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1、贫血总论,一 、概述 二、分类 三、病因 四、临床表现 五、诊断 六、治疗,一、概述,定义：人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够氧至组织而产生的综合征。 我国标准：成年男子Hb120g/L，成年女子110g/L，孕妇100g/L 贫血的严重度分四级： 极重度，血红蛋白浓度低于30克升； 重度，血红蛋白浓度为30-59克升； 中度，血红蛋白浓度为60-90克升； 轻度，血红蛋白浓度高于90克升，但低于相应的标准。,二、分类（1）,贫血进展速度：急慢性贫血 红细胞形态大小：大细胞性贫血、正常细胞性贫血和消息报低色素性贫血 血红蛋白浓度：轻中重和极重度贫血 骨髓红系增生：增生不良
2、性贫血和增生性贫血,分类（2）,三、病因,（一）红细胞生成减少性贫血 （二）红细胞破坏过多性贫血（溶血性贫血） （三）失血性贫血（血友病、严重肝病）,病因（一）,（一）红细胞生成减少性贫血 红细胞生成3大因素： 1).造血细胞（多功能造血干细胞，髓系干祖细胞及各系红细胞） 2) .造血调节（骨髓基质细胞，淋巴细胞，造血细胞死亡；因子调节白介素，红细胞生成素等） 3) .造血原料（蛋白质，脂质等）,病因（1）,（1）.造血干祖细胞异常导致贫血： a.再生障碍性贫血 b.纯红细胞再生障碍性贫血 c.先天性红细胞生成异常性贫血 d.造血系统恶性克隆,病因（2）,（2）造血调节异常导致贫血 a.骨髓基
3、质细胞受损所致贫血 b.淋巴细胞功能亢进性贫血 c.造血调节因子水平异常导致贫血 d.造血细胞凋亡亢进导致贫血,病因（3）,（3）.造血原料不足或利用障碍所致贫血 a.叶酸或维生素b12缺乏或利用障碍所致贫血 b.缺铁或铁利用障碍贫血（临床最常见）,四、临床表现（1）,临床表现与5个因素相关 a贫血病因 b贫血导致血液携氧气能力下降程度 c血容量下降程度 d发生贫血的速度 e血液循环呼吸系统对贫血的代偿和耐受能力,临床表现（2）,1.神经系统：头痛、眩晕、萎靡、晕厥、失眠等； 2.皮肤黏膜：皮肤苍白，有效血容量重新分布保护重要脏器，次要脏器供血减少； 3.呼吸系统：轻度贫血机体代偿；活动后可出
4、现呼吸深快，重度贫血气短端坐位呼吸，易引起感染及其他疾病； 4.循环系统：主要表现在急性失血性贫血导致血容量降低，心悸，心率加快等。,5.消化系统：能引起贫血的消化系统疾病，贫血前和贫血时有原发病表现； 6.泌尿系统：肾性贫血贫血前和贫血时有原发肾病临床表现； 7内分泌系统：大出血贫血导致垂体缺血坏死而发生席汉综合征； 8.生殖系统：长期缺血会使生精细胞缺血，坏死影响睾酮分泌； 9.免疫系统：继发于免疫系统的贫血与原发免疫系统的改变； 10.血液系统：外周血的改变表现在血细胞数量、生化形态及成分上，某些情况下可合并血浆血清成分异常；,临床表现（3）,五、诊断,诊断依据： 1.现病史、既往史、营
5、养史、家族史 2.危险因素：射线毒物等因素 3.全面体检：贫血对各系统的影响、贫血伴随现象 4.实验室检查： 血常规 ：确定贫血及白细胞血小板变化 骨髓检查： 骨髓涂片和骨髓活检 贫血发病机制检查： 缺铁贫血 ：补铁和原发病治疗 巨幼细胞贫血 ：补充叶酸、维生素B12 等对各种继发贫血原发病治疗。,六、治疗（1）,治疗：对症治疗和对因治疗 对症治疗：减少重度血细胞减少对患者致命影响，为对因治疗赢取时间 内容： 1.重度贫血老年人合并心肺功能不全，纠正贫血改善缺氧 2.大出血，补充血容量 3.贫血合并出血，按照出血机制止血 4.合并感染控制感染 5.脏器功能不全，支持治疗 6.先天性溶血并发血色
6、病 去铁治疗,治疗（2）,对因治疗 针对贫血发病机制治疗 1.缺铁贫血： 补铁和原发病治疗 2.巨幼细胞贫血： 补充叶酸维生素B12 3.溶血性贫血 ：糖皮质激素和脾切除 4.遗传性球形细胞增多症 ：脾切除 5.造血干细胞贫血： 干细胞抑制 6.各类继发性贫血：治疗原发病,缺铁性贫血,一、概述（1） 定义：当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽，继之红细胞内铁缺乏，最终引起缺铁性贫血（IDA）。 铁缺乏阶段最终表现IDA，表现为小细胞低色素性贫血及其他异常 流行病学：发展中国家、经济不发达地区较多；育龄妇女，婴幼儿较多。,铁的代谢： 功能状态铁： 血红蛋白铁（67%）肌红蛋白铁（15%
