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1、儿科三组,1.先天性心脏病:是指胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形,是小儿最常见的心脏病 2.流行病学:发病率在活产婴儿中6 -10, 在全国每年约有15万患有先天性心脏病的新生儿,未治疗1/3死亡 3.资料统计:发病情况依次为 室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄 4.法洛四联症:发绀型先心病存活中最常见,患儿,男,3岁, TOF,中央性青紫(+),患儿,女,5岁 单心室、单心房, 中央性青紫(+),患儿,男,3岁,VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓,1.遗传因素 2.环境因素 3.母体(母体的感染和母体的疾病) 85% 基因和环境共同作用,先天性心脏病总论 正常心血
2、管生理解剖 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 肺动脉瓣狭窄 完全性大动脉转位 常见先天性心脏病鉴别诊断,第一节 正常心血管解剖生理,1房室管的分隔 心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。 此后,房室管背侧壁和腹侧壁的心内膜下组织增生,各形成一个隆起,分别称为背、腹心内膜垫(endocardiac cushion)。也就是上图中间的红色部分,两个心内膜垫彼此对向生长,互相融合,便将房室管分隔左、右房室孔(如图)。围绕房室孔的间充质局部增生并向腔内隆起,逐渐形成房室瓣.,2原始心房的分隔 在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半月形矢状隔,称原发隔(septum primum)或
3、第1房间隔。此隔沿心房背侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长,在其游离缘和心内膜垫之间暂留的通道,称原发孔(foramen primum)或第房间孔。 原发孔逐渐变小,最后由心内膜垫组织向上凸起,并与原发隔游离缘融合而封闭。,在原发孔闭合之前,原发隔上部的中央变薄而穿孔,若干个小孔融合成一个大孔,称继发孔(foramen secundum)或第房间孔。原始心房被分成左、右两部分,但两者之间仍有继发孔交通。,第5周末,在原发隔的右侧,从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形或半月形的隔,称继发隔(septum secundum)或第房间隔。此隔较厚,渐向心内膜垫生长,下缘呈弧形,当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时
4、,下方留有一个卵圆形的孔,称卵圆孔(foramen ovale)。卵圆孔的位置比原发隔上的继发孔稍低。原发隔很薄,上部贴于左心房顶的部分逐渐消失,其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔,称卵圆孔瓣(valve of foramen ovale)。,3.原始心室的分隔,心室壁组织向上凸起形成一个较厚的半月形肌性嵴,称室间隔肌部(muscular part of interventricular septum)。此隔不断向心内膜垫方向伸展,上缘凹陷,它与心内垫之间留有一孔,称室间孔(interventricular foramen),使左、右心室相通。,胚胎发育第7周末,由于心动脉球内部形成左、右球嵴,
5、对向生长融合,同时向下延伸,分别与肌性隔的前缘和后缘融合,如此关闭了室间孔上部的大部分,室间孔其余部分则由心内膜垫的组织所封闭。这便形成了室间隔的膜部。室间孔封闭后,肺动脉干与右心室相通,主动脉与左心室相通,二、胎儿血液循环途径,返回,卵圆孔 呼吸建立,肺循环压力下降,左房压力超过右房,卵圆孔功能上关闭;57月时解剖上关闭。 动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭,80%于3个月内解剖上关闭,95%1年内解剖上关闭 脐血管:68周内闭锁形成韧带,TOF,PDA,VSD,ASD,常见先天性心脏病,返回,房间隔缺损小儿最常见的先天性心脏病 发病率占先天性心脏病总数的5% -10%。为1/15
6、00个活产婴儿。 女性多见,男女比例1:2。,原发孔型 约占15%,也称部分性 心内膜垫型 继发孔型 最常见,约占75%,也 称中央型 静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2%,左向右分流的大小取决于: ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性,ASD血液循环途径,房缺,腔静脉,体循环,右房,三尖瓣,右室,肺动脉,主动脉,左室,肺循环,左房,临床症状: 轻者可无症状 仅在体格检查时发现胸骨左缘2-3肋间有收缩期杂音 缺损较大时: 肺循环充血:易感冒、反复肺部感染,心力衰竭 体循环缺血表现:消瘦、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓,体征: 望诊:心前区饱满 触诊:心尖搏
7、动抬举感 叩诊:心脏浊音界扩大 听诊:见下页,1.S1亢进, P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及- 级 收缩期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音,电轴右偏,不完全性右束支传导阻滞,右室肥厚,对分流较大的具有确诊意义: 右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小,右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流,缺损直径8mm自然闭合率极小 分流量较大者(Qp/Qs1.5)需 手术治疗治疗 外科手术:3-5岁 介入性心导管术:Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损,1.室间隔缺损占我国先天性心脏病的50%
8、 2.小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在,其余合并其它畸形 3.按缺损大小分为: 小型室间隔缺损 中型室间隔缺损 大型室间隔缺损,按缺损大小分类:,左向右分流的大小取决于: VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力 艾森曼格(Eisen-menger)综合征,发生于左向右分流心脏病后期 不可逆的肺动脉高压,右室收缩压左室收缩压,出现双向分流或右向左分流 临床表现:持续性青紫,VSD血液循环途径,室缺,腔静脉,体循环,右房,三尖瓣,右室,肺动脉,主动脉,肺循环,左房,左室,小型室缺:可无症状,仅在胸骨左缘第34肋间有亮的全收缩期杂音,常伴震颤 缺损较大时:肺循环充血和体循环缺血表现
