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1、新生儿硬肿症,广西中医药大学附属瑞康医院儿科 郑 兵,新生儿寒冷损伤综合征 定义,新生儿硬肿症、新生儿冷伤 （胎寒、五硬） 是由受寒和/或多种疾病引起的皮肤和皮下脂肪变硬和水肿的一种疾病。常伴有低体温及多器官功能受损。 新生儿死亡的重要原因。 北方地区、寒冬季节 早产儿、低出生体重儿、发生窒息、感染的患儿,病因,体温调节差,皮下脂肪少,饱和脂肪酸,不饱和脂肪酸,酶,饱和脂肪酸,脂肪凝固,低温,寒冷刺激,去甲肾上腺素,血管收缩,肺血管收缩,肺动脉高压,右 左短路,酸中毒,无氧代谢,低氧血症,摄入不足,主要能量为葡萄糖,产 热,疾病,感染 窒息 腹泻 心脏病,Brown fat,部位,腋下/颈部/
2、肩胛/ 中心动脉/肾脏/ 肾上腺周围,病理生理,体温调节障碍,物质代谢改变,窦房结抑制,呼吸改变,凝血障碍,肾脏血流减少,脑血流减少,脏器血流减少,肠道血流减少,低体温-hypothermia,新生儿硬肿症,临床表现特征：,低体重,低胎龄,气温低,低摄入,低体温,新生儿硬肿症,“五低 ” （1）低气温的季节或地区 以冬春季及我国北方发病者最多 （2）低出生体重儿 根据有关报道占本病半数以上。 （3）低日龄组的新生儿 本症多发生在生后1周以内，日龄在20天以上者发病例数明显减 （4）低生活能力的婴儿 如吸吮能力差，体温调节能力差，不能离开暖箱者，以早产儿 （5）低热量供给的婴儿 生后虽有吸吮能力
3、，但护理者供给热量不足。 “二多” （1）多病的新生儿 83.6%98%伴有感染或非感染性疾病，特别是感染性疾病更易引起本症。 （2）患儿母亲多病 在妊娠期或分娩时，多有并发症存在，如妊高症、心脏病、前置胎盘、肝炎、肺炎及败血症等。,“五大特点”,1“冷” 轻者局部发冷，重者周身皮肤发冷，甚至冰凉，伴有明显的体温下降。一般可在3135之间，甚至有低于26者。 2“硬 ” 皮下脂肪聚积的部位其“韧度”发生改变，皮肤紧贴皮下组织。早期硬肿感到皮肤较紧，不易捏起，以后感到僵硬，不能移动。触之硬如橡皮样，发硬皮肤呈紫红色或苍黄色。 3“肿” 在皮肤及皮下脂肪硬化的部位，大部分有凹陷性水肿，少部分病例则
4、仅发硬。国内有人报告52例中，硬肿者占79%，硬化者占21%，前者多在生后12日内出现，后者多在1周发病。 4“休克征 ” 多见于重病例。由于血压不易测定，以下表现有助于诊断：面色苍白、呼吸不规则、心音低钝、心率增快或过慢、尿少或无尿、前臂内侧毛细血管充盈时间延长（3秒）、股动脉细弱，甚至摸不到等。 5“DIC ” 重症硬肿在入院时几乎均伴有DIC，本病重症或晚期可见肺出血、消化道出血或周身出血，这些症状可能与DIC有关。,临床表现,典型表现 -皮肤,冷,硬,肿,循环障碍,DIC,特点,对称性,色泽暗红,由下向上发展,顺序,20%,18%,14%,14%,8%,26%,严重表现,不吃,四不,不
5、动,三少,不哭,不升,少吃,少哭,少动,五个垂危征兆,肺出血（最常见） 呼吸衰竭 心动过缓和/或心律不齐 肾功能衰竭 中毒性肠麻痹 这五项虽然是新生儿期各种严重疾病晚期的共同垂危征兆。但在本症时，前三项更为突出。,实验室及其它有关检查的改变,1血常规 一般白细胞总数无明显变化，合并感染时白细胞总数及中性粒细胞都有不同程度的增高。若中性粒细胞增高明显或减少者，多提示预后不良。 2 DIC筛选试验 对危重硬肿症拟诊DIC者应作以下六项检查： （1）血小板计数 血小板数100109/L者占67.3% （2）凝血酶原时间 重症者凝血酶原时间延长，生后日龄在4日内者20秒，日龄在第五日及以上者15秒。
6、（3）部分凝血活酶时间45秒。 （4）凝血酶时间25秒。 （5）纤维蛋白原1.6g/L（160mg/dl）。 （6）3P试验（血浆鱼精蛋白副凝试验） 出生后1日正常新生儿纤维蛋白降解产物（FDP）约20%，故3P试验可阳性，第2日以后出现阳性则为不正常。,实验室检查,血常规,凝血障碍,心电图,血气分析,肾功，血糖,胸/腹部片,病情分级,鉴别诊断,新生儿水肿,皮下坏疽,治疗,复温rewarming,方法,温水浴,电热毯,红外线辐射抢救台,暖箱,1、正确复温,对体温稍低者（3435）可用预热的衣被包裹置于2526室温中，加用热水袋保暖、热炕、电热毯包裹、母亲怀抱取暖，体温多能很快升至正常。 对体温
7、明显降低者（33），有条件者可先在远红外辐射热保暖床快速复温，或暖箱复温，床温高于患儿皮肤温度1，随着患儿体温升高，逐渐升高床温，复温速度约0.51/h，待体温升至正常后，箱温应设置在患儿所需的适中温度。使患婴在1224小时内体温达36。 轻中度（肛温30 ，腋-肛温差为正值）： 箱温3034 ，6-12h内恢复正常体温。 重度（肛温30 ，腋-肛温差为负值） ： 箱温比体温高1-2，每小时提高箱温051 (箱温不超过34 )，在1224小时内恢复正常体温,2、热量和液体补充,开始可按每日210kJ/kg（50kcal/kg）； 以后迅速增至419502kJ/kg（100-120kcal/kg
8、）， 经口、部分或完全静脉营养。 液体量按1ml/kcal给予。 有明显心、肾功能损害者，应严格控制输液速度及液量。,3、药物治疗,肝素,潘生丁,指征,1重度循环障碍 2肛温34/Bp40mmHg 3 Rbc变形或碎片 4出血倾向/plt小于 6109/L 纤维蛋白原1.5g/L,剂量,血管活性药物,东莨菪碱 多巴胺 酚妥拉明 中药 （丹参/川穹嗪） 654-2,0.1-0.2mg/kg 5-10ug/kg.min 0.3-0.5 mg/kg 0.5-1ml/kg,4 抗感染,5 纠正器官功能紊乱,心力衰竭,休克,肾功能衰竭,肺出血,胃肠功能衰竭,预后： 新生儿硬肿症大多经过治疗完全康复，个别严重的会出现多器官衰竭，甚至死亡。 预防与调护： 预防： 1、 做好孕妇保健，尽量避免早产，产伤，窒息，感受寒冷。 2、 寒冷季节做好新生儿保暖，调节产房内温度，尤其注意早产儿及低体重儿的保暖工作。 调摄： 1、注意消毒隔离，防止交叉感染。 2、患儿衣被、尿布应清洁、柔软干燥，勤换。 3、保证热量摄入，吸收能力差的新生儿，可用滴管喂奶，必要时鼻饲。,谢谢,
