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1、骨 肿 瘤,长沙医学院附属第一医院 肖典明,第一节 总 论,定义：凡发生在骨内或起源于骨各种骨组织成分的肿瘤，不论原发性，还是继发性或转移瘤，均通称为骨肿瘤,骨肿瘤分类,分 类,发 病 情 况,1.年龄 发病年龄对诊断原发性骨肿瘤很有意义 2.性别 男稍多于女 3.部位 多见于长骨的干骺端，骨骺很少受影响 4.性质 恶性以骨肉瘤、软骨肉瘤和纤维肉瘤多见；良性以骨软骨瘤、软骨瘤多见,临 床 表 现,.疼痛与压痛 恶性肿瘤由于生长迅速，几乎均有局部疼痛，良性肿瘤则多无疼痛 .局部肿块和肿胀 良性质硬而无压痛，恶性生长迅速，局部有血管怒张,.功能障碍和压迫症状 脊髓肿瘤可引起截瘫，关节附近使关节功能
2、障碍 4. 病理骨折 5. 晚期出现恶病质及转移和复发,骨肿瘤,骨肿瘤,诊 断,诊断必须是临床、影像和病理三结合。生化测定也是一种必不可少的辅助诊断手段,一、 线表现,1.破坏表现：溶骨型、成骨型和混合型； 反应骨；肿瘤骨: 2.良性肿瘤： 界限清、密度均匀；澎胀性、外生性.,骨膨胀性改变,3.恶性肿瘤：不规则呈虫蛀样或筛孔样、密度不均，界限不清，Codman三角，“葱皮”现象:“日光射线”形态，成骨反应，病理性骨折:,骨肿瘤X线表现,骨肿瘤X线表现,骨肿瘤X线表现,骨肿瘤X线表现,二、可提供横断面影像，因而可确定瘤骨及软组织侵犯情况 能更清楚反映软组织情况，并可初步判定肿瘤的性质,骨肿瘤CT
3、改变,三、检查 早期发现骨转移,四、检查 可显示肿瘤血供情况 五. 脊髓造影、钡餐造影、超声等等,病理检查,确定肿瘤唯一可靠的方法。 标本的采集分 切开活检和穿刺活检两种 制做方法有： 冷冻活检与石蜡活检两种,生化测定,生化检查:血沉、血磷、碱性磷酸酶、酸性磷酸酶、总蛋白浓度。溶骨性肿瘤血钙升高；成骨性肿瘤碱性磷酸酶升高；前列腺癌晚期骨转移酸性磷酸酶升高；浆细胞骨髓瘤尿本周氏蛋白（）阳性,外 科 分 期,用来评估骨肿瘤治疗,已被公认合理,有效。外科分期是分级G,区域T和转移M三结合。 G: G0良性; G1低度恶性; G2高度恶性 T: T0囊内; T1间室内; T2间室外 M: M0无转移;
4、 M1为转移,治 疗,手术应按外科分期来选择手术界限和方法 1.良性的采用手术治疗 刮除植骨术 外生性骨肿瘤切除,2.恶性骨肿瘤外科治疗 保肢治疗 适应证： 肢体发育成熟 期与化疗敏感的期肿瘤 血管神经未受损，肿瘤能完全切除 复发和转移率不高于截肢，肢体优于义肢 病人要求,保肢禁忌证 神经、血管受侵犯 术前发生病理性骨折、突破间室屏障，污染邻近组织 肿瘤周围软组织不好 不正确的切开活检,截肢术 对于就诊晚，破坏广泛和对其他辅助治疗无效的恶性骨肿瘤。,外科手术切除范围,3.恶性采取以手术为主的联合治疗方法,术前术后化疗、放疗、免疫疗法、中药等,第二节 良性骨肿瘤,一、骨样骨瘤,是一个孤立性、小圆
