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1、重症肌无力的 基础知识及饮食指导,大纲,概念 分型 检查 诊断 治疗方法 用药及生活注意事项 特征表现 预后 用药反应 常用食物及禁忌 调养原则,重症肌无力的概况,概念：是乙酰胆碱受体抗体介导的细胞免疫依赖及补体参与的神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。被WHO列为世界十大难治疾病，医学上有“ 不死的癌症” 之称。 病理及概况：主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体，绝大部分患者血液乙酰胆碱受体抗体偏高，约有15%的MG患者合并胸腺瘤，70%的患者有胸腺增生。发病率为8-20/10万。中年以上发病者以男性居多。,临床分型,临床分为四型 I型：又称眼肌型（15-20%） II型：全身型
2、 IIA型：轻度全身型（30%） IIB型：中度全身型（25%） III型：重症急进型（15%） IV型：迟发重症型 具体分型及预后,具体分型及预后,I型：又称眼肌型（15-20%）单纯的眼外肌受累，但无其它肌群受累之临床和电生理所见，也无向 其它肌群发展的证据。对肾上腺皮质激素治疗反应佳，预后佳。 II型：全身型，有一组以上肌群受累，主要累及四肢，药物治疗反应好，预后好。 IIA型：轻度全身型（30%）四肢肌群轻度受累常伴眼外肌受累，一般无咀嚼、吞咽、构音困难生活能自理，对药物治疗反应及预后较好。,IIB型：中度全身型（25%）四肢肌群中度受累常伴眼外肌受累，一般有咀嚼、吞咽、构音困难生活能
3、自理，对药物治疗反应及预后一般。,具体分型及预后,III型：重症急进型（15%）急性起病，进展较快，多于起病数周或数月内出现延髓麻痹，常伴眼肌受累，生活不能自理，多于半年内出现呼吸肌麻痹。对药物治疗反应差，预后差。 IV型：迟发重症型（10%）潜隐性起病，进展较慢，多于两年内逐渐由I型、 IIA型、 IIB型发展到呼吸肌麻痹。对药物治疗反应差，预后差。,临床分型,备注：1.一般两年内发生危象抢救的都属于III型，两年以上发生危象抢救的属于IV型。 2. III型、IV型者一定发生过危象，进行过抢救者才算，仅有呼吸困难者归属于IIB型。 3.四肢受累较重者（生活不可以自理）或有咀嚼、吞咽困难，说
4、话费力者，颈肌费力者按照IIB型处理。 4.仅有四肢轻度受累者（生活可以自理），按照IIA型处理。,MG的临床表现,1.眼外肌麻痹常为首发症状，出现非对称性眼肌麻痹和上睑下垂，斜视和复视，严重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，瞳孔反射不受影响。 临床特征表现在：面肌、咀嚼肌、延髓肌、颈肌 MG的临床特征,MG的临床特征,临床特征是受累肌