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1、第二十九章 心脏疾病,Surgical Treatment of Cardiac Diseases,第二十九章 心脏疾病,慢性缩窄性心包炎的诊断与治疗 二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全的病理生理 及临床表现 Patent ductus arterious,PDA; Pulmonary stenosis,PS; Atrial septal defect,ASD; Ventricular septal defect,VSD; Tetralogy of Fallot,TOF,重点,名词,难点,第二十九章 心脏疾病,内容 概述：心脏的解剖与生理，体外循环与心肌保护 动脉导管未闭 PDA 肺动脉口狭窄 PS
2、房间隔缺损 ASD 室间隔缺损 VSD 主动脉缩窄 COA 法洛四联症 TOF 慢性缩窄性心包炎 二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全,心脏的解剖与生理,Physiology of the heart,第二十九章 心脏疾病,第二十九章心脏疾病,体外循环与心肌保护 概念 体外循环装置 体外循环的准备与实施 心肌保护,第一节先天性心脏病的外科治疗 一、动脉导管未闭 (patent ductus arteriosus, PDA),第二十九章 心脏疾病,胚胎学,动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉之间的生理性血流通道 ，出生后肺动脉阻力下降，前列腺素E1和E2减少、血氧分压增高，85%婴儿在生后2月内导管
3、闭合为动脉韧带，愈期不闭即成为PDA。,动脉导管未闭,出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，PDA使主动脉血持续流向肺动脉，形成左右分流。分流量大小与导管粗细及主-肺动脉的压差有关。 左右分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化，右心阻力加重和右室肥大。,病理生理,随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森门格Eisemangers 综合征，终致右心衰而死亡。,动脉导管未闭,临床表现,症状 导管细者，常无症状（分流小） 导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养困难、发
4、育不良 体检 心音：P2亢进 特征性杂音和周围血管征 并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰,动脉导管未闭,PDA 特征性体征,杂音： 胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音 占据全收缩-舒张期，呈大菱形（收缩末期最响亮） 常伴震颤 LR分流大者，二尖瓣相对狭窄，心尖舒张期杂音 肺动脉高压者，杂音消失或仅有收缩期杂音 周围血管征 原因：动脉舒张压降低，常出现脉压增宽 表现：甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音 差异性发绀：肺动脉压主动脉压，RL分流，下半身发绀和杵状趾,动脉导管未闭,心电图、X线,ECG 典型者，正常或左心室肥大 肺动脉高压者，左右心室肥大 CXR (Chest X Ray) 肺
5、充血 心影增大，左心缘向左下延长 漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出,动脉导管未闭,超声心动图,左室径增大 二维切面显示PDA 多普勒：从主动脉弓降部向肺动脉的LR分流,典型超声表现： 左室、左房增大 肺动脉分叉与降主动脉之间见一异常通道 主肺动脉内红色为主左向右分流 频谱为连续性正向湍流,动脉导管未闭,诊断和治疗,一般 根据体征：杂音性质-位置、周围血管征 结合UCG、CXR、ECG，不难诊断 不典型者 右心导管/主动脉造影 肺动脉血氧增高 右心导管进入降主动脉 主动脉造影，PDA及肺动脉显影,鉴别：PDA需鉴别 主-肺动脉间隔缺损 主动脉窦瘤破裂 冠状动-静脉瘘 肺动静脉瘘 冠脉-心腔漏
