《病例讨论-天津市儿童医院-血管炎.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《病例讨论-天津市儿童医院-血管炎.ppt（50页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、1,天津市儿童医院 杨扬,儿童血管炎 体部多系统影像表现,儿童血管炎（Pediatric Vasculitis）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病 临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异 常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等 过敏性紫癜HSP（49%）和川崎病KD（23%）是儿童血管炎最常见的两类 儿童血管炎发病率约为 23/100,000,概述,3,欧洲风湿病防治联合会儿童血管炎分类,4,病因及发病机制 大多数血管炎的病因至今不明，其发病机理也多不清楚。目前认为血管炎的发病机制主要是感
2、染原对血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应 病理 血管炎可以累及体内任何血管，其基本病理改变是： 血管壁各种炎细胞浸润 管壁的弹力层和平滑肌层受损形成动脉瘤和血管的扩张 管壁各层纤维素样增生和内皮细胞增生可造成血管腔狭窄,症状常为多系统且无特异性，例如发热，全身乏力和弥漫疼痛。随着血管损伤的发生，更多的特异性临床表现（如皮疹和器官受累的证据），会提高血管炎嫌疑 血管炎的临床表现严重程度与受累及血管大小、病理改变类型、器官受累、以及损伤血管范围有关 血管炎实验室检查包括全血细胞计数和急性期反应物测试。评估肝酶水平、肾脏及尿分析可以作为终末器官损伤证据。特异性抗体实验，如抗核抗体、抗中性白细胞胞
3、浆抗体，非常有帮助，可以帮助诊断不同类型血管炎,临床表现及实验室检查,对于血管炎的诊断和监测起着关键作用 血管炎早期影像学改变可提示诊断，用于定位、确定病变累及范围、帮助活检确定活动期部位 超声心动图是评估KD冠脉和心脏功能的关键 CTA和MRA对于大、中血管炎（如大动脉炎和川崎病）有明确影像指征，但小血管炎的影像表现仍依赖于终末器官改变 部分影像表现无特异性，需要结合临床和实验室检查以做出诊断,影像学检查,影像学检查,儿童最常见血管炎 主要影响小血管的急性白细胞破碎血管炎 常见于3-15岁，峰值年龄73岁，男女比例1.5:1 患病率约为20/100000 显著季节特征，大部分发病于冬季，约5
4、0%患儿由于上呼吸道感染就诊 尽管HSP病因尚不明确，但是HSP临床表现为广泛血管炎性表现，这是由于免疫球蛋白A沉积于血管壁和肾血管系膜,过敏性紫癜 -HSP,多数患者起病前有上呼吸道感染、咽痛与全身不适等症状，或者有服用药物、特殊食物等病史 皮肤损害表现为出血性瘀点、瘀斑，可反复发生 皮损部位多见于下肢、臀部和足踝部的伸侧 关节型紫癜：部分患者同时伴有发热、头痛、关节痛等症状，或者出现肘、膝等关节肿痛 腹型紫癜：患者同时出现程度不等腹痛、腹泻、呕吐等症状，可以出现便血等消化道出血症状 肾型紫癜：少数患者出现血尿、蛋白尿或管型尿，个别病情严重者可发展成肾衰,过敏性紫癜 临床表现,女，15岁，下
5、肢、足背部紫癜、瘀斑,肠壁水肿或出血、腹腔积液及肠套叠 肾小球肾炎、肾病或肾病综合征 硬化性输尿管炎、尿路梗阻和肾功能丧失 阴囊受累，疼痛、肿胀和血肿，睾丸炎,治疗,HSP症状的平均持续时间为3 - 4周，至少有1 / 3的儿童复发(10岁) 支持治疗：查找和去除病因，如感染、药物、食物，避免过度劳累等 止痛剂和非甾体抗炎药。使用类固醇可以改善效果，尤其是在患有胃肠道并发症的儿童中,并发症,超声在HSP儿童胃肠道表现诊断中，敏感性83%，特异性100%，可以清晰显示肠内水肿或出血、腹腔积液及肠套叠等并发症 腹部平片可以提示肠套叠等并发症的存在 CT可以更清晰显示HSP并发症的存在，包括肾脏改变
