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1、神经系统的解剖、生理及损害表现的定位（定性）诊断,苏州大学附属第二医院 神经病学教研室 曹勇军,病因&发病机制 病理 临床表现 诊断&鉴别诊断 治疗 预后&预防,研究CNS、PNS &骨骼肌疾病的临床医学门类,神经病学(Neurology),是神经科学(Neuroscience)的一部分,神经系统(Nervous system) 中枢神经系统(CNS)-脑&脊髓 周围神经系统(PNS)-脑神经&脊神经,神经病学的特点,神经病学的特点： 疾病的复杂性 症状的多样性 诊断的依赖性 疾病的严重性 疾病的难治性 神经病学的重要性： 社会老年化、诊断手断的提高、治疗方法的进步,神经系统的构成,神经系统疾
2、病诊断,定位诊断：神经系统结构分布广泛，从中枢神经系统(大脑、脊髓)，到周围神经，向远端传导涉及到神经肌肉接头及骨骼肌，同时涉及到脑血管、脑膜、脑室系统及脑脊液等附属结构。同一种表现可以由不同部位的病变所致，同一个部位的病变，其临床表现也可能多种多样。 定性诊断：由于神经系统中神经细胞的不可再生性，使得临床工作中针对神经系统疾病的研究有些滞后，很多疾病的名称甚至还是使用外国人的名字命名，在实际工作中很难掌握。,神经系统疾病的分布,局限性病变：如面神经麻痹。 多灶性病变：MS、多发性脑梗死。 弥漫性病变：如播散性脑脊髓炎和多发性 硬化。代谢性脑病、GBS等。 系统性病变：运动神经元疾病、亚急性联
3、合变性、遗传性共济失调等。,分析诊断,定向诊断：确定是否为神经系统疾病，有无神经系统的定位体征。 定位诊断：病变部位何在，即解剖诊断。是从神经系统损害后出现的症状和体征， 结合神经解剖、推断其受损的部位。 定性诊断：决定病变的性质和病因，即病因诊断。（血管性、感染性、脱髓鞘性、变性、外伤性、遗传性、占位性、发育异常等）,分析诊断,血管性：急性起病，速达高峰。 感染性：急性或亚急性起病，数日至数周发展至高峰。少数暴发性起病，数小时至1天达高峰。伴有感染症状。 脱髓鞘性：急性或亚急性起病，缓解复发。,分析诊断,变性：隐袭起病，缓慢进展，但主要侵犯某一系统，如ALS、AD、PD等。 外伤性：明确外伤
4、史。 肿瘤性：缓慢起病、进行性加重。 遗传性：儿童或青春期起病，部分成年期发病。 发育异常：,神经系统疾病的症状,缺损症状：如感觉丧失、肌肉瘫痪等。 释放症状：如锥体束损害后瘫痪时肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基征阳性；基底节病变所产生的手足徐动症等。,神经系统疾病的症状,刺激症状：如癫痫、灼性神经痛等。 断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。如脑休克、脊髓休克等。,神经系统疾病定位诊断,神经系统定位诊断简介,中枢神经系统 大脑（间脑） 脑 膜 周围神经系统 脑干（小脑） 锥体束（-） 神经肌肉接头（突触） 脊 髓
5、 反射弧 感受器 效应器 骨骼肌 （入）周围神经（出）,神经系统定位诊断技巧,1、熟悉局部解剖结构（横截面） 2、熟悉各种功能的传导束（纵向联络） 3、寻找“交叉点”（病变部位，“十字交叉点”）,定位诊断,中枢性： 脑部：脑实质（皮质、脑干、小脑），脑膜。 脊髓：上界和下界，髓内或髓外，硬膜内或硬膜外。,定位诊断,周围性： 颅神经：核性、核上性、核间性、核下性。 周围神经：根性、丛性、神经干、末梢性。 肌肉：肌肉本身、神经肌肉接头,常见症状和表现,肌肉病变：肌无力、肌萎缩、肌痛、假性肥大、肌强直等，无感觉障碍。 周围神经病变：感觉、运动和自主神经障碍，表现为下运动神经元瘫。 脊髓病变：截瘫或四
