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1、先天性肛门直肠闭锁诊疗指南【诊断要点】一、临床资料1、肛门局部所见：正常肛穴处无肛门开口，仅有皮肤凹陷。(1)闭锁位置高低；高位畸形(40%) 中间位畸形(15%) 低位畸形(40%)(2)是否伴瘘；无瘘管 有瘘管 男孩可伴有膀胱瘘，尿道瘘或会阴瘘女孩可伴有阴道瘘，舟状窝瘘或会阴瘘,特殊表现的有一穴肛；(3)伴发畸形：心脏，消化道，泌尿道及其他畸形。2、肠梗阻症状：完全性和不完全性的表现；二、辅助检查1、腹部倒立位x片检查：出生后24后检查2、会阴部B超3、CT和MRI检查【诊断标准】临床资料结合辅助检查；【术前准备】入院第一天：血液分析、血凝五项、肝肾功及电解质、免疫术前全套、胸部X线摄片；
2、术前30分钟预防性使用抗生素(二代头孢)；【手术方法】一、低位肛门直肠畸形手术：经会阴肛门成形手术；二、高位，中间位肛门直肠畸形手术：1、横结肠双腔造瘘术；2、经骶会阴肛门成形术(pena)：3-6月后3、横结肠双腔造瘘关闭术：3-6月后【术后处置】1、完成手术记录、术后记录，完成术后医嘱(术后医嘱根据患儿病情选用抗生素选用二代头孢；禁食，胃肠减压，同时补液纠正水、电解质平衡及营养支持)；2、术后第1天：检查患儿的全身情况及肠功能的恢复情况，继续预防感染(二代头孢)治疗，夹闭胃管，进食糖水；3、术后第23天：检查患儿的全身情况及肠功能的恢复情况后给予配方奶，停用抗生素；4、术后第47天：检查患儿的全身情况及肠功能的恢复情况后指导进食，确认伤口恢复情况，酌情拆线；随访及交代出院后注意事项，开具出院证医疗证明书。【手术人员要求】按医院医生手术资格准入制度规定，具有手术资格者方可主刀手术。
