中西医结合：急惊风.ppt

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1、急惊风 热性惊厥,定义,热性惊厥(febrile seizures)是儿童时期常见的神经系统疾病之一，是惊厥最常见的原因，患病率为3%5%。 热性惊厥为发热状态下(肛温38.5 ，腋温38 )出现的惊厥发作。,特点,发生于6个月 5岁与发热有关的儿童惊厥（排除其他原因所致的惊厥，既往没有无热惊厥史） 发热：体温38 发热可能在惊厥前未被察觉，但至少在发作后出现（临床观察到的先抽搐后发热现象）临床上应注意避免误诊为癫痫首次发作。,热性惊厥通常发生于发热后24 h内，如发热3 d才出现惊厥发作，注意寻找其他导致惊厥发作的原因,原因,热性惊厥的确切发病机制未明，主要与下面三方面因素相互作用有关： 脑

2、发育未成熟 发热：常见病因包括急性上呼吸道感染、鼻炎、中耳炎、肺炎、急性胃肠炎、幼儿急疹、尿路感染以及个别非感染性的疾病等，病毒感染是主要原因。 遗传易感性：本病具有明显的家族遗传倾向，常为多基因遗传或常染色体显性遗传伴不完全外显，同卵双胎同病率高于异卵双胎(62%比16%)。,分型,根据临床特征分为单纯性热性惊厥和复杂性热性惊厥，发作情况见表2。 单纯性占70%80%，表现为全面性发作，24 h内无复发，无异常神经系统体征。 复杂性占20%30%，发作持续时间长或为局灶性发作，24 h内有反复发作，发作后可有神经系统异常表现。 热性惊厥持续状态(FSE)是指热性惊厥发作时间30 min，或反

3、复发作、发作间期意识未恢复达30 min及以上。对FSE的诊断必须排除其他病因。,鉴别诊断,热性惊厥应与发热寒战、婴幼儿屏气发作及晕厥等鉴别 以下情况不应诊断为热性惊厥：既往有癫痫病史者因感染诱发惊厥发作、中枢神经系统感染、中毒性脑病、新生儿发热伴惊厥、全身代谢紊乱、急性中毒或遗传代谢病所致的惊厥。,辅助检查,主要目的是明确发热的病因，排除引起惊厥的其他疾病。相关建议和推荐见表3。应根据病情选择相应辅助检查： 血常规、尿常规、血生化(包括血糖、电解质及血气分析)，应常规检查，目的为明确发热原因及鉴别常见的惊厥病因； 病史和体检如提示颅内感染，患儿应进行腰椎穿刺检查； 单纯性热性惊厥患儿不需常规

4、进行脑电图或神经影像检查；但局灶性发作或有局灶性神经体征者应进行脑电图及神经影像检查。,辅助检查,辅助检查,在热性惊厥发作后1周内，脑电图监测可见痫样放电或后头部非特异性慢波，不能用于热性惊厥的复发或继发癫痫的预测，因此在热性惊厥急性发作期，不推荐进行脑电图检查来评估。 对于有继发癫痫危险因素的复杂性热性惊厥及热性惊厥持续状态FSE患儿需要检查和随访脑电图。局灶性发作伴有脑电图局灶性痫样放电可作为癫痫发生的预测指标。 对首次单纯性热性惊厥发作者，不建议常规进行头颅CT或磁共振成像(MRI)检查。,辅助检查,复杂性热性惊厥患儿，出现以下情况需进行头颅CT或MRI检查寻找病因：头围异常、皮肤异常色

5、素斑、局灶性神经体征、神经系统发育缺陷或惊厥发作后神经系统异常持续数小时。 热性惊厥持续状态FSE的患儿急性期可能发生海马肿胀，远期则可能引起海马萎缩，并可能导致日后颞叶癫痫的发生，必要时应复查头颅MRI。 对相关脑病变的检出，通常MRI较CT更敏感，但检查时间相对较长。,复发风险的评估,热性惊厥首次发作的复发率为30%40%，多在发病后1年内复发；2次发作后的复发率为50%。 复发的危险因素：(1)起始年龄小(20%，2项危险因素者复发率30%，3项危险因素者60%，4项危险因素的复发率70%。,年龄越小，复发风险越高，小于1岁的热性惊厥患儿有50%的复发可能，而首发年龄大于3岁者复发率降至

6、20%。 热性惊厥持续状态FSE与单纯性热性惊厥相比，其再发为FSE的风险明显增高，表明长时程热性惊厥发作后易再次发生惊厥持续状态。头颅MRI异常者复发风险增高3.4倍。,治疗和预防,热性惊厥的治疗分为： 急性发作期治疗 间歇性预防治疗 长期预防治疗 需根据患儿个体情况和家长意愿进行综合评估与选择 (表4)。,急性发作期的治疗,大多数单纯性热性惊厥呈短暂的单次发作，持续时间一般13 min。 不必急于止惊药物治疗。 应保持气道通畅、监测生命体征、保证正常心肺功能，必要时吸氧，建立静脉通路。 若惊厥发作持续5 min，则需要尽快使用药物止惊。静脉注射地西泮简单快速、安全有效，是一线止惊剂。如难以

