川崎病1

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1、1,川崎病 （Kawasaki Disease ，KD）,附属医院儿科学教研室,第九章第八节,2,了解川崎病的病因和发病机理 Understand the etiology and pathology of Kawasaki Disease (K D) 掌握临床表现和诊断标准 Master the clinical manifestations and diagnostic criterion of KD. 掌握川崎病的治疗 Master the treatment of KD.,目的Purpose 要求Requirement,3,川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneous l

2、ymphnode syndrome，MCLS ），是一种以全身中、小动脉炎症病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。 80%在5岁以下，m:f为2：1；15- 20% 未经治疗发生冠状动脉损害（coronary artery abnormalities ），包括动脉瘤（ aneurysms）.,概述 Conception,4,感染因素infectious factors 免疫反应immune reaction 免疫系统的高度活化和免疫损伤性血管炎是KD的显著特征； T细胞介导的免疫应答和细胞因子的效应是KD血管炎性损伤的基础。,病因Etiology 发病机理 Pathogenesis,5,超抗

3、原（热休克蛋白HSP65）,抗内皮细胞自身抗体,免疫球蛋白,T细胞抗原受体（TCR）， 激活部分T细胞,细胞因子（IL-1,IL-2,IL-6,TNF）,损伤血管内皮细胞刁亡和坏死,B淋巴细胞多克隆活化,6,主要病理改变为全身性血管炎,主要好发于冠状动脉。 期 1-9d, 病程早期为全身微血管炎， 期：10-25d,全层动脉和周围炎，形成动脉瘤(内膜弹性板断裂所致); 期：28-31d, 动脉炎症消退，血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、肉芽增生，导致冠状动脉狭窄、闭塞。 期：数月-数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可再通。,病理 PATHOLOGY,7,临床表现 CLINICAL M

4、ANIFESTATION,（1）主要症状和体征 （2）心血管症状和体征 （3）其他伴随症状,8,一、主要表现,发热，12w，稽留热或驰张热 结膜充血，3-4d 唇和口腔变化： 手足表现： 皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂 淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓,9,主要表现,发热，12w，稽留热或驰张热 结膜充血，3-4d 唇和口腔变化： 手足表现： 皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂 淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓,10,结膜充血,11,结膜充血,12,主要表现,发热，12w，稽留热或驰张热 结膜充血，3-4d 唇和口腔变化： 手足表现： 皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水

5、疱或结痂 淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓,13,口唇皲裂,14,杨梅舌,15,主要表现,发热，12w，稽留热或驰张热 结膜充血，3-4d 唇和口腔变化： 手足表现： 皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂 淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓,16,手硬性水肿,17,手硬性水肿,18,手指脱皮,19,手指脱皮,20,21,主要表现,发热，12w，稽留热或驰张热 结膜充血，3-4d 唇和口腔变化： 手足表现： 皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂 淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓,22,Rash of various forms,23,Rash of various forms,2

6、4,主要表现,发热，12w，稽留热或驰张热 结膜充血，3-4d 唇和口腔变化： 手足表现： 皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂 淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓,25,淋巴结肿大,26,二、心脏表现,1-6w心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜炎 2-4w,冠状动脉损害； 心梗；冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死,27,三、其他表现,无菌性脑膜炎 消化系统症状 关节炎、关节痛,28,血液：WBC,N, Pt n - ，ESR , CRP IgA , IgM , C3 normal- ECG:早期ST-T；心包炎ST抬高和低电压；心梗ST抬高、T波倒置和异常Q波,Laboratory e

7、xamination,29,胸片： UCG:冠状动脉扩张，5岁以下儿童冠状动脉主干内径mm,5岁以上儿童mm，或内径大于近端连接血管直径的1.5倍以上。 冠状动脉造影,Laboratory examination,30,冠状动脉瘤的类型,弥漫型 球囊状型 梭状型 小瘤或扩张型,31,必备条件：原因不明的发热至少持续5天以上,其他：应具备下列5项体征中的4项 四肢末端变化 多形性皮疹 非渗出性球结膜充血 口腔咽部改变 颈部非化脓性颈淋巴结肿大（1.5cm）,如果临床体征少于上述4项，但明确有 冠状动脉病变，仍可确诊为川崎病,诊断标准,32,BCG接种处再现红斑 血小板数明显增多 CRP、ESR明

8、显增加 UCG：冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强 心脏杂音（SM或心包摩擦音） 低蛋白血症、低钠血症,诊断标准,参考项目：,33,BCG接种处再现红斑,34,鉴别诊断,渗出性多形红斑 败血症 猩红热 Still病,35,治疗目的：控制全身非特异性血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓性闭塞。,Treatment,36,Aspirin IVIG Corticosteroids ： Other:潘生丁；对证处理； 心脏手术,Treatment,37,阿司匹林(ASA)：为治疗本病首选药物，它具有抗炎、抗血小板作用。 机制：抑制环氧化酶，减少前列腺素的合成。 剂量：口服剂量为3050mg/(kg.d)，热退

9、后数日35(kg.d)，一般持续用药达68w，有冠状动脉病变时延长。,Treatment,38,宜早期（10天内）应用，可迅速退热、预防和减轻冠状动脉病变发生，同时应用ASP 用法：用量400mg/(kg.d)，连续注射5日； 用量1g/kg，每日1次，共12日。 国际上多推荐使用单次剂量为2g/kg，812h 9月不易进行麻疹、风疹、腮腺炎接种；,(二)IVIG,Treatment,39,（三）Corticosteroids ： 一般不用 促进血栓形成，发生冠状动脉瘤和影响冠状动脉恢复，不易单独用； 合并全心炎、无IVIG及 IVIG无效，可与ASP,Treatment,40,（四）其他治疗 抗血小板聚集：潘生丁； 对证处理； 心脏手术,Treatment,41,自限性疾病，多数良好； 无冠状动脉病变，1m，3m，6m,1-2y 未有效治疗，1525发生冠状动脉瘤，6m-12m一次，长期随访；,预后,42,自限性疾病，多数良好； 无冠状动脉病变，1m，3m，6m,1-2y 未有效治疗，1525发生冠状动脉瘤，6m-12m一次，长期随访；,预后,Thanks,