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1、第六节 发绀 (cyanosis),概念,血液中还原血红蛋白 异常血红蛋白衍生物 在某些部位表现较明显,皮肤、粘膜呈青紫色,高铁血红蛋白 硫化血红蛋白,皮肤较薄 口唇 色素较少 的部位:如 鼻尖 Cap丰富 颊部 甲床 耳廓,病因,导致呼吸困难的疾病均可导致发绀,发生机制,PO2高(肺泡) 1、 Hb + O2 HbO2 (暗红色) PO2低(组织)(鲜红色) Cap中Hb50g/L 发绀 缺氧 缺氧 发绀 2、高铁血红蛋白 硫化血红蛋白 咖啡色或青石板色,正常:体循环 SaO295% Hb7.5g/L Cap Hb26g/L 重度贫血(Hb60g/L): SaO2 严重缺氧时,亦无发绀。 红
2、细胞增多症(高原地区): Hb 发绀,无缺氧。,临床表现,1血液中还原血红蛋白增多 2血液中异常血红蛋白增多,1. 血液中还原血红蛋白增多,(1) 中心性发绀 (2) 周围性发绀 (3) 混合性发绀,(1)中心性发绀,病因:心、肺疾病 特点:全身性 皮肤温暖 氧疗有效 分类:,肺性发绀:肺通气 肺换气 见于严重呼吸系统疾病: 呼吸道梗阻 重症肺炎 阻塞性肺气肿 肺淤血 肺水肿 大量胸腔积液/气 严重胸膜肥厚粘连,心性发绀: 异常通道 静脉血未氧合 分流量1/3心输出量 发绀 见于发绀型先心病: Fallot四联症 Eisenmenger综合征,(2) 周围性发绀,机制:周围血液循环障碍 特点:
3、肢体末梢与下垂部位 皮肤发凉 加温或按摩后缓解 分类:,淤血性发绀: 体循环淤血 见于: 右心衰 缩窄性心包炎 周身末端发绀 局部静脉病变 局部发绀,缺血性发绀 :周围组织血流灌注不足 见于: 严重休克 周身发绀 肢体动脉闭塞 小动脉强烈收缩(如寒冷) 局部发绀,(3)混合性发绀,中心性发绀与周围性发绀并存 意义:左心功能不全 肺淤血 肺心病 呼衰 心衰,2血液中异常血红蛋白增多,(1)先天性高铁血红蛋白血症 (2)高铁血红蛋白血症 (3)硫化血红蛋白血症,(1)先天性高铁血红蛋白血症,特点: 自幼即有发绀 有家族史 无心肺疾病及其他引起异常血红蛋白的原因 身体一般健康状况较好 特发性阵发性高
4、铁血红蛋白血症: 见于女性 发绀与月经周期有关 机制未明,(2) 高铁血红蛋白血症,机制:Fe2 Fe3 (无携氧能力) 高铁血红蛋白30g/L 发绀 病因:常见于 伯氨喹啉 磺胺类 亚硝酸盐 苯丙砜 氯酸钾 硝基苯 次硝酸铋 苯胺等中毒,发绀特点: 急、重 氧疗无效 静脉注射 亚甲蓝 硫代硫酸钠 发绀消退 大剂量Vc 肠源性发绀:大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜,引起的高铁血红蛋白血症,出现发绀。,(3)硫化血红蛋白血症,病因:引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质 先决条件:同时有便秘或服用硫化物 机制:H2S +高铁Hb 硫化Hb (一旦形成,始终存在,直至RBC破坏) 硫化血红蛋白5g/L 发绀,伴随症状,伴呼吸困难 伴杵状指(趾) 伴意识障碍,问诊要点,发病年龄、起病时间,发绀出现快慢,发绀分布与范围,是周身性抑或局部性 周身性发绀,询问有无心悸、气急、胸痛、咳嗽、昏厥、尿少等心、肺疾病症状 周围性发绀,注意是上半身抑或某个肢体或肢端,有无局部肿胀、疼痛、肢凉、受寒情况 无心、肺疾病又较急,询问有无摄取相关药物、化学物品、变质蔬菜史,或在持久便秘情况下过多食蛋类与硫化物病史 育龄女性,应了解发绀与经期关系,复习思考题,什么叫发绀? 中心性发绀与周围性发绀的鉴别要点?,