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1、桥本氏脑病,概述,桥本脑病（hashimotodisease，HE）由Brain等在1966年首次报道,1例48岁女性，甲状腺功能减退，多次发作性脑病，卒中样起病，抗甲状腺抗体升高证实为桥本甲状腺炎的病例。当时的描述是一种非常罕见的、大多与桥本甲状腺炎伴发的脑病。,Brain L. Hashimotos disease and en-cephalopathy. Lancet 1966 Sep 3; 2 (7462): 512-4,概述,因为多数病人对激素或其它免疫抑制剂的治疗反应良好，也称为伴发于自身免疫性甲状腺炎的、激素反应性脑病或非血管炎性、自身免疫性脑膜脑炎。 虽然迄今为止公开发表的病例
2、报告只有近200例, 但因临床表现与许多神经系统疾病相似、经常被误诊, 因此推测HE的数量远远不止这些。,发病机制,病因不详；自身免疫性神经内分泌疾病疾病，甲状腺抗体或者是未确定的抗神经元的自身抗体，既损伤甲状腺也损伤神经组织。 机制1：与免疫复合物沉积相关的自身免疫性脑血管炎（依据：伴发其它自身免疫性疾病，女性多见，CSF炎性改变，对激素治疗的良好反应）；但是多数病人血管造影无血管炎征象。 机制2：ADEM缓解型，T淋巴细胞介导的伴血脑屏障破坏的淋巴细胞血管病（依据：易于缓解；缺乏血管破坏的病理学证据，死亡率低，治疗后临床症状几近完全缓解）,发病机制,机制3：与桥本甲状腺炎是否有关?已经证实
3、脑病的发生与甲状腺激素功能无关，因为多数HE病人无论是在发作期还是在缓解期，其甲状腺功能或者正常、或者属于无症状的功能低下，10的正常人群出现ATPO等甲状腺抗体。 不止一种机制导致了HE的发生。或许TPO在HE病人的出现只是其它尚未知晓物质的替代标记物，而正是通过血脑屏障的该物质激发了这种自身免疫性脑病。在为数不多的脑活检中曾发现的小动脉和小静脉周围淋巴细胞的浸润也支持这种观点。,病理,资料有限 炎性反应：报道最多，小血管周围轻度淋巴细胞浸润，甚至形成血管周围淋巴细胞套袖； 胶质增生：皮层、基底节、丘脑、海马等灰质胶质增生，白质较轻； 脱髓鞘：髓鞘脱失但轴索保留 虽然对于确诊的帮助不大，但却
4、可排除那些具有类似表现的疾病，有助于鉴别诊断。,临床表现,发病率：2.1100 000 平均发病年龄44岁（范围9-84岁），22%病例发病年龄18岁。 女性多见，男女比例1：(3.6-5.0) 大部分呈急性或亚急性起病，类似于血管炎的、复发缓解型和脑卒中样发作的病程（60%）。 也有表现为隐袭起病、持续性进展的认知障碍、谵妄、精神异常、嗜睡直至昏迷的缓慢进展类型。,临床表现,没有家族性桥本脑病的报道 可以合并其它自身免疫病（如SLE、I型糖尿病等） 临床表现以认知障碍和行为改变最为突出,临床表现,震颤 84 短暂性失语 73 癫痫 66 癫痫持续状态 12 嗜睡 63 步态不稳 63 肌阵挛
5、 38 精神症状（包括幻觉和妄想） 36 卒中样发作 27 局灶性运动感觉障碍,临床表现,除脑受累的表现外，还可伴有周围神经受累 脱髓鞘性周围神经病 臂丛神经病 感觉性神经节神经病 目前为止没有脊髓受累的报道,甲状腺功能,甲状腺肿 62 亚临床甲状腺功能减退 35 甲状腺功能正常 30 确诊甲状腺功能减退 20 甲状腺功能亢进 7 ,实验室检查,甲状腺抗体 ATPO(抗甲状腺过氧化酶抗体） 100 Anti-M(抗甲状腺微粒体抗体） 95 ATG(抗甲状腺球蛋白抗体） 73 病变的严重程度与抗体水平无关 抗过氧化物酶抗体最为特异，几乎100存在，是诊断HE所必须的，其水平与脑病的严重程度不相关
6、。并不直接引起脑病, 而可能是其它自身免疫过程的一种标记。,实验室检查,脑脊液检查 ： 蛋白升高 78 有核细胞0-3 /mm3 76 有核细胞100 /mm 34 IgG合成率增加 OB阳性 抗甲状腺球蛋白抗体、抗过氧化物酶抗体增高 淋巴细胞轻度增多 14-3-3蛋白阳性 其它：ANA, ESR, CRP等 16 ,实验室检查,EEG：异常率98, 包括轻-重度的弥漫性慢波、三相波和癫痫样的异常波形。 对于病情评估、疗效以及随访均有帮助。 影像学：异常率49，脑萎缩、弥散性/局灶性皮层下白质异常、脑膜强化等。似本例病人以灰质异常病变为主的报道不多。 脑血管造影：未见血管炎征象。 SPECT：
7、局灶或全脑低灌注,Fig. 2 MRI one day after admission: axial FLAIR images show widespread hyperintense signals over the left temporal and both parieto-occipital lobes in the subcortical white matter,诊断标准,脑病证据：认知功能障碍、意识障碍以及精神症状、癫痫、卒中样发作、肌阵挛和震颤等 抗甲状腺抗体升高 对激素敏感，甚至有戏剧性疗效 除外中枢神经系统感染、肿瘤、卒中等。,鉴别诊断,几乎所有的病例最初都被误诊 朊蛋白病
8、 脑炎、感染性脑病 代谢、中毒 VitB12缺乏 甲状腺功能减退 自身免疫性或特发性脑血管炎 副肿瘤脑炎 癫痫性假性痴呆 MS、ADEM,治 疗,皮质激素：首选药物，临床症状戏剧性好转（24h)，缓慢渐量，维持数月 其它的免疫抑制剂：如氨甲喋呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素等； 血浆置换疗法 大剂量丙种球蛋白静脉注射 甲状腺素：部分有效 抗癫痫药对症治疗,预 后,短期预后良好： 92%治疗后好转，多数在1周内（1天到4-6周）好转；8%疗效较差； 复发缓解型疗效好于进展型，进展型多见于老年人，可出现不可逆的认知功能损害 长期预后： 复发常见，8/20？ 死亡少见，文献报道，85例中仅有3例死亡,Ending,Thanks,
