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1、非动脉硬化性脑血管病,宜昌市中心人民医院神经内科 兰晶,非动脉硬化性血管病,卒中最常见的五种亚型：血栓形成、栓塞、低灌注、蛛网膜下腔出血、脑出血 动脉粥样硬化为卒中最常见的病因。,非动脉硬化性血管病,动脉夹层 肌纤维发育不良 遗传性结缔组织病 扩张性动脉病 脑淀粉样血管病 血管炎和其它可能的炎性血管疾病 药用滥用 Moyamoya综合征 血液系统疾病 肿瘤性疾病 导致卒中的遗传病,动脉夹层,大部分与外伤、牵拉或物理应力作用有关。 颈内动脉颅外段最常受累，其次为椎动脉颅外段。 最显著特点为疼痛（同侧搏动性头痛和颈部、下颌、面部锐痛）、TIA、梗死 彩超、DSA可诊断,纤维肌性发育不良,非动脉粥样
2、硬化性多灶性病变，可累及血管壁3层中的任何一层或所有层。常见类型发生于中膜。任何中等大小的肌性颅内动脉都可能受累。 常发生于中年女性，双侧ICA受累常见。 TIA和轻度或中度卒中,遗传性结缔组织病,遗传性疾病，累及皮肤、脉管系统和骨骼系统 弹性假黄瘤（PXE），常染色体显性和隐性两种遗传模式。 皮肤改变，血管扭曲、过早钙化、内膜增厚、微动脉瘤和梭形动脉瘤。 主动脉弓和颅内动脉受累。 常见腔隙性脑梗死、白质缺血,遗传性结缔组织病,Ehlers-Danlos综合征 在临床上和遗传学上多样但都存在胶原缺陷的疾病。 皮肤延展过度、关节活动性过度；二尖瓣和三尖瓣脱垂、主动脉根部及肺动脉扩张；颈动脉-海绵
3、窦瘘和动脉夹层（最重要和常见）、动脉瘤。,遗传性结缔组织病,Marfan综合征 一种和全身器官、系统广泛异常相关的结缔组织病 晶状体脱位（半数），四肢长、下胸部畸形、蜘蛛样指、关节松弛，主动脉根部不规则扩大、主动脉瓣返流和二尖瓣脱垂常见。 大部分脑血管事件和该疾病的心脏和大动脉表现相关。,遗传性结缔组织病,Loeys-Dietz综合征 常染色体显性遗传病，多种骨组织和结缔组织异常及易患动脉瘤和动脉夹层。 较长四肢、手指及松弛的关节，眼距宽、腭裂、悬雍垂裂、脊柱侧凸，外凸的胸壁，动脉导管未闭、房间隔缺损。,扩张性动脉病（扩张延长症）,最常病变部位为基底动脉及椎动脉（一侧或双侧），颈内动脉，大脑中
4、动脉 脑梗死、压迫占位效应、颅神经或脑实质移位。 缺血常发生于供应脑干和基底节的穿支动脉供血区,脑淀粉样血管病,嗜刚果红血管病 小动脉和中动脉中无定形的嗜伊红染料物质沉积导致管壁增厚，刚果红染色后在偏光显微镜下可见血管壁内黄绿双折射。 累及许多动脉，特别是软脑膜和脑叶皮层。 临床特征是反复发作的脑叶出血。,血管炎和其他可能的炎性血管病,感染导致的动脉炎 细菌和真菌：肺炎球菌、脑膜炎球菌、梅毒、结核分枝杆菌、隐球菌、曲霉菌、球孢子菌 病毒：带状疱疹病毒、AIDS 寄生虫：囊虫病（囊尾蚴）、受累血管MCA、PCA、ACA；克氏锥虫，导致心脏受累出现心源性栓塞,血管炎和其他可能的炎性血管病,系统性血