5、形或圆形的痛性病变 好发儿童及青年 好发下肢长骨为 病灶圆形或卵圆形的瘤巢，被反应骨包围,一、骨样骨瘤,主要症状为疼痛，夜间痛，进行性加重。可服阿司匹林止痛 应手术治疗，切除瘤巢与外围的骨组织，术后疼痛很快消失,二、骨软骨瘤,较常见，结构为骨组织和其上的软骨帽， 主要由表面生长的软骨帽逐渐骨化而成，因此肿瘤应属软骨源性 多发于青少年，常见于长骨的干骺端 可长期无症状，压迫周围组织及表面滑囊发炎可出现疼痛等症状,二、骨软骨瘤,线表现：在干骺端可见骨性隆起，其皮质与松质骨以窄小或宽广的蒂与正常骨相连。,发生恶变表现：疼痛、肿胀、软组织肿块；线见再度生长、骨质破坏，呈云雾状、钙化不规则等。 治疗：若
6、有症状或生长过快，应切除，范围包括基底四周正常组织及滑囊、软骨帽，肿瘤本身,三、软骨瘤,以透明软骨为主要病变的良性肿瘤 为于骨干中心者称为内生软骨瘤，偏心向外突出者成骨膜软骨瘤 好发于手和足的管状骨,症状：无疼痛性肿胀和畸形，有时因病理性骨折就诊,线表现：内生软骨瘤显示瘤腔内有椭圆形透亮点，呈溶骨性破坏，皮质变薄无膨胀，溶骨区内有钙化影。骨膜下软骨瘤在一侧皮质形成凹形缺损，可有钙化影,以手术治疗为主，采用刮除植骨，预后好,第三节 骨巨细胞瘤,病 理,交界性或行为不确定的肿瘤 根据肿瘤的基质细胞和多核巨细胞的多，分化程度分为三级：级基质细胞稀少，核分裂少，多核巨细胞多；级基质细胞多而密集，核分裂
7、较多，巨细胞数量减少；级以基质细胞为主，核异形性明显，分裂极多，巨细胞量很少。因此级偏良性，级有侵袭性，级为恶性。,临床表现,好发年龄2040岁，女性略多。 多侵犯长骨干骺端与椎体，约50%的病变位于膝关节上下两骨端，其次为桡骨下端或肱骨上端等。 病变处肿痛，其严重性与肿瘤的生长速度有关，局部压之有疼痛、乒乓球样感觉，常合并关节功能受限。,X线摄片显示长骨骨端偏心性、溶骨性、囊性破坏，病灶膨胀生长，骨皮质膨胀变薄，呈肥皂泡样改变，无骨膜反应，可并发病理性骨折。,治 疗,级者：手术局部刮除加物理或化学灭活处理，自体、异体骨或骨水泥填塞。若复发，切除或节段切除或假体植入 级者：应广泛或根治切除或截
8、肢。化疗无效，放疗虽有效，易肉瘤变，不可取,第四节 恶性骨肿瘤,一、骨 肉 瘤,骨肉瘤(osteosarcoma)是一种最常见的恶性骨肿瘤，其特点是肿瘤细胞直接形成骨样基质，恶性程度高，预后差。好发于青少年，以1020岁发病率最高，男多于女。主要侵袭生长迅速的干骺端，全身骨骼都可受累，股骨下端，胫骨上端和肱骨上端是最好发部位。 。,临床表现,主要症状为疼痛，多为持续性，夜间加重。患部早期出现肿块，发展迅速，局部皮温增高，浅静脉充盈或怒张，可出现血管杂音及震颤。病人早期出现消瘦、贫血、乏力、食欲减退等全身症状。,实验室检查可见血清碱性磷酸酶增高，血沉增快，血红蛋白降低。大量临床资料证明血清碱性磷
9、酸酶与骨肉瘤的预后密切相关。,X线表现:成骨性、溶骨性、混合性骨破坏、骨膜反应明显，呈侵袭性，Codman三角、“日光射线”现象。,骨肉瘤X线表现,骨肉瘤X线表现,骨肉瘤CT表现,治 疗,1.术前大剂量化疗，然后根治切除后置入假体保肢或截肢，术后继续化疗 2.骨肉瘤恶性度高,早诊断、早治疗，才能提高5年存活率,二、软骨肉瘤,是成软骨性恶性肿瘤 好发成人与老年人 好发于骨盆,临床表现 疼痛，肿胀 X线：密度减低的溶骨性破坏，边界不清，病灶内有钙化点或絮状骨化影，去雾状改变。,治疗：手术同骨肉瘤,三.骨纤维肉瘤,症状：疼痛、肿胀 X线：骨髓腔骨溶骨性破坏，呈虫蚀样，边界不清，很少骨膜反应。 治疗：