9、 潜伏紫绀,声音嘶哑 胸骨左缘3、4肋间可及 -级 全收缩期杂音,伴震颤,广泛传导 二尖瓣区舒张期杂音(二尖瓣相对性狭窄致) 大型室缺伴肺动脉高压:出现青紫,P2亢进,支气管炎 充血性心力衰竭 肺水肿 感染性心内膜炎,左右心室增大,左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小,左心室肥大或双心室肥大,偶有左房肥大,可伴心肌劳损。,二维显示缺损直接征象 彩色多普勒显示心室水平分流 频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力 Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs1.5 中等分流 Qp/Qs2 大量分流,中小型缺损有自然闭合的可能 大型缺损应及时手术处理 内科治疗:防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入
10、治疗,补片,直接缝合,返回,动脉导管未闭:指动脉导管异常持续开放并导致的病理生理改变,占先天性心脏病的10%。 正常婴儿出生15小时发生功能性关闭,生后3个月发生解剖性关闭。 早产儿动脉导管未闭发病率高占早产儿的20%,且伴ARDS发病率很高,管型 漏斗型 窗型,左向右分流的大小取决于 导管的大小 主、肺动脉压差 体肺循环阻力差有关 差异性紫绀(differential cyanosis) 长期大量血流向肺循环的冲击,肺动脉出现反应性痉挛,形成肺动脉高压,肺动脉压力超过主动脉时,左向右分流减少或停止,产生肺动脉血流逆向粉流入降主动脉; 表现为: 下半身青紫,左上肢轻度青紫,右上肢正常;,临床症
11、状 轻者无症状 导管粗大者在婴儿期即可有咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等,分流量大者可有心前区突出、鸡胸等现象。 并发症:感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭 听诊 胸骨左缘连续性机器样杂音,持续全期 二尖瓣区舒张期杂音(二尖瓣相对性狭窄所致) P2亢进 周围血管征:水冲脉、指甲床毛细血管搏动,心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出,左心室或双心室肥大,偶有左心房肥大,患儿,女,13岁,PDA胸片示左心扩大,肺动脉段突出,肺纹理增粗;ECG示左室大。,二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性 湍流频谱彩色多普勒见PA分流,内科治疗 症状明显
12、者需防治心衰 对于早产儿,用消炎痛可促 使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗:蘑菇伞 不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭,法洛四联症 约占先天性心脏病的10%,是婴儿期后最常见的青紫型 先天性心脏病,包括四种畸形: 右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见,也可为肺动 脉瓣狭窄 室间隔缺损:膜部周围性缺损并向流出道延伸 主动脉骑跨 右心室肥厚:继发性改变,以上4种畸形中室间隔缺损必须足够大,使左右心室压力相等右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素,病理生理改变 1. 右向左分流 肺动脉狭窄程度:青紫型 非青紫型 青紫原因:右向左分流 肺动脉狭窄 2. 动脉导管未闭前:青
13、紫轻, ,导致紫绀,VSD分流,症状 青紫:呈中央性,活动或气急时加重 蹲踞:多见于年长儿 杵状指(趾) 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症:脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,常见于婴儿 诱因:吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等; 产生机制:肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻, 导致脑缺氧 表现:阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理:胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.10.2mg/kg皮下注射 预防:心得安13mg/(kgd)口服,TOF听诊,胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音,由肺动脉狭窄所致,无震颤 P
14、2减弱 狭窄严重时杂音反而不明显,红细胞可达5.0-8.01012/L,血红蛋白170-200g/L,红细胞压积53-80%,血小板减低,凝血酶原时间延长。,心影不大 “靴形”心,心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 (侧支循环形成) 25%可见右位主动脉弓影,电轴右偏 右室肥大,严重者 可呈现心肌劳损 右房肥大,左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流,1.一般治疗:多饮水 预防感染 及时补液,2.缺氧发作治疗: 处理:胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.1
15、0.2mg/kg皮下注射 预防:心得安13mg/(kgd)口服,内科治疗:,经上述治疗不能有效控制者,应考虑急症外科手术修补!,外科治疗:可大大降低本病死亡率 A.根治手术:一般5-9岁行一期手术,临床表现明显生后6个月进行,重症患儿先做姑息手术 B.姑息手术:改善肺血流量 I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术) II.上腔静脉右肺动脉吻合术 (Glenn术),congenital heart disease, CHD 先心病 atrial septal defect ,ASD 房缺 ventricular septal defect, VSD 室缺 patent ductus arteriosus ,PDA 动脉导管未闭 tetralogy of Fallot ,TOF 法洛四联症 Cyanosis 发绀,青紫,先心病的分类 4种先心病的特点,