5、管炎（包括胶原血管病）：结节性多动脉炎、超敏性血管炎伴肉芽肿病（Churg-Strauss综合征）、超敏性血管炎、Wegener肉芽肿病、同时具有其他亚型特点的重叠综合征,血管炎和其他可能的炎性血管病,结节性多动脉炎： 累及小动脉或中动脉 血管内膜增生、纤维蛋白样坏死、多形核白细胞和单核细胞浸润（动脉血栓形成后） 多发单神经炎、脑病、卒中（疾病后期）,血管炎和其他可能的炎性血管病,超敏性血管炎伴肉芽肿病（Churg-Strauss综合征） 小血管（毛细血管）和小静脉受累 脑病和末梢神经炎常见，卒中少见；哮喘、嗜酸性粒细胞增多症,血管炎和其他可能的炎性血管病,超敏性血管炎： 皮疹、紫癜样皮损（腿
6、） 卒中（罕见），紫癜出血导致,血管炎和其他可能的炎性血管病,Wegener肉芽肿： 坏死性肉芽肿性动脉炎 肺、鼻窦、上呼吸道和肾 眼眶受累、眼外肌麻痹和视网膜、视神经缺血、脑梗死脑动脉炎（偶有报道）,血管炎和其他可能的炎性血管病,系统性红斑狼疮： 卒中病因多 小血管病变、小的深部梗死和出血常由SLE得肾脏疾病伴发的高血压导致；皮层梗死和皮层-皮层下梗死常由凝血系统异常和心源性栓塞导致,血管炎和其他可能的炎性血管病,类风湿关节炎（RA） 活动期纤维蛋白原水平、纤维蛋白原的更新以及纤维蛋白降解产物增加，高滴度类风湿因子可导致高黏滞性综合征,血管炎和其他可能的炎性血管病,结节病：可导致脑实质肉芽肿
7、、脑膜炎和脊髓病、脑动脉炎。 TIA、卒中以及脑膜、下丘脑和垂体功能异常为血管炎性神经系统结节病的临床特征；同时也可累及脊髓、周围神经系统和肌肉,血管炎和其他可能的炎性血管病,巨细胞（颞）动脉炎： 一般多见于老人和女性；ECA分支（特别是颞浅动脉和枕动脉）受累 头痛、失明（视网膜中央动脉）、卒中很少为首发症状 确诊需要颞动脉活检,血管炎和其他可能的炎性血管病,孤立性中枢神经系统血管炎： 急性发作、可阶梯式逐渐加重 认知和行为改变（60%）、头痛、非对称性运动体征、嗜睡、抽搐常见，TIA、卒中 累及大部分软脑膜、皮层和脊髓血管的节段性、坏死性肉芽肿性血管炎，动、静脉均可受累,血管炎和其他可能的炎
8、性血管病,Takayasu动脉炎（无脉症） 日本的年轻女孩和妇女中最早发现 主动脉弓及分支的闭塞性疾病，导致颈部及四肢血管搏动消失 头痛、眩晕、晕厥、视物模糊常见，卒中、局灶性体征并不是主要临床特征 左侧CCA中段、双侧锁骨下动脉和无名动脉中段最常受累，中膜和外膜,血管炎和其他可能的炎性血管病,Behcet病 口腔和生殖道组织阿弗他溃疡、葡萄膜炎、滑膜炎、和其他皮肤表现（毛囊炎和结节性红斑）、肠道黏膜溃疡和血栓性静脉炎 年轻男性，常见于土耳其、沙特、地中海、日本 脑膜炎（头痛）、脑炎（逐渐进展为多灶性症状）、卒中（局灶性体征） 发作期-缓解期,血管炎和其他可能的炎性血管病,Cogan综合征 伴
9、有前庭-听觉功能异常的基质性角膜炎综合征，累及年轻人的自身免疫性血管病变 畏光、视力下降、眼红，耳鸣、听力下降、眩晕和共济失调 小动脉和中动脉血管炎,血管炎和其他可能的炎性血管病,Eales病 以视网膜血管异常和反复发作的玻璃体出血为主特点的眼病 中东、印度常见，青年男性多见 CNS受累表现为脑膜炎、局灶性梗死和血管闭塞,血管炎和其他可能的炎性血管病,脑、耳和视网膜的微血管病（Susac综合征） 渐进的严重的双眼失明，耳鸣和失聪 认知和行为异常、伴有锥体束征的双侧活动无力和小脑功能异常 脑活检见小动脉缺失、微梗死灶,血管炎和其他可能的炎性血管病,Sneddon综合征 慢性皮损、网状青斑和反复发