6、（可以正常或双侧增大），肠壁水肿或出血、腹腔积液及肠套叠,过敏性紫癜 影像学,HSP ，女，2岁，有3天的紫红皮疹，腹痛和黑便。立位腹平片显示小肠梗阻的证据。腹部超声图像显示小肠壁增厚，肠壁轻度充血,HSP ，男，7岁，继发肠套叠。立位腹平片显示右上腹占位效应，近端小肠轻度扩张；超声显示结肠套叠，空气灌肠后缓解；CT显示肠套叠（白箭）,男，5岁， HSP继发附睾炎。右阴囊壁增厚(白箭)，阴囊积液(*)，明显肿胀(箭头)和附睾充血伴附睾炎,又称皮肤黏膜淋巴结综合征 常见于2个月-5岁患儿，男女比例为1.62:1，患病率约为20.8/100000 显著季节特征，大部分发病于冬季 尽管KD病因尚不明
7、确，发病机制主要认为是免疫系统的过度激活 以血管炎为中心的全身性脏器炎症，冠状动脉血管炎是KD的特征性表现，导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤,川崎病 -KD,急性期：发病11天。典型临床表现为发热、非渗出性球结膜炎、唇部红斑、口腔黏膜红斑、皮疹、心包炎、心肌炎、腹痛、腹水、胆囊积水 亚急性期：病后11天21天。热退，症状消失，典型脱皮，冠状动脉瘤在亚急性期最常出现，而这一阶段的心脏猝死的风险最高 恢复期：病后2160天，多数儿童该期无症状 慢性期：发病后数年。血管发生疤痕、狭窄及闭塞、后遗缺血性心脏病 急性期 亚急性期 恢复期 慢性期,川崎病-临床分期及各期临床表现,0 10 20 60 天,、持
8、续发热天以上 、球结膜充血 、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌 、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮 、多形性红斑样皮疹 、颈淋巴结肿大 符合项（需包括发热）可确诊 必须在发病10天内确诊，否则会失去最佳治疗时机，导致冠状动脉瘤的发生,川崎病-诊断标准,男，5岁，皮表多形性红斑样皮疹,符合3/6项，但病程中UCG或心血管造影证明并发冠状动脉瘤者(多见于6个月或8岁患儿)。多属重症 符合 4/6项，但可见冠脉壁辉度增强（提示有冠状动脉炎）。应除外其他感染性疾病（病毒、葡萄球菌、溶血性链球菌、耶尔森菌）,非典型川崎病,男孩，16天或反复发热 白细胞30x109/L ESR100mm/h CRP明显增高 ESR和E
9、SR反复增加 心电图、aVF导联ST-T异常、深Q波,并发冠状动脉瘤的高危因素,川崎病-治疗,本病尚无特异治疗。主要是对症与支持疗法 治疗目的：控制血管炎和对抗血小板凝集，防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞 1、阿司匹林：（首选，抗炎、抗凝） 2、大剂量丙种球蛋白：（IVIG）早期（病程10天内）应用可减少冠脉病变发生。尤适用于动脉瘤高危患者 3、皮质激素：应用需谨慎 4、其他,超声心动图（UCG）：可靠、无创、重复性好 1、左冠主支近段为动脉瘤最常见部位 2、其次为右冠近段、左前降支、右冠中段(或水 平段）及左回旋支 3、罕见孤立远端病变 4、UCG对远端和阻塞病变略嫌不足 CT：可使冠状动脉成
10、像具有亚毫米的空间分辨率。对KD冠状动脉评估的诊断准确率更高 心脏MR：可以同时成像冠状动脉的近端和中部，并评估心肌功能和灌注,川崎病 影像学,KD ，女，7岁，超声心动图显示右冠状动脉的动脉瘤扩张(黑箭头)，左冠状动脉前降支 (白箭头)。CT图像显了右冠状动脉12mm直径巨大动脉瘤和左冠状动脉前降支的哑铃状动脉瘤,是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病，受累的血管可为全层动脉炎 女性多见，多为30岁以下，成人患病率约为1/1000000，儿童无确实数据 脑血管意外、心力衰竭和心肌梗塞为主要死亡原因 TA的特点是血管壁有肉芽肿性炎症，有明显的增生和纤维化，最终导致狭窄、闭塞和动脉瘤
11、形成 TA的病因尚不明确，可能由于感染引起的免疫损伤所致,大动脉炎 -TA,头臂型：累计主动脉弓及其分支 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血。头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛 胸腹主动脉型：累计降主动脉及腹主动脉 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血。头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛 广泛型：具有上述两种类型的临床特征 肺动脉型：肺动脉，并可伴有其他动脉受累 约占50，常合并。临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及
