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1、营养性巨细胞性贫血,主讲人：谢传英,定 义 营养性巨幼细胞贫血是VitB12 或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血； 主要临床特点： 贫血、神经精神症状； 红细胞胞体积变大； 骨髓出现巨幼细胞； 维生素B12或(和)叶酸治疗有效；,病 因,VitB12缺乏 摄入量不足： 孕妇缺乏VitB12，婴儿VitB12储存不足； 单纯母乳喂养未及时引入其他食物，尤 其是乳母VitB12缺乏者； 偏食或仅进食植物性食物, 吸收和运输障碍： 食物VitB12+糖蛋白 糖蛋白复合物 未端回肠吸收 (血循中)与转钴蛋白结合 肝贮存过程任一环节障碍； 需要量增加 生长发育快 疾病消耗,叶酸缺乏的原因 摄入量不足： 羊乳为
2、主（含叶酸低）； 牛乳加热后叶酸造破坏； 药物： 长期广谱抗生素结肠含叶酸的 细菌被清除； 抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等)； 长期抗癫痫药物；, 吸收不良：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除； 需要增加：早产儿，慢性溶血； 代谢障碍：遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代 谢的酶缺乏；,RBC生成速度慢、异形RBC在骨髓（BM）中破坏、进 入血循环RBC寿命较短贫血； DNA不足：粒细胞成熟障碍粒细胞胞体 大，核分叶过多 ： 巨核细胞发育障碍核分叶过多；,维生素B12 /叶酸缺乏： 四氢叶酸 DNA合成减少 幼红细胞分裂 和增殖时间延长核发育落后于胞浆 胞体变大,发病机制,临床表现,多见6月2岁儿童，起病缓慢。
3、 一般表现： 多呈虚胖或颜面轻度浮肿，毛发纤细稀疏、黄色； 严重者皮肤有出血点或瘀斑；, 贫血表现： 皮肤呈现蜡黄色，粘膜苍白，偶有轻度黄疸； 疲乏无力；肝、脾肿大； 消化系统症状：厌食、恶心、呕吐、腹泻等；, 精神神经症状 烦躁不安，易怒 VitB12缺乏： 呆滞、目光发直、反应迟钝，嗜睡、 不认亲人，不哭不笑； 智力、动作发育落后甚至退步； 重症出现不规侧震颤，手足无意识运动， 甚至抽搐，踝震挛； 叶酸缺乏：神经精神异常,实验室检查,血常规： 大细胞性贫血，MCV94fl，MCH 32pg 血涂片： RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性 和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核红细胞， 中
4、性粒细胞呈分叶过多现象； 网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少；,骨 髓 象：增生明显活跃，以红系增生为主 粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质 粗而松，副染色质明显； 中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多； 巨核细胞核：分叶过多；,血清维生素B12和叶酸测定 VitB12100ng/L(200800ng/L) 叶酸 3g /L(56 g /L) 其他 血清乳酸脱氧酶（LDH） 血胆红素中等升高(维生素B12缺乏) 尿甲基丙二酸含量(维生素B12缺乏),诊 断,据临床表现、血象、骨髓象 血维生素B12和叶酸浓度测定,治 疗,一般治疗： 营养：及时添加辅食，适当补充叶酸 护理：避免劳累和情绪
5、紧张，防止感染 ； 鼻饲：不能进食者； 去除病因：对引起维生素B12和叶酸缺乏的病因应予去除。,维生素B12和叶酸治疗 精神神经症状明显者，以B12治疗为主， 单用叶酸可加重症状 维生素B12肌注：5001000g 一次； 或每次100 g，每周23次，连用数周； 神经系统受累时, 每日1mg，2周以上； 维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用；,维生素B12治疗反应 67小时：骨髓内巨幼红细胞转为正常幼 红细胞； 24天：一般精神症状好转； 网织红细胞：24天开始增加，67天达高峰， 2周后降至正常； 精神神经症状：恢复较慢。,叶酸治疗 叶酸口服剂量为5mg tid 至症状好转、血象恢复； 同时服用Vit C，有助叶酸吸收； 抗叶酸代谢药物所致者：可用亚叶酸钙治疗 先天吸收障碍者：口服叶酸剂量应增至每日1550 mg才有效；,叶酸治疗反应： 12天食欲好转 ，骨髓中巨幼红细胞转为正常； 网织红细胞24天开始增加，47天高峰； 26周RBC和Hb恢复正常；,祝大家 天天快乐！,