6、室缺伴主动脉瓣反流,动脉导管未闭,手术适应证,适应证：确诊即有手术指征 时机 婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者，应即时手术 无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术 发绀型 + PDA勿单扎导管，需同期矫治畸形 禁忌证：艾森门格征 并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通,动脉导管未闭,手术方法,根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同，手术方法可分四种 结扎/钳闭术 切断缝合术 内口缝合法（体外循环） 微创和介入 胸腔镜钳闭 导管封堵术 小切口封堵,第22章 先天性心脏病的外科治疗,手术并发症：喉返神经损伤，大出血，假性动脉瘤,二、肺动脉口狭窄 (pulmonary stenosis,
7、PS),第1节 先天性心脏病的外科治疗,肺动脉口狭窄,右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天畸形，或复杂心血管畸形的一部分 肺动脉口狭窄的三种类型 肺动脉瓣狭窄 右心室漏斗部狭窄 肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄,肺动脉口狭窄,解剖分型,瓣膜狭窄。最为常见。瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄后扩张。 右室漏斗部狭窄。分为（1）隔膜性狭窄，右室漏斗入口有纤维肌性隔膜将右室隔成两个腔（双腔右心室），漏斗腔为薄壁心腔称第三心室；（2）漏斗部完全呈弥漫性肌壁肥厚管腔狭窄。 瓣环-主干-分支狭窄。单或多处环形狭窄或发育不良。,肺动脉口狭窄,病理生理,PS使右心室与肺动脉间
8、产生压力阶差，血液排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡。 静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央性发绀。 PS狭窄程度与压差大小密切相关，压差100mmHg为重度狭窄。,肺动脉口狭窄,临床表现,轻度狭窄者，无症状或症状轻微。 中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。 症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象。,肺动脉口狭窄,体格检查,肺动脉瓣狭窄者 L2SM 响亮粗糙，收缩早中期，喷射样 肺动脉第二音减弱或消失
9、并伴有收缩期震颤 漏斗部狭窄者 杂音位置较低 肺动脉瓣第二音多正常,肺动脉口狭窄,辅助检查,ECG 心电轴右偏 P波高尖等表现 右心室肥大劳损 T波倒置 CXR 双肺野清晰，肺纹减少 右室右房增大，心尖圆钝 肺动脉段隆突（漏斗部狭 窄时不明显）,肺动脉口狭窄,超声心动图,瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限，右室壁增厚。,漏斗部狭窄：右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。 多普勒：狭窄部的高速血流信号。,肺动脉口狭窄,诊断,诊断依据 根据临床表现 结合心电图、胸部X线和超声心动图 必要时，心导管右室测压和造影检查。 鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、PDA和
10、法洛四联症相鉴别。,肺动脉口狭窄,手术适应证,轻度狭窄：不需手术 中度狭窄：有症状，ECG右室肥大，右室-肺动脉压差50mmHg，应择期手术 重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早手术,肺动脉口狭窄,体外循环手术方法,正中切口，体外循环。 瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界。 漏斗狭窄： 疏通：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚肌束。 拓宽：自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干-瓣环，跨环补片加宽右流出道至肺动脉。,肺动脉口狭窄,肺动脉口狭窄,介入方法,PBPV经皮肺动脉瓣球囊扩张术。 适用于单纯肺动脉瓣狭窄。 无需剖胸，创伤小恢复快，疗效满意。 部分病例扩张效果尚不
11、理想，并有可能发生肺动脉瓣关闭不全的并发症。,肺动脉口狭窄,三、房间隔缺损 (atrial septal defect, ASD),第1节 先天性心脏病的外科治疗,解剖学分型,房缺依位置分型，与诊断治疗相关 原发孔/第一孔型 继发孔/第二孔型 原发孔缺损位于冠状窦前下方，靠近二尖瓣环，常伴二尖瓣大瓣裂缺 继发孔缺损位于冠状窦后上方，分中央/卵圆孔型、上腔/静脉窦型、下腔型和混合型 如伴肺静脉异位引流入右房，称部分性肺静脉异位引流,房间隔缺损,手术图片：原发孔缺损,冠状窦,房间隔缺损,手术图片：继发孔房缺分型,中央（卵圆孔）型ASD,中央（卵圆孔）型ASD,房间隔缺损,房间隔缺损,中央（卵圆孔）