6、肢瘫，传导束性感觉障碍，大小便功能障碍。 脑干病变：同侧颅神经症状，对侧肢体障碍（交叉性运动-感觉障碍）。,常见症状和表现,小脑：共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张力减低。 大脑半球：刺激性病灶可出现癫痫，破坏性病灶出现瘫痪。 基底节区：表现为肌张力的改变（增高或减低），运动异常（增多或减少），震颤。,注意事项,尽量用一个病灶来解释患者的全部临床表现。 首发症状往往是病变的始发部位。 并非临床上所有的体征均有相应的病灶存在（颅高压时的外展神经麻痹），头颅MRI有明确的病灶但病人却无相应的症状和体征（无症状性脑梗塞）。,神经系统解剖学定位诊断,大体结构： 大脑病变 脑干病变 小脑病变 脊髓病变
7、脑脊髓血管 周围神经：脑（颅）神经和脊神经 肌肉,大脑皮层损害的特征,大脑损害的定位诊断,一、大脑半球的基本组成 额叶 情感、思维、智能、社会能力和道德规 范的基本中枢，运动发动中枢； 颞叶 记忆、智能、听觉理解； 顶叶 感觉、空间构象、语言形成（左侧） 枕叶 视觉、视觉语言 边缘叶 内脏运动、嗅觉、记忆 优势半球 言语功能占优势的半球。 语言区 左侧半球包绕外侧裂的大脑皮质,大脑损害的定位诊断,二、大脑半球病变的基本特征 1、 刺激性症状 阳性症状抽搐、发麻、 疼痛、幻觉等 2.、破坏性症状 功能缺失退或消失、意识障碍、语言能 力丧失、智能障碍、社会能力 或道德丧失等,额叶病变,额叶损害,前
8、额叶：以精神障碍为主，表现为记忆力和注意力减退，。 中央前回（运动中枢）：刺激性病变产生对侧部分性运动性癫痫发作。破坏性病灶产生单瘫。 Broca区（额下回后部）：运动性失语。 其它：额叶中回后部有侧视中枢，受损引起两眼向病灶侧同向斜视，刺激性病变则向病灶对侧斜视。额叶性共济失调。旁中央小叶受损产生尿失禁等。,大脑损害的定位诊断,三、额叶病变的定位 、前额叶：为精神智能中枢，病损后出现智能障碍、社会能力减退、行为障碍、缺乏道德感；额叶共济失调、额叶释放征； 典型病变Pick病 、双侧额叶病损 ： 无意志力、淡漠,大脑损害的定位诊断,、额叶底部：（眶叶，orbital lobe）人格及社会 行为
9、改变、 嗅觉缺失、Foster- Kennedy综合征 、中央前回：假性单瘫 、额上回：眼球侧视中枢注视麻痹或强制性注视 、额中回：书写中枢（左侧） 失写 、额下回： Broca区（左侧） 运动性失语,顶叶病变,顶叶损害,中央后回受损以感觉症状为主。刺激性病变产生感觉性癫痫，破坏性病变出现偏身感觉障碍。 优势半球缘上回：损害后出现失用症。 角回：损害后丧失阅读能力（失读症），书写能力（失写症）。 - Gerstmann综合征：失用、手指失认、 左右定向障碍、失写及失算。 视辐射受损产生对侧同向偏盲或象限盲,大脑损害的定位诊断,五、顶叶病损的定位 、非主侧损害： 体象障碍（自身认识异常）偏侧忽略
10、、幻多肢等。 结构性失用对空间关系的认识障碍。 、象限盲：对侧同下1/4 、营养性障碍：对侧肌萎缩或偏侧萎缩、 深反射低,颞叶病变,颞叶损害,颞叶前部：刺激性病变产生颞叶性癫痫，主要为精神运动性发作。 Wernick区（颞上回后部）：产生感觉性失语，患者能听到言语的声音，但不能理解言语内容，自己发言虽仍流利，但内容不正常，因为他也不能理解自己所言，在发音用词方面有错误，别人完全听不懂。,大脑损害的定位诊断,颞叶病损的定位 、优势半球：感觉性失语（颞横回）、 命名性失语（42区或颞枕联合区）、传导性失语 、精神症状： 海马结构 Korsakoff综合征 广泛受损智能障碍、人格异常,大脑损害的定位
11、诊断,颞叶病损的定位 、皮层聋 ： 双侧广泛性病变。 特征声音感觉性下降、 症状不稳定。 、象限盲： 对侧同上1/4象限盲（绕脑室颞角之视 放射） 、颞叶癫痫 或癫痫等位征 精神运动性癫痫自动症、海马发作 （沟回发作，嗅幻觉）、眩晕性癫痫等。,枕叶病变,枕叶损害,主要引起视觉障碍。中枢性偏盲、幻视、视觉认识不能、视物变形。,大脑损害的定位诊断,枕叶病变的定位 1、偏盲、象限盲 2、皮层盲：瞳孔正常，有时否认失明 （Anton综合征） 3、视幻觉 ：对侧闪光性幻视（17区）、复杂的幻 视（18-19区） 4、失读：主侧枕顶交界,边缘系统,边缘系统,内脏脑或精神脑，包括边缘叶（扣带加、海马回、钩回
