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1、癫痫病常识 主办：成都西南脑科医院 协办：成都西南癫痫病研究院,小黎,掌握：治疗的事项/用药原则及癫痫持续状态的抢救。 熟悉：影响癫痫发作因素、临床表现、诊断及鉴别诊断。 了解：病因、发病机制、脑电图的重要价值。（ P3.1 ）,2009-4-10,2,概述 癫痫的分类 临床表现 诊断及鉴别诊断 癫痫的治疗 癫痫持续状态的治疗,流行病学资料,Hauser WA, Annegers JF, Kurland LT. Incidence of epilepsy and unprovoked seizures in Rochester, Minnesota: 19351984. Epilepsia.
2、1993;34:453468.,2009-4-10,4,定 义,癫痫(Epilepsy)是多种原因导致的脑部神经元高度同步化且常具有自限性的异常放电的临床综合征。临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。,2009-4-10,5,2009-4-10,6,由于异常放电神经元的位置不同及异常放电波及的范围差异，导致患者的发作形式不一。可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之。每次发作称为痫性发作（seizure），反复多次发作则称为癫痫。而在癫痫中，由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合征。,2009-4-10,7,影响发作的因素,年龄 遗传因素 睡眠 内环境
3、改变,2009-4-10,8,病 理,海马硬化：神经元脱失和胶质细胞增生；苔藓纤维出芽；齿状回结构的异常。 非海马硬化：是否有神经元的脱失？胶质细胞的作用？ 由于病因的复杂性及伦理学的限制，目前仅知其冰山之一角。,2009-4-10,9,概述 癫痫的分类 临床表现 诊断及鉴别诊断 癫痫的治疗 癫痫持续状态的治疗,癫 痫 的 分 类,标 准： （一）临床发作：共性：是所有癫痫发作都有的共同特征，即发作性、短暂性、重复性、刻板性。个性：即不同类型癫痫所具有的特征。是一种类型的癫痫区别于另一种类型的主要依据。 （二）脑电图上的痫性放电：,2009-4-10,11,癫痫的脑电图表现,典型表现是棘波、尖
4、波、棘-慢或尖-慢波。,2009-4-10,12,癫 痫 的 分 类,国际抗癫痫联盟（ILAE）在1981年提出的癫痫发作分类 P294-295 ILAE 1989年癫痫综合征的分类 P295 2001年ILAE提出了最新的“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议” P296-297,2009-4-10,13,概述 癫痫的分类 临床表现 诊断及鉴别诊断 癫痫的治疗 癫痫持续状态的治疗,2009-4-10,15,部分性发作,无意识障碍 局灶症状,临床和EEG提示源于大脑半球 局部神经元的异常放电,意识障碍 自动症 运动症状,由部分发作起始扩展为GTCS,单纯部分性,部分继发全面性,复杂部分性,2009-4
5、-10,16,单纯部分性发作,运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作,2009-4-10,17,部分运动性发作,杰克逊发作（Jackson seizure） （P1.1） 旋转性发作 姿势性发作 发音性发作,2009-4-10,18,单纯部分性发作,运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作,2009-4-10,19,部分感觉性发作,躯体感觉性发作 视觉性发作 听觉性发作 嗅觉性发作 味觉性发作 眩晕性发作,2009-4-10,20,单纯部分性发作,运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作,2009-4-10,21,自主神经性发作,症状复杂多样：口角流涎、上腹部不
6、适感或压迫感，“气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出汗、竖毛 单独自主神经性发作极为少见，常伴有意识障碍，成为复杂部分性发作的一部分 起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等）,2009-4-10,22,简单部分性发作,运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作,2009-4-10,23,精神性发作,发作性情感障碍 发作性记忆障碍 发作性认知障碍 发作性错觉 发作性结构性幻觉,2009-4-10,24,部分性发作,简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS）(P
7、2) 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC),2009-4-10,25,复杂部分性发作,仅表现为意识障碍 表现为意识障碍和自动症 表现为意识 障碍与运动症状,2009-4-10,26,部分性发作,简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） 继发全面强直阵挛发作 (secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC),2009-4-10,27,继发全面强直阵
8、挛发作,部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴 。 鉴别：有无先兆 抽搐的表现 愣神 自动症 EEG,2009-4-10,28,2009-4-10,29,全 面 性 发 作,全面强直-阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure） (P3 /P3.1) 失神发作（absence seizure） (P4) 强直发作(tonic seizure) 阵挛发作(clonic seizure) 肌阵挛发作（myoclonic seizure）(P5) 失张力发作（atonic seizure）,2009-4-10,30,概述 癫痫的分类 临床表现 诊断及鉴