12、筛孔型ASD,房间隔缺损,病理生理,正常左房压810mmHg 超过右房压35mmHg。 左房血液经房缺向右心房分流(LR), 分流量取决于缺损大小、心房间压力差。 长期LR分流致右房室和肺动脉扩张；肺血量增加导致动力性肺动脉压高压，肺小动脉反应性痉挛；长期痉挛使肺小动脉管壁增厚和纤维化，最终导致梗阻性肺动脉高压。 当右房压左房压，出现RL分流，发绀，即艾森门格Eisemangers 综合征，终因右心衰死亡。 继发孔房缺的进展较慢，原发孔房缺常伴二尖瓣返流，病程进展较快。,房间隔缺损,临床表现,典型症状体征：劳力性气促心悸, 乏力 继发孔房缺儿童期多无明显症状，青年期逐渐出现 原发孔房缺症状早表
13、现重 L2-3SM，P2亢进、固定分裂 后期症状体征：梗阻性肺动脉高压期 发绀 右心衰竭 L2-3SM，P2、固定分裂,房间隔缺损,体格检查,典型体征 P2 亢进，固定分裂 胸骨左缘第23肋间级SM 分流大者有心尖舒张期杂音 原发孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖级SM 病程晚期体征 心房纤颤 肝大、下肢水肿,房间隔缺损,心电图,继发孔房缺 电轴右偏 不全性/完全性右束支阻滞（QRS间期延长） P波高大，右心室肥大 原发孔房缺 电轴左偏 一度房室阻滞（P-R间期延长） 晚期出现心房纤颤，左室高电压,房间隔缺损,X线检查,右心增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典型梨形心。 肺充血，透视下可见肺门“舞蹈”征
14、。 原发孔缺损左心室扩大，肺门血管影增粗。,房间隔缺损,超声心动图,继发孔缺损可明确显示 ASD位置大小（房间隔连续性中断） 心房水平LR过隔分流频谱（或右房内负性声学造影区） 右房右室扩大 原发孔ASD可见 右心左心扩大 二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流,房间隔缺损,UCG ASD,房间隔缺损,诊 断,根据体征和UCG，结合ECG和CXR，不难诊断 诊断困难可行右心导管检查 导管进入左心房 右房血氧含量较上下腔静脉高1.9%容积 测得肺动脉压和算出肺血管阻力,判断肺动脉高压的手术适应证 鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张,房间隔缺损,手术适应证,无症状但右心房室扩大，应手术治疗 适
15、宜的手术年龄为35岁 尽早手术：原发孔ASD、继发孔ASD+肺高压 50岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌 禁忌证 艾森门格综合征,房间隔缺损,手术方法,直视修补： 正中开胸、体外循环、心脏停跳或跳动下 修补缺损：直接缝合、补片修补 右肺静脉异位引流，补片需将肺静脉口隔入左房 原发孔：停跳修补二尖瓣裂，补片修补房缺 并发症：气栓、房室阻滞 经胸封堵或经导管伞堵术 创伤小恢复快，费用较高 适用于有选择的病例,房间隔缺损,四、室间隔缺损 (ventricular septal defect, VSD),第一节 先天性心脏病的外科治疗,室间隔缺损,VSD是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通，
16、引起血液自LR分流，血流动力学异常,可单独存在，也可是复杂心脏畸形的一部分,室间隔缺损,分型,解剖位置分型，三大类若干亚型 膜部缺损，最为常见 漏斗部缺损，较为常见 肌部缺损，较少见 多数室缺为单个 肌部缺损有时为多个,室间隔缺损,膜部缺损手术所见,室间隔缺损,病理生理,收缩期左右心室间压力差，室缺发生LR分流 (收缩期) 缺损大小决定分流量多少和有无症状 小缺损分流量少 大缺损左室容量负荷加重，左房室扩大 肺血流量高，冲击肺动脉痉挛产生动力性肺动脉高压，右室阻力增大导致右室肥大 病程进展形成梗阻性肺动脉高压，最后R L分流 Eisemangers 综合征,室间隔缺损,临床表现,症状：劳累后气促、心悸、活动耐力差 室缺小，分流小，一般无症状 分流大者生后即有症状 反复呼吸道感染、充血性心衰 喂养困难、发育迟缓 甚至逐渐发绀、右心衰 并发症：呼吸道感染、感染性心内膜炎,室间隔缺损,体格检查,典型杂音 胸骨左缘24肋隙的+SM，伴震颤 杂音变化 位置变化：杂音位置与缺损位置有关 肺动脉高压：杂音变