7、立即建立静脉通路，咪达唑仑肌肉注射或水合氯醛灌肠也可满意发挥止惊效果。 对于热性惊厥持续状态FSE的病例，需要静脉用药积极止惊，并密切监护发作后状态，积极退热，寻找并处理发热和惊厥的原因。热性惊厥急性期的处理流程见图1。,间歇性预防治疗,指征：短时间内频繁惊厥发作(6个月内3次或1年内4次)；或发生惊厥持续状态，需止惊药物治疗才能终止发作。在发热性疾病初期间断足剂量口服地西泮、氯硝西泮或水合氯醛灌肠，大多可有效防止惊厥发生；有报道新型抗癫痫药物左乙拉西坦间歇性用药可预防热性惊厥复发。卡马西平和苯妥英间歇性用药对预防复发疗效欠佳。,长期预防治疗,单纯性热性惊厥远期预后良好，不推荐长期抗癫痫药物治

8、疗。 FSE、复杂性热性惊厥等具有复发或存在继发癫痫高风险的患儿，可考虑长期抗癫痫治疗。用药前应和监护人充分沟通，告知可能的疗效和不良反应。虽然研究证实长期口服苯巴比妥与丙戊酸对防止热性惊厥复发有效，但临床应权衡其利益与药物不良反应的风险。,健康教育与长期管理,健康教育与指导： 对家长进行热性惊厥疾病诊断、防治及管理的系统性指导，重点强调以下内容： (1)热性惊厥的疾病特点：热性惊厥的发生与年龄、发热和神经系统易感性相关，虽然人群中患病率较高，为3.0%5.0%，但单纯性热性惊厥远期预后良好。,健康教育与长期管理,(2)热性惊厥的治疗原则和预防： 没有证据表明对热性惊厥患儿进行预防性抗癫痫药物

9、治疗可降低远期癫痫发生率或改善远期认知结局，但根据惊厥发作频率、程度并结合家长治疗意愿，可给予阶梯式预防治疗。,健康教育与长期管理,(3)热性惊厥的复发与疾病预后：复发与首发年龄相关，小于12月龄婴儿首次单纯性热性惊厥后复发率高于12月龄以上幼儿；两次单纯性热性惊厥后不管发病年龄，复发率为50%。单纯性热性惊厥患儿继发癫痫发生率仅轻度增高，为1.0%1.5%；复杂性热性惊厥患儿癫痫发生率增高。,健康教育与长期管理,(4)惊厥发作期的家庭处理：多为短暂的自限性发作，家长应镇定，将患儿予侧卧位平躺防止意外伤害，不应刺激患儿，清除口腔异物或分泌物防止误吸；若发作超过5 min或发作后意识不清需尽快就

10、医。,健康教育与长期管理,疾病管理中的相关问题： 退热药不能防止热性惊厥发作，也不会降低热性惊厥复发的风险，而且退热药物有相应的不良反应，应按常规使用退热药物，不应过分积极。在处理惊厥的同时应积极查找发热的病因，制定相应的治疗方案，防止惊厥的反复发作。,健康教育与长期管理,预防接种是疾病管理中常遇到的问题之一。热性惊厥患儿原则上无预防接种禁忌。一些疫苗如三价灭活流感疫苗、百白破、麻风腮疫苗可能引起发热进而导致惊厥。其惊厥发生主要与自身遗传机制有关(如基因突变等)，并非疫苗本身对大脑的直接作用。由疫苗诱发的热性惊厥与其他发热疾病诱发的热性惊厥，在发作严重性、复发率、远期预后等各方面均无明显差异。

11、应告知家长一些疫苗可能会引起发热并导致惊厥，但不必因此禁忌接种疫苗，否则，患儿将面临更大风险，其预后可能更严重。,注意点,热性惊厥为年龄依赖并伴随发热的惊厥发作。 应注意与颅内感染等其他导致惊厥的疾病鉴别，同时鉴别热敏感相关的癫痫综合征。 应根据临床表现对患儿进行选择性的辅助检查。对有热性惊厥病史或家族史的患儿，应告知家长复发的风险。单纯性热性惊厥远期预后良好，不推荐长期抗癫痫药物治疗预防复发。 应对热性惊厥患儿家长做好病情宣教与健康指导。,2016年小儿热性惊厥专家共识解读,热性惊厥的概念 热性惊厥的定义尚未完全统一，多数学者采用的定义是：初次惊厥发作在6月龄至5岁，在上呼吸道感染或其他疾病