12、收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进,大动脉炎-临床分型及各型临床表现,、起病年龄小于40岁 、肢体间歇性运动障碍 、肱动脉搏动减弱 、双上肢动脉收缩压之差大于10mmHg 、锁骨下动脉或主动脉杂音 、主动脉及其主要分支、四肢近端大动脉狭窄或闭塞的影像学证据 符合3项即可确诊，敏感度90.5%，特异度97.8%,大动脉炎-诊断标准,大动脉炎-治疗,药物治疗：激素联合免疫抑制剂，扩血管、抗凝、改善血液循环 外科治疗：炎症控制2个月以上 1、经皮腔内血管成形术：经皮球囊扩张成形术和血管内支架置入术 2、外科手术治疗：手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血 大动脉炎并发症：脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾
13、功能衰竭、心肌梗死、主动脉瓣关闭不全、失明等,超声血流图：可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞情况，可呈“通心粉”改变，但对其远端分支探查较困难 DSA：详细了解病变部位、范围、狭窄程度及闭塞，以及病变段血管侧支血管建立情况，但其主要针对晚期病变，血管已经缩窄，早期病变DSA可显示正常，诊断价值有限 CTA：可显示受累血管病变，管壁环形增厚，管腔狭窄与闭塞，管壁钙化，管腔扩张和动脉瘤，侧支循环 MRA：主动脉弓分支管壁均匀增厚，可见延迟强化 PET-CT：敏感的发现动脉管壁的炎性病灶,大动脉炎 影像学,TA，女，14岁，MR显示主动脉壁增厚水肿,a、TA后期，女，22岁，双侧锁骨下动脉狭窄 b、
14、TA后期，女，26岁，肠系膜下动脉侧支循环建立，黑箭头代表右肾动脉支架，左肾因血管损伤萎缩,TA，女，12岁，a、b：CT显示左颈总动脉和降主动脉管壁增厚，管腔狭窄；c、d：降主动脉于横膈两侧管腔不规则,TA，女，13岁，MR显示，a：升主动脉的扩张与相应管壁增厚；b：主动脉回流,是指在血管壁上有结节的大动脉或小动脉的坏死性血管炎 男性多见，多为40岁以下，儿童无确实数据 PAN的病理表现为中小动脉的局灶性、节段性、坏死性全层血管炎，血管壁中以中性粒细胞及淋巴细胞浸润为主 PAN的病因尚不明确，可能与感染、药物及注射血清等有关，尤其是HBV感染（与成人有关，儿童不常见） 中小血管发生动脉瘤、狭
15、窄、闭塞是诊断儿童PAN的关键,结节性多动脉炎 -PAN,全身症状 低热、头痛、乏力、多汗、体重减轻、肌痛、腹痛、关节痛 系统症状 1、肾脏：受累最多见，以肾脏血管损害为主（肾动脉瘤发生率40%），急性肾功能衰竭多为肾脏多发梗死的结果，可致肾性恶性高血压 2、骨骼、肌肉：约50%患者有关节痛，约1/3患者骨骼肌血管受累而产生恒定的肌痛，以腓肠肌痛多见 3、神经系统：周围神经受累多见（60%） 4、消化系统：受累提示病情重，肠系膜大动脉急性损害可致血管梗死；中小动脉受累可出现胃肠道炎症、溃疡、出血 5、皮肤：痛性红斑性皮下结节，沿着血管成群分布 6、心脏：引起死亡主要原因 7、生殖系统：睾丸、附
16、睾受累约30%，疼痛为主要特征,结节性多动脉炎-临床表现,1、体重下降4Kg 2、四肢或躯干呈斑点及网状青斑 3、睾丸疼痛或触痛 4、弥漫肌痛，无力或下肢肌触痛 5、单神经病或多神经病 6、舒张压90mmH 7、血Cr1.5%，BUN40mg% 8、血中检到HBsAg或HBsAb 9、血管造影：内脏血管动脉瘤或阻塞 10、中小动脉活检：动脉壁有粒细胞或/和单核细胞浸润,结节性多动脉炎-诊断标准,3项确诊，敏感性82.2%，特异性86.6%,结节性多动脉炎-治疗,由于存在主要器官受累危险，一旦确诊，需积极治疗 药物治疗：糖皮质激素联合免疫抑制剂 未经治疗，预后差，死亡率高 规范治疗，5年生存率90%左右,超声血流图：中等血管受累，可探及受累血管的狭窄、闭塞或动脉瘤的形成，小血管受累者探查困难 CT和MRI：较大血管受累者可发现血管呈灶性、节段性分布，受累血管壁水肿等 静脉肾盂造影
