无痛性肿块，骨性硬度 表面光滑，皮肤无异常，可有病理性 骨折，骨折后疼痛加剧，肿瘤可影响 邻近关节活动。活动或劳累后疼痛增 剧。一般不宜触到肿块。 X线表现： 在骨干中心或偏中心位，呈单发或多发， 边缘整齐清晰，皮质膨胀变薄，中央呈 溶骨性破坏，呈透明或半透明状，有时 其中可见散在的钙化斑，无骨模反应。 多发性内生软骨瘤 股骨内生软骨瘤恶变：A上端膨胀性骨破坏、变形， 内有不规则钙化。B一个月后复查，大粗隆皮质有 破坏缺损，并有钙化阴影伸向骨外 单发
16、性内生软骨瘤：近节指 骨中心性卵圆形透亮区，边 缘整齐，内部见砂粒状钙斑 肱骨内生软骨瘤：广泛膨胀性 骨破坏内有斑块钙化和多数骨 间隔，外科颈病理性骨折 多发性内生软骨瘤 病骨膨大，透亮区 皮质变薄，有硬化 指骨偏心性软骨瘤 骨皮质缺损，缺损 边缘凹入髓腔内 治疗及愈后： 发生于手足短骨的软骨瘤早期生长馒， 症状轻，可密切观察，不作特殊治疗。 仅作对症治疗。 如肿瘤较大，突出于骨外，影响关节 功能或合并病理性骨折时，则行刮除 术，腔内植骨治疗。多可愈合。 位于长骨等处的软骨瘤。易于复发， 甚至有恶变为软骨肉瘤者，应行截除术。 刮除(单纯)术易导致复发，甚至恶变。 骨巨细跑瘤(Oiant cell tumorof bone) 又称破骨细胞瘤(Osteoclastoma) 病理特点为多核巨细胞和基质细胞。 它是一种局部破坏性大，生长活跃 的肿