12、的初期，体温在38 以上时突然出现惊厥，排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性异常，既往没有无热惊厥史。本共识与美国儿科协会2011年的定义基本相同，即发热(肛温38.5 ，腋温 38 )伴随的惊厥发作，能够排除中枢神经系统感染及导致惊厥的其他原因，且既往没有无热惊厥病史。可高度概括为发生于特殊发育时期，由发热所诱发的惊厥发作。,主要包括3个条件：惊厥发作、发热、年龄。共识中明确指出，部分患儿发作前未发现发热。临床实践中患儿通常在惊厥发作后立即发热，且常常体温升高速度快，程度重。对于这类患者，应注意可能忽视即将发生(实际上常常是已经发生了，只是病史尚未提供)的发热因素，而误诊为癫痫首次发作

13、。 由于热性惊厥是“由发热所诱发的惊厥发作“，因而要求能够排除导致惊厥的其他原因。之所以再次强调，是因为中枢神经系统感染在热性惊厥好发年龄段恰好也较多见，且早期诊断和及时采取针对性治疗对于改善预后，降低死亡率和致残率至关重要。,热性惊厥通常发生于发热早期，如果发生于24 h以上，诊断应十分慎重，至于发生于发热3 d以上的惊厥发作，则可临床排除热性惊厥，必须寻找导致惊厥发作的其他原因。,热性惊厥的诊断 共识沿用了长期以来的临床分类方法，把热性惊厥分为单纯性和复杂性两类。对于热性惊厥持续状态也采用了惊厥发作时间30 min的传统定义。临床实践中应注意，并非是要满足30 min才开始治疗。事实上，目

14、前国内外大多数权威指南推荐，惊厥发作5 min(儿童可到10 min)，即应考虑开始进入癫痫持续状态的监护处理流程，要及时采用止惊治疗，减轻损伤。惊厥持续30 min只是癫痫持续状态的确立诊断标准，并非要等到此时才需要紧急抢救。,共识强调，以下情况不应诊断为热性惊厥：既往有癫痫病史者因感染诱发惊厥发作、中枢神经系统感染、中毒性脑病、新生儿发热伴惊厥、全身代谢紊乱、急性中毒或遗传代谢病所致的惊厥，其中既往已明确诊断癫痫者以及新生儿发热伴惊厥者尤应注意。临床实践中虽也有个别上述情况患儿存在热性惊厥的可能性，但发生概率极低，轻易判断热性惊厥不利于对癫痫患儿发作情况及疗效的判断，甚至可能忽视更严重疾病

15、，进而耽误早期针对性治疗，甚至导致死亡和后遗症。,根据定义，热性惊厥实质上是临床排除性诊断，共识强调应根据病情选择相应辅助检查。为明确发热原因及鉴别常见的惊厥病因可常规检查血、尿常规，血生化等；对于可疑颅内感染者应及时进行腰椎穿刺检查。脑电图及神经影像检查适用于局灶性惊厥发作或伴局灶神经体征者，单纯性热性惊厥患儿不需常规进行。 共识建议，对发病年龄小或发作频繁者可进行基因检测。这反映了近年来该领域的最新进展，在有条件的单位，对适用患儿群体开展相关检查，部分病例有可能明确基因诊断，从而为进一步的精准治疗及预后评估，乃至为家族提供准确的遗传咨询奠定基础。,对于辅助检查的选择，临床最关键的是准确判断

16、和掌握每一个患儿的特点，并应观察临床状态的动态变化，而不是机械地照搬指南。否则就可能出现一股脑打包检查，既增加了患儿的痛苦，又浪费了宝贵的医疗资源，加重了家庭经济负担；或者导致对于病情变化视而不见，缺乏对严重疾病征象的警觉，导致或放任不良预后的发生,热性惊厥的治疗和预防 关于热性惊厥发作期的治疗，共识认为大多数单纯性热性惊厥呈短暂的单次发作，持续时间13 min，强调不必急于用止惊药物治疗。这具有相当重要的临床意义。实践中，无论在家庭还是在基层医疗机构，对于惊厥急救还存在相当多的误区。经常遇到对于短暂的惊厥发作采取不恰当的过分积极的处理手段，甚至导致撬掉牙齿、人为骨折等不良事件。 退热药的使用也是家长和医务人员最关心，同时也是争议最多的问题。已有的临床研究结果和传统认识相左，退热药的应用不能防止热性惊厥发作，也不会降低热性惊厥复发的风险，而且退热药物有相应的不良反应，应按常规使用，不应过分积极。,预防发作一直是热性惊厥临床处理的关键而缺乏公认指南或规范的问题。本共识基于近年来的研究证据，提