10、作的卒中为特点 常出现在无卒中危险因素的年轻患者 诊断学意义的特征是发生于躯干和四肢的网状青斑、浅蓝灰色皮肤斑纹 颅内动脉分支闭塞、抗磷脂抗体、瓣膜型心脏异常,血管炎和其他可能的炎性血管病,Kohlmeirer-Degos综合征 恶性萎缩性丘疹病，伴有特征性皮肤改变的血管闭塞性疾病 皮损开始为小的、黄粉色隆起性破坏，常见于躯干和上肢，皮损中央部分萎缩，呈瓷白色、扁平样凹陷，破损处被一个隆起的粉色带环绕，常伴毛细血管扩张。 梗死、小出血、SAH、硬膜窦血栓形成（少见）,药物滥用,药物滥用已经成为导致青少年和年轻人卒中的一个重要原因 海洛因成瘾 苯丙胺 合成口服药的滥用 可卡因的使用 成瘾生活方式
11、导致的感染并发症,Moyamoya综合征,ICA在颅内分叉处出现进行性的狭窄和逐渐闭塞，ICA、ACA、MCA的颅底穿支扩张并形成吻合通道，出现毛细血管扩张 伴有内膜增厚和内弹力膜异常的内皮细胞增生和纤维化 女性明显高于男性，常见于15岁的儿童和30-50岁成人 儿童表现为一过性的偏瘫或其他局灶性神经系统体征，成人常见为脑出血，典型部位为丘脑、基底节或白质，有时为SAH和脑室内出血,血液系统疾病,细胞异常：红细胞增多症、血小板增多症、白血病、夜间阵发性血红蛋白尿 血清学异常（高凝状态和出血）：蛋白C和S、抗凝血酶、癌症、血友病 免疫异常：抗磷脂抗体综合征（APLA）,肿瘤性疾病,淋巴瘤炎肉芽肿
12、病 主要累及肺血管，可累及脑动脉及静脉，肺外累及皮肤和中枢神经系统 淋巴瘤 可表现为孤立的血管内肿瘤，现称为血管内淋巴瘤，既往称肿瘤样血管内皮增生症 可引起皮肤红色斑疹、皮下结节、血沉快、发热和肾衰竭。头痛、梗死,一些导致卒中的遗传病,MELAS（线粒体肌病、脑病、乳酸酸中毒和卒中样发作） 抽搐、头痛、智能减退最为突出 身材矮小、感音性耳聋、便秘常见 急性发作的视力减退、轻偏瘫、共济失调，一般伴有抽搐 病变主要由缺血导致,一些导致卒中的遗传病,Fabry病 卒中、肾衰竭、痛觉减退和皮肤血管角质瘤 性别相关的溶酶体贮积病，大部分为纯合子男性，偶有纯合子女性病例 小的针尖样大小、深紫红色的非瘙痒性
13、丘疹提示该诊断，沿大腿内侧、会阴、脐周分布 多发性血管闭塞和卒中常见。卒中偏向于与穿支动脉病变相关的腔隙性梗死,一些导致卒中的遗传病,CADASIL（伴有皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病） 19号染色体上notch 3基因突变 临床表现为头痛、卒中、进行性步态异常、情绪障碍（抑郁）、额叶型皮质下痴呆,一些导致卒中的遗传病,神经纤维瘤病1型 肾、全身动脉和脑血管的异常 牛奶咖啡斑、周围神经纤维瘤和Lisch结节为最常见临床表现 缺血性卒中和SAH,一些导致卒中的遗传病,高同型半胱氨酸血症 导致过早动脉粥样硬化和卒中的最常见基因病 胱硫醚-合成酶遗传缺陷导致 纯合子形式称为先天性高胱氨酸尿症，罕见，典型的以卒中或心肌梗死为表现形式的临床血栓栓塞事件发生于30岁以前 杂合子患者严重程度相对较轻,一些导致卒中的遗传病,遗传性出血性毛细血管扩张症（Osler-Weber-Rendu病） 频繁鼻衄、伴消化道出血的皮肤及内脏毛细血管扩张、脑血管畸型和肺动静脉瘘为特点 脑动静脉畸形和动静脉瘘 肺动静脉瘘可出现反常脑栓塞,
