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1、,add your subheading,PBL,指导老师：张斌 学生：何哲池，顾逸晨，林天宇，魏宇峰，景易彪,弥漫性间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD),是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染性疾病群。病变可涉及细支气管和肺泡实质，故亦称为弥漫性实质性肺疾病(DPLD)。,本组疾病有以下临床特点：,活动后呼吸困难 X线胸片可见双肺弥漫性阴影 肺功能表现为限制性通气功能障碍、弥散功能降低和肺泡 动脉血氧分压差增大 组织学显示不同程度的纤维化和炎性病变或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变,诊断,临床表现 胸部影像学 呼吸功能检
2、查 支气管肺泡灌洗 血液检查 肺组织活检 通过对患者进行上述前3项检查，基本可诊断；进行后3项或更多的检查，目的是明确病因。,引起ILD的病因很多，目前较多被采用的是2002年ATS/ERS发表的专家共识所推荐的分类方法,特发性肺纤维化(IPF),是原因不明的慢性间质性肺疾病中较为常见的代表性疾病。本病临床上多表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳，双肺闻及Velcro啰音，常有杵状指（趾）。胸部X线表现为双肺底和周边分布的弥漫性网格状、蜂窝状阴影，肺功能为限制性通气障碍。病情一般进行性发展，最终因呼吸衰竭导致死亡。,不明原因的间质性肺炎即特发性间质性肺炎（IIPs）在组织病学和临床分类上包括7个
3、亚型。,非特异性间质性肺炎(NSIP),是20世纪90年代从IPF中分离出来的对糖皮质激素治疗反应较好的一种原发性间质性肺炎。 1994年Katzenstein提出了NSIP的概念，即过去认为是UIP，但实际上又与其存在若干区别，如：病变分布弥漫；时相一致；无结构重塑等。符合NSIP的病例多数对糖皮质激素治疗反应良好，预后较佳。,急性间质性肺炎(AIP),是一种病因不明、起病急剧（数日至数周内），临床表现为发热、咳嗽和气急，继之出现呼吸衰竭，组织病理学呈弥漫性肺泡损伤（DAD）所见的特发性间质性肺炎。,隐源性机化性肺炎(COP),是原因不明的机化性肺炎（OP），属于特发性间质性肺炎中的一种，其
4、发生率仅次于IPF和NSIP，在IIPs中居第3位。本病常亚急性起病，多有干咳、不同程度呼吸困难等症状，胸部X线影像学的多肺叶浸润影的多形性和多变性具有一定特点；肺组织病理学主要表现为终末呼吸单位腔内的机化性肉芽组织形成。COP对糖皮质激素治疗反应良好。,呼吸性细支气管炎伴间质性疾病(RB-ILD)和脱屑性间质性肺炎（DIP）,两病与吸烟的相关性十分明确，在病因、组织病理学和临床特点等诸多方面非常相近。 RB-ILD的组织病理学主要特征： 病变呈斑片状分布； 呼吸性细支气管及其周围气腔内含大量棕色颗粒的巨噬细胞聚集，不累计远端气腔； 明显的呼吸性细支气管炎； 肺泡隔增宽； 无纤维化和蜂窝肺等。
5、 DIP的组织病理学所见虽有多处与RB-ILD近似，但其主要不同点为： 病变弥漫分布； 巨噬细胞聚集常累及远端气腔； 呼吸性细支气管炎表现较轻等。,临床表现,本病男女皆可患，男性约为女性的1.62倍，中老年为主，绝大多数患者有吸烟史。 RB-ILD常隐匿起病，DIP亚急性起病居多。最主要的临床表现为干咳和进行性呼吸困难，部分患者咳少量黏痰。其他症状还有胸痛、返利、体重减轻等。上述症状无特异性。双肺可闻及Velcro啰音是本病常见的体征。大约1/4的患者可见杵状指。,辅助检查,常规实验室检查无特殊意义。BALF检查可见到含有棕色、黄色甚至黑色色素的肺泡巨噬细胞，尤其是见到大量棕色巨噬细胞时对诊断