9、别诊断 癫痫的治疗 癫痫持续状态的治疗,癫痫诊断的三步原则,明确是否为癫痫发作 明确癫痫发作类型或癫痫综合征 明确癫痫的病因,2009-4-10,32,癫痫诊断流程图,病史采集、体格检查及常规EEG检查,具有发作症状的病人,相关检查,不确定 须做录像脑电动态 脑电长程监测或随访,非癫痫发作,癫痫发作,癫痫发作分类,癫痫综合征分类,病因,伴随状态的评估（根据条件选择性进行）,影像学检查等,2009-4-10,33,病 史 采 集,病史资料 体格检查 辅助检查 其他实验室检查,2009-4-10,34,病 史 资 料,发作史 出生史 生长发育史 热性惊厥史 家族史 其他疾病史,首次发作的年龄 大发
10、作前是否有 “先兆” 发作时的详细过程 有几种类型的发作 发作的频率 发作有无诱因 是否应用了抗癫痫 药物治疗及其效果,2009-4-10,35,病 史 采 集,病史资料 体格检查 辅助检查 其他实验室检查,2009-4-10,36,病 史 采 集,病史资料 体格检查 辅助检查 其他实验室检查,2009-4-10,37,辅 助 检 查,EEG 电子计算机X线体层扫描 (CT) 磁共振成像(MRI) 单光子发射计算机断层扫描（SPECT） 正电子发射断层扫描（PET） 磁共振波谱（MRS） 功能核磁共振（fMRI） 脑磁图(MEG),2009-4-10,38,病 史 采 集,病史资料 体格检查
11、辅助检查 其他实验室检查,2009-4-10,39,其他实验室检查,血液学检查 尿液检查 脑脊液检查 遗传学检查 其它的检查,2009-4-10,40,癫痫的鉴别诊断,2009-4-10,41,癫痫的鉴别诊断,晕厥 短暂性脑缺血发作 假性癫痫发作,2009-4-10,42,2009-4-10,43,癫痫的鉴别诊断,晕厥 短暂性脑缺血发作 假性癫痫发作,2009-4-10,44,短暂性脑缺血发作,一般表现为神经功能的缺失症状 症状迅速达到高峰, 然后逐渐缓解 老年病人同时有脑动脉硬化的基础 脑电图无痫性放电,2009-4-10,45,癫痫的鉴别诊断,晕厥 短暂性脑缺血发作 假性癫痫发作,2009
12、-4-10,46,2009-4-10,47,概述 癫痫的分类 临床表现 诊断及鉴别诊断 癫痫的治疗 癫痫持续状态的治疗,治 疗,目标： 1. 终止发作或将发作次数减至最少 2. 不出现有影响的不良反应 3. 保持或恢复满意的生活质量,2009-4-10,49,治 疗,病因治疗 单次发作的治疗 发作期 药物治疗 癫痫状态的治疗 发作间期 手术治疗,2009-4-10,50,抗癫痫药物治疗的基本原则,1确定是否用药：一般说来，半年内发作2次以上者，一经诊断明确，就应用药；首次发作或半年以上发作一次者，可在告之抗癫痫药可能的副作用和不治疗的可能后果情况下，根据病人及家属的意愿，酌情选择用或不用抗癫痫
13、药。 特殊情况,2009-4-10,51,2如何选药 依据发作类型、副作用大小、药物来源、价格来决定。其中最主要的依据是癫痫发作类型和癫痫综合征。注意：有一些AEDs物可能使某些发作类型加重，在某些情况应避免使用。,2009-4-10,52,部分性发作首选卡马西平，次选苯妥英、苯巴比妥和丙戊酸； 部分性继发全身强直-阵挛性发作首选仍是卡马西平，次选丙戊酸、苯妥英或苯巴比妥。 全身强直-阵挛性发作首选丙戊酸，次选卡马西平、苯妥英； 失神发作首选乙琥胺或丙戊酸，次选氯硝西泮；,2009-4-10,53,3药物的用法： 药代动力学：决定有效及安全剂量 半衰期：服药频率。 逐渐加量法：预防或减少副作用
14、。宁可满足部分控制，不要出现副作用。,2009-4-10,54,4、严密观察不良反应：所有的AEDs都可能产生不良反应，其严重程度在不同个体有很大差异。可以分为四类： - 剂量相关的不良反应 - 特异体质的不良反应 - 长期的不良反应 - 致畸作用,2009-4-10,55,由于多数抗癫痫药为碱性，因而饭后服药可减轻胃肠道反应。 除定期随访，常规体检，用药前查肝肾功能、血尿常规外，用药后还需每月复查血尿常规，每季度复查肝肾功能，至少持续半年。 监测血药浓度。,2009-4-10,56,血药浓度监测的指征,苯妥英钠治疗窗窄，安全范围小，因此患者服用苯妥英钠达到维持剂量后以及每次剂量调整后都应测定
15、血药浓度 AEDs已用至维持剂量仍不能控制发作 在服药过程中患者出现了明显的不良反应 出现特殊的临床状况，如患者出现肝、肾或胃肠功能障碍，癫痫持续状态、怀孕等 合并用药尤其与影响肝酶系统的药物合用 成分不明的药 评价患者对药物的依从性,2009-4-10,57,5单用或联合用药：尽可能单一药物治疗是应遵守的基本原则，如治疗无效，可换用另一种单药，但换药期间应有5-7天的过渡期。,2009-4-10,58,下列情况可考虑进行合理的多药治疗； 有多种类型的发作： 针对药物的副作用： 针对病人的特殊情况： 如果两次单药治疗无效，再选第三种单药治疗获益的可能性很小，预示属于难治性癫痫的可能性较大，可以
16、考虑合理的多药治疗。,2009-4-10,59,联合用药应注意： 不能将药理作用相同的药物合用； 尽量避开有相同副作用药物的合用； 不能无目的的乱用； 要注意药物的相互作用。,2009-4-10,60,6增减药物、换药及停药原则：一般说来，全身强直-阵挛性发作完全控制4-5年后，失神发作停止半年后可考虑停药。但停药前应有一个缓慢减量的过程，这个时期一般不应少于1-1.5年。复杂部分性发作可能需要长期服药。,2009-4-10,61,发作期的治疗,单次发作：癫痫发作有自限性，多数病人不需特殊处理。保证安全为主。,2009-4-10,62,概述 癫痫的分类 临床表现 诊断及鉴别诊断 癫痫的治疗 癫痫持续状态的治疗,癫痫持续状态定义,癫痫部分或全面性发作持续30分钟以上； 全面性发作两次发作之间意识不清楚； 部分或全面性发作在短时间内频繁发生。 新观点认为：一次发作没