7、） 铁的贮存：铁蛋白和含铁血黄素 铁的吸收部位：十二指肠及空肠上段 血红蛋白形成：二价铁经铜蓝蛋白氧化成三价铁，转铁蛋白 结合转运至组织或通过幼红细胞转铁受体进入细胞，转铁蛋白分离，形成二价铁，参与血红蛋白形成 铁的排泄：粪便（主要），尿液，汗液，乳汁等,概述（2）,二、病因和发病机制（1）,（一）病因 1.需铁量增加而铁摄入不足 ：婴幼儿、青少年和妊娠哺乳期妇女多见； 2.铁吸收障碍 ：胃大部切除术后食物快速空肠，铁的吸收减少； 3.铁丢失过多：长期慢性失血得不到纠正，如月经过多、胃肠道出血、咯血等；,病因和发病机制（2）,（二）发病机制： 1.缺铁对铁代谢的影响：体内贮存减少，不能补充功能
8、状态铁，铁代谢指标发生异常； 2.缺铁对造血系统影响：细胞缺铁，血红素合成障碍； 3.缺铁对组织代谢的影响：组织含铁酶和铁依赖酶活性降低，影响精神行为、免疫功能及生长发育；,三、临床表现,1.缺铁原发病：消化性溃疡肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适；肠道寄生虫感染导致腹痛或大便性状改变；月经过多等 2.贫血表现：常见症状乏力、易倦、头痛、头晕、纳差苍白心率增快等 3.组织缺铁：精神行为异常烦躁易怒；体力耐力下降；易感染儿童智力下降发育迟缓等,四、实验室检查,1.血象：呈小细胞低色素性贫血。平均红细胞体积（MCV）低于80fl；平均红细胞蛋白量（MCH）小于27pg；平均血红蛋白浓度小于32%
9、 2.骨髓象：增生活跃或明显活跃；红系增生为主，粒系、巨核无明显异常 3.铁代谢：血清铁0.9umol/L（全血）；ZPP0.96umol/L（全血） 5.血清转铁蛋白受体（sTfR）：是反应缺铁红细胞生成最佳指标一般sTfR26.5nmol/L可诊断缺铁,五、诊断与鉴别诊断（1）,（一）诊断 1.ID血清铁蛋白45ug/gHg 3.IDAIDE的+ 小细胞低色素性贫血 4.病因诊断，明确病因IDA才可以根治,诊断及鉴别诊断（2）,（二）鉴别诊断 1.铁粒幼细胞贫血遗传或者不明原因导致的红细胞铁利用障碍贫血 2.海洋性贫血 家族史，溶血表现。 3.慢性病性贫血 慢性炎症感染或肿瘤引起 4转铁蛋
10、白缺乏症贫血先天性或者肝病肿瘤继发,六、治疗,原则：根除病因；补充贮铁 一、病因治疗 去除病因：营养不良，月经过多，感染等 二、补铁治疗 有机铁和无机铁，无机铁以硫酸亚铁为代表，有机铁主要为葡萄糖酸亚铁、山梨醇铁等 首选口服铁剂 硫酸亚铁0.3g 每日三次或右旋糖酐亚铁50mg 每日2-3次（餐后服用肠道反应小） 口服无效或胃肠道无法耐受，注射铁剂右旋糖酐铁为最常见注射铁剂，,七、预防预后,预防： 1.易患人群 ：青少年，妊娠妇女，哺乳妇女等 2.病因预防 感染，月经过多营养不良等 预后： 单纯缺铁易治疗，继发于其他病需要治疗原发病。,再生障碍性贫血,一、概述 二、分类 三、病因及发病机制 四
11、、临床表现 五、实验室检查 六、诊断及鉴别诊断 七、治疗 八、诊疗标准及预后,一、概述,定义：简称再障（AA），是一种不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭。 主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。 免疫制剂有效 流行病学：欧美0.47-1.37/10万 日本1.47-2.4/10万 我国0.74/10万 年龄可以发生任何阶段，老年人患病率较高，性别无特异性。,二、分类,分类： 1.依据病情血象骨髓象分为重型（SAA）和非重型（NSAA） 2.根据病因分为先天性和后天性，获得性根据诱因分为原发性和继发性，继发性大多数学者认为与T细胞功能亢进异常有关,三、病因和发病机制