6、有一定提示。其他还包括肺功能检查、胸部HRCT,诊断,重度吸烟史 临床表现 辅助检查 上述3项符合，在排除其他可能疾病时应考虑。确诊需要肺活检取材。,治疗及预后,戒烟是主要手段，糖皮质激素可用于肺功能明显受损和病情进展的患者，尤其是DIP。 RB-ILD和DIP的预后良好，RB-ILD优于DIP。,淋巴细胞性间质性肺炎(LIP),属于特发性间质性肺炎中的一种罕见病，其组织病理学表现为局限在肺部的以成熟、致密的淋巴细胞、浆细胞增殖和浸润为主的间质性肺炎。 组织病理学符合这一特征的疾病有很多，如类风湿关节炎、干燥综合征、EB病毒感染、艾滋病等，这些疾病的肺部表现均可为LIP。但它们为继发性，病变本
7、身也不仅局限在肺部，不属于此范畴。,IIPs的影像学表现,1.IPF： X线表现：早期肺泡炎X线上不能显示异常；随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变，即蜂窝肺。肺容积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位。 HRCT表现：(1)磨玻璃样影及实变影。(2)小叶间隔增厚。(3)胸膜下弧线状影。(4)细网状影。(5)蜂窝状影。(6)交界面不规则。(7)常有胸膜肥厚,散在肺大泡,还可见支气管扩张。病变分布呈外围性,胸膜下。,2.NSIP X线表现：主要表现为两下肺分布为主的磨玻璃
8、影或斑片影，也可见部分网格状影。 HRCT：支持NSIP双下肺对称性病变分布磨玻璃影网状阴影牵拉性支气管扩张下肺体积缩小。不支持NSIP的弥漫性小结节影囊性病变局灶性低密度影或马赛克影,3.AIP X线表现：早期可见双肺下野散在或相对对称分布的斑片影、大片实变影或磨玻璃影，随病情进展，病变范围可扩至中、上野，并出现弥漫性网格和条索影，以外周明显。 HRCT：表现为 (1)磨玻璃样影 (2)牵拉性支气管扩张(3)实变影(4)小叶间隔增厚(5) 结节影(6) 网状影（7）蜂窝状影。早期主要为磨玻璃样影 和实变影弥漫或片状分布，肺外周和下野背侧明显，多为对称性，随疾病进展，可出现网状影和牵拉性支气管
9、扩张等。,4.COP 影像学表现：丰富多彩，千差万别，主要有多发性斑片状肺炎型：胸片表现为双肺多发性斑片状浸润影，阴影大小不等。HRCT示阴影为磨玻璃或实变影，其中可见支气管气相。阴影的游走性是最重要特征。弥漫性肺间质肺炎型：双肺弥漫性不对称浸润影还可表现为网状、结节状或网状结节状。有时可见小肺泡影但无蜂窝肺。孤立局灶性肺炎型：多发生于肺上野，边缘清楚，呈叶段分布，病灶内常见支气管气相，偶有空洞。,BAL,对间质肺疾病的诊断、治疗评价及预后提供帮助 （1）外源性变应性肺泡炎：急性期BALF细胞总数明显增加，达对照组4倍。急性期早期肥大细胞增多，恢复后降至正常。淋巴细胞亦明显增多，其亚群以CD8
10、+增多为主，CD4/CD8比值降低，CD57+和CD16+也增加。临床上认为BAl 是外源性变应性肺泡炎最敏感的检测手段。优于X线胸片及肺功能检查。 （2）结节病：BALF细胞总数增高，主要为T细胞增多，以CD4+为主。CD4/CD8比值明显增高，这些变化有重要的诊断意义。中性粒细胞和肥大细胞的增多预示病人闰变的有可能发展为纤维化。 （3）特发性肺间质纤维化：BALF中主要为中性粒细胞增多，嗜酸性粒细胞也可能增加，据此与以淋巴细胞增多为主的其它崩牙肿肺疾病鉴别。,特发性肺纤维化,IPF,诊断标准,治疗指南,至今尚无肯定有效的药物治疗。本指南将大多数治疗措施改为不同强度的建议。,1.强烈推荐不使
11、用的药物： 糖皮质激素 秋水仙碱 环孢素A 糖皮质激素+免疫抑制剂 IFN-1b 波生坦 依那西普,2.弱推荐不适用的药物：少数患者可尝试 糖皮质激素+N-乙酰半胱氨酸+硫唑嘌呤 单用N-乙酰半胱氨酸 抗凝药物 吡非尼酮,3.强烈推荐 长期氧疗，尤其是静息状态低氧血症的患者 适合的IPF患者行肺移植,大多数IPF患者不推荐应用机械通气，但少数合并呼吸衰竭的患者有理由使用 肺康复训练应该适用于多数IPF患者，但少数患者并不适用 大多数急性加重的IPF（AE-IPF）患者，应该使用糖皮质激素，但少数患者不适用。 大多数IPF患者不应治疗肺高压，少数人可治疗 IPF患者如有无症状的食道反流，大多数应