12、），杏仁核、丘脑前核、乳头体及丘脑下部其他结构。 可能与以下功能有关：嗅觉、情绪、记忆、性行为、植物性机能、躯体运动。,大脑损害的定位诊断,边缘系统病损的定位 精神、植物神经功能、 嗅觉、记忆及内脏活动等异常。 1、Bucy-Kluver综合征 ： 精神盲、贪食、本能行为亢进及温顺。 为双侧颞叶、海马的广泛病损。 、 Korsakoff综合征： 海马、乳头体病损 、急性遗忘综合征： 双侧穹隆病损,内囊病变,内囊受损,内囊全部损害时出现三偏综合征 1、锥体束受损，病灶对侧上运动神经元性瘫痪，包括上、下肢、舌和下部面肌的瘫痪。 2、偏身感觉缺失（视丘辐射） 3、病灶对侧视野的同向偏盲（视辐射）,基
13、底节区,基底节锥体外系,解剖：纹状体，包括尾状核及豆状核，后者分为壳核和苍白球。 锥体外系损害的二大类症状： 肌张力变化和不自主运动。 1、肌张力变化有肌张力增强、减低、游走性增强或减低。 2、不自主运动有震颤、舞蹈样运动、手足徐动、肌阵挛、扭转痉挛及痉挛性斜颈等。,基底节锥体外系,苍白球和黑质损害:肌张力增高、运动减少、 震颤麻痹。 壳核及尾状核损害:肌张力减低、运动增加 等不自主运动。 齿状核及下橄榄核损害:出现肌阵挛。,间脑,间脑包括丘脑、丘脑上部、丘脑下部和丘脑底部。,间脑病损的定位诊断,间脑的功能 、组成 位于脑干和端脑之间， 包括丘脑、下丘脑、上丘脑、底丘脑和第三脑室。 、丘脑的功
14、能 主要为感觉初级中枢，在鸟类为运动控制高级中枢（人类参与运动的控制）， 初级情感中枢，上行激活系统的组分。,间脑病损的定位诊断,、下丘脑的功能 神经内分泌活动的中枢，调节内环境。 、上丘脑的功能 包括缰核、后连合和松果体。 参与内分泌 和植物神经的调节。 、底丘脑的功能 为椎体外系的组分，参与运动的控制。,间脑,丘脑损害的特征： 对侧偏身感觉减退，深感觉障碍更重。 对侧躯干肢体自发性疼痛。 对侧肢体一过性或持久性轻偏瘫。 对侧肢体共济失调，可伴有舞蹈样动作或舞蹈样手足徐动症。,间脑病损的定位诊断,间脑病损的常见表现 、丘脑综合征（Dejerine-Roussy综合征） 丘脑膝状体动脉闭塞后腹
15、核病损 、底丘脑综合征 对侧偏身投掷症（hemiballismus）,间脑病损的定位诊断,、下丘脑综合征 体温调节障碍、摄食障碍、 代谢异常（水、盐、糖）、 性功能障碍、性早熟、植物神经系统功能障碍（亢进或减退）及精神活动异常等。 、上丘脑综合征 松果体瘤儿童性早熟、Parinaud综合征、 导水 管综合征,脑干损害的定位诊断,脑干损害定位的诊断,一、脑干的基本功能 、颅神经的基本功能 、传导功能（感觉、运动） 、固有的重要功能 意识-觉醒的维持反射功能（肌张力、平衡、咳嗽、眼球运动、光反射等）基本的生命中枢,脑干损害定位的诊断,脑干病变的定位原则 1、确定脑干水平的损害 颅神经+脑干功能障碍
16、 后组颅神经延髓 中组颅神经桥延或脑桥 3、4对颅神经中脑,脑干受损的一般症状,双眼同向侧视麻痹： 桥脑病变：双眼向病灶对侧、对侧偏瘫 额叶病变：双眼向病灶侧、对侧偏瘫。 双眼垂直运动障碍； 球麻痹； 意识障碍（网状结构损害）； 去大脑强直； 中枢性高热（桥脑）； 内脏症状（上消化道出血、急性肺水肿）,脑干损害定位的诊断,三、脑干病变的表现 、颅神经损害； 、传导束损害： 感觉、运动、平衡障碍 、意识-觉醒障碍 、植物神经损害： 高热、针尖样瞳孔、无汗,脑干损害定位的诊断,、呼吸节律改变 周期性呼吸间脑 中枢性过度换气中脑上端 长吸气桥脑上端 共济失调性呼吸延髓上端,脑干损害定位的诊断,特殊综合征： 一个半综合征 侧视麻痹