12、（1）,可能原因： 1.病毒感染：乙型肝炎 2.化学因素： 氯霉素类抗生素 3.长期接触射线和核素影响DNA复制 发病机制：（一） 造血干细胞缺陷 （二）造血环境异常 （三）免疫异常,病因和发病机制（2）,（一）造血干细胞缺陷：包括量和质的异常。AA患者骨髓CD34+细胞较正常人少，CD细胞中类原始细胞减少。 （二）造血微环境的改变：AA患者骨髓活检除了造血细胞减少还有骨髓“脂肪化”，“静脉窦壁水肿”，出血、毛细血管坏死等。 （三）免疫异常AA外周血管及骨髓淋巴细胞比例增高，T细胞亚群失衡、Th1、CD8T抑制细胞增高等。,四、临床表现（1）,（一）重型障碍性贫血 起病急进展快病情重，少数由非
13、重演变过来。 1.贫血多呈进行性加重 ，苍白、乏力、头昏、心悸； 2.感染:发热体温39以上，呼吸道感染常见，感染革兰氏阴性杆菌、金色葡萄球菌和真菌，合并败血症； 3.出血 ：不同程度皮肤黏膜及内脏出血。,临床表现（2）,（二）非重型再生障碍性贫血（NASS） 起病和进展缓慢，病情较重性轻。 1.贫血，慢性过程，头晕，乏力，心悸，活动后气短，输血后症状改善。 2.感染高热比重型少见，感染相对易控制。上呼吸道感染常见，重型感染少见，常见革兰氏阴性杆菌和各类球菌 3.出血:出血较轻，以皮肤粘膜出血为主，内脏出血少见,五、实验室检查,（一）血象SAA呈重度全细胞减少：重度正细胞正色素性贫血，网织红细
14、胞百分数多在0.005以下且绝对值15*109/L，白细胞计数2*109/L，中性粒细胞0.5*109/L，淋巴细胞比例增高，血小板计数20*109/L； （二）骨髓象SAA多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态正常，淋巴细胞非造血细胞比例增高，骨髓小粒皆空虚。NASS多部位骨髓增生减低，可见较多脂肪滴利、红系巨核细胞减少等； （三）发病机制检查： CD8+细胞减低，Th2型细胞比值升高等；,六、诊断及鉴别诊断（1）,（一）诊断 1.AA诊断标准 全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01，淋巴细胞比例增高；一般无肝脾大；骨髓多部位增生减低（正常50%）或重度减低（正常25%），
15、造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚；除外全血细胞其他病。,诊断及鉴别诊断（2）,AA分型诊断标准： (1)重型再障l型:发病急，贫血进行性加重，伴严重感染和/或出血。血象具备下述3项中2项： 网织细胞绝对值15109/L; 中性粒细胞0.5109/L;血小板20109/L.骨髓增生广泛重度减低。 (2)非重型再障达不到上述标准的再障。 (3)重型再障型是指非重型再障病情恶化，临床、血象及骨髓象达到了重型再障型诊断标准。,诊断及鉴别诊断（3）,鉴别诊断: （1）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：阵发性血红蛋白尿，全血细胞减少，骨髓可增生活跃。 （2）骨髓增生异常综合征（MDS）：可有
16、全血细胞减少，网织红细胞有时增高甚至降低，骨髓可低度增生，有病态造血。 （3）自身抗体介导的全血细胞减少： Evans综合征和免疫相关疾病； （4）急性白血病AL： 白细胞减少和低增生性AL,易与AA混淆，血象及多部位骨髓可发现原始粒细胞或淋巴细胞增多，骨髓形态学检查也可鉴别； （5）恶性组织细胞病 非感染性高热进行性衰竭，肝脾淋巴结肿大，出血，全血细胞减少，骨髓检查可找到异常细胞。,七、治疗（1）,（一）支持治疗 1.保护措施 预防感染；避免出血；杜绝接触危险因素，酌情预防给予真菌治疗；心理护理； 2.对症治疗 （1）纠正贫血：血红蛋白低于60g/L可输血； （2）控制出血：用促凝药，合并纤溶酶增高可用抗纤溶药，氨基已酸。女性子宫出血肌肉注射丙酸睾酮，血小板不足输血小板，凝血因子不足及时纠正； （3）控制感染：感染性发热先用广谱抗生素，细菌培养检验结果出来后换敏感窄谱抗生素，长期广谱抗生素易诱发真菌感染。 （4）护肝治疗：酌情选用护肝药物；,治疗（2）,（二）针对发病机制治疗 1.免疫抑制治疗 （1）