10、广泛性或根根治性局部切除或截肢。,四、尤 文 肉 瘤,尤文肉瘤（Ewings sarcoma）是各种不同程度神经外胚层分化的圆形细胞肉瘤。 年龄:儿童 好发部位:长干骨、骨盆、肩胛骨。,进行性疼痛,夜间重,伴发烧 局部肿块,有压痛 化验:白细胞多,血沉快。 X线葱皮反应,腓骨的尤文肉瘤,治 疗,对放疗极为敏感、预后差；截肢或保肢手术效果也不理想；化疗也很有效，能延缓转移。现采用放疗加化疗和手术的综合治疗。,五.恶性淋巴瘤,好发4060岁 症状：疼痛，肿块，病理性骨折 X线：溶冰征 治疗：放、化疗首选，手术为辅。,六.骨髓瘤,起源于骨髓造血组织 浆细胞过度增生所致 常见40岁以上男性 好发有造血
11、功能的骨骼，依次为脊椎、骨盆、颅骨、胸骨。,临床表现：无症状，广泛溶骨性破坏可引起疼痛、病理性骨折、贫血、恶病质等 X线：溶骨性破坏和广泛性骨质疏松 骨髓穿刺活检：大量异常浆细胞。 治疗：放、化疗为主,七.脊索瘤,先天性，来原于胚胎性脊索组织 病理特征：肿瘤组织呈小叶型生长，有气泡样细胞核黏液基质。 骶尾椎多见,表现：疼痛和肿块、压迫症状。 X线：单腔性、中心性、溶骨性中轴骨的破坏，骨皮质变薄呈膨胀性生长。 治疗：手术治疗为主，可放疗。,第五节 转移性骨肿瘤,是指原发于骨外器管或组织的恶性肿瘤 常见于中老年 好发于躯干骨,临床表现：疼痛、肿胀、病理性骨折、脊髓压迫症状， X线：溶骨性、成骨性各
12、混合性骨质破坏 骨扫描是检侧转移性骨肿瘤敏感方法。 治疗：姑息性的，积极态度，以延长寿命，解除症状，改善生活质量。,第六节 其他病损 一.骨 囊 肿,诊断要点,年龄:多见于儿童和青少年 好发部位:肱骨、股骨及胫骨上端等 一般无疼痛,膨胀缓慢,病理性骨折后就诊,X线:干骺端圆形或椭圆形界限清楚的溶骨性病灶，呈单房或多房性改变，边界清楚，骨皮质有不同程度膨胀变薄,骨 囊 肿X线表现,骨 囊 肿X线表现,治疗：病灶刮除、自体或异体骨植骨填充。,二.动脉瘤性骨囊肿 局部破坏性病损，外周有骨膜反应骨沉积，类动脉瘤样膨胀。骨性血性囊肿。 好发于青少年 好发长骨干骺端,表现：疼痛、肿胀、病理性骨折 X线：气
13、球样、透亮的膨胀性、囊性溶骨改变、偏心，边界清，有骨间隔。 治疗：刮除植骨,三.骨嗜酸性肉芽肿,好发于青少年 好发部位是颅骨、肋骨、脊椎各肩胛骨 表现：疼痛与肿胀 X线：孤立而界限分明的溶骨性缺损，椎体表现为扁平椎体。,四.骨纤维发育不良,髓内良的纤维性骨性病变 好发于青少年与中年 骨髓腔内有纤维骨、病灶内有纤维组织。,无自觉症状，病理性骨折 X线：受累骨骼膨胀变精，密质骨变薄，磨砂玻璃样改变，股骨近端出现“牧羊人手杖” 治疗：刮除植骨,附：关节与腱鞘瘤样病损与肿瘤,一.滑膜性软骨化生 是滑膜化生而形成的软骨或骨软骨性结构的游离体，游离体不断生长，脱落于关节腔，形成“关节鼠”。 临床表现：膝关节常见，活动时出现膝关节交锁， 治疗：关节镜或手术行滑膜广泛切除及摘除关节骨游离体,二.绒毛结节性滑膜炎 镜下可见充满脂肪的组织细胞和巨细胞 表现：好发2040岁，以膝关节可触柔韧肿块，压痛，关节腔积液。 治疗：手术切除病变滑膜，辅以放疗。,三.滑膜肉瘤 恶性肿瘤 好发大腿、臀部、肩胛带或上臂 表现为无痛肿块， 手术治疗，广泛切除或截肢，放疗辅助,