12、该治疗，少数可不予治疗。,急性间质性肺炎 AIP,36,AIP是一种病因不明、起病急剧（数日至数周内）,临床表现为发热、咳嗽和气急，继之出现呼吸衰竭，组织病理学呈弥漫性肺泡损伤的特发性间质性肺炎。,AIP临床表现,37,起病初期多有类似上呼吸道感染的症状，如发热、关节肌肉酸痛、寒战和周身不适等。 咳嗽和进行性呼吸困难是本病的主要症状。 查体可见气促、发绀，部分病人可出现杵状指，半数以上病人双肺可闻及Velcro啰音。 疾病进展迅速，很快出现低氧血症乃至呼吸衰竭。 本病死亡率很高60%，多数在1-2个月内死亡。 少数患者可发生自发性气胸。,AIP辅助检查,38,1.实验室检查：无特征性检查结果支
13、持AIP。但对于与其他疾病的鉴别有意义。 2.肺功能检查：呈限制性通气功能障碍和弥散功能减低，动脉血气分析示低氧血症。 3.胸部平片：早期可见双肺下野散在或相对对称分布的斑片影、大片实变影或磨玻璃影；随病情发展，可扩展至中、上肺野，并可出现弥漫性网格和条索影，病变分布以外周明显。 4.HRCT：磨玻璃影；牵拉性支气管扩张；实变影；小叶间隔增厚；气管血管束增粗；结节影；网状影；蜂窝状影,AIP辅助检查,39,AIP的诊断,40,符合以下条件者应考虑AIP的可能：1.急性起病，进行性呼吸困难；2.常规氧疗难以纠正的持续恶化性低氧血症（PaO2/FiO2225）；3.胸部HRCT新近出现的双肺弥漫分
14、布的浸润影、牵拉性支气管扩张；4.无感染证据；5.除外其他已知病因的急性肺损伤。本病的确诊需肺组织病理学表现为DAD，并排除任何引起DAD的已知原因。,鉴别诊断,41,鉴别诊断,42,AIP的治疗,43,目前无特异性的治疗方法，临床上主要采用糖皮质激素和对症支持疗法。 对病情重、进展迅速者可用冲击疗法。甲泼尼龙，起始剂量为500-1000mg/d，静脉滴注，连续3天后改为1-2mg/(kg.d)。通常为每日120mg，分次静滴，应用时间视病情改善情况决定；以后改为每日泼尼松40-60mg或甲泼尼龙32-48mg口服，4-8周逐渐减至维持量。 若病情相对偏轻，呈亚急性进展，则可考虑起始剂量为泼尼
15、松40-80mg/d，病情稳定后逐渐减量，维持时间视病情发展而定。,非特异性间质性肺炎（NSIP）,NSIP是20世纪90年代从IPF中分离出来的对糖皮质激素治疗反应较好的一种原发性间质性肺炎。,诊断,NSIP 暂无统一的诊断标准，现阶段只能根据的临床表现、胸部影像学检查、病理活检以及糖皮质激素治疗后反应等作出临床诊断: 临床表现为亚急性起病，以进行性加重的呼吸困难、咳嗽为主要症状，伴或不伴发热及皮疹; 胸部影像学，主要是HRCT 表现为双侧间质性浸润影，双肺中下肺野与胸膜下见斑片状磨玻璃阴影，中晚期可出现实变阴影、网状及线条状阴影并可见细支气管扩张，胸膜可增厚，极少患者有蜂窝状改变; 病理学
16、表现为肺泡壁明显增厚，伴有不同程度的炎症浸润和纤维化，肺泡间隔内见淋巴细胞和浆细胞的慢性炎症细胞浸润，但缺乏UIP、DIP 或AIP 的特异性病理改变; 治疗上，NSIP 对糖皮质激素反应好，预后良好，而大多数IPF 对糖皮质激素效果不理想。特别要强调的是当病理学发现为NSIP 时，应当对患者进行重新病史采集及免疫学方面的实验室检查，排除继发于自身免疫性疾病等,治疗,迄今为止，关于NSIP 等间质性肺炎的疗效的研究都是回顾性研究，在NSIP 的治疗方案上尚未达到共识。 主要的治疗方案有单纯激素治疗、激素及免疫抑制剂联合治疗，糖皮质激素单独应用为首选,注意点,NSIP的细胞型、混合型和纤维化型三种类型在对激素治疗反应上存在较大差异。HRCT有大量磨玻璃应以及病理为细胞型的NSIP患者，糖皮质激素治疗反应好；以网格为主的纤维化型患者糖皮质激素的治疗反应可能较差；而混合型鉴于两者之间。 糖皮质激素为首选，应强调个体化 对于没有糖皮质激素禁忌症的患者，应尽早使用 不推荐糖皮质激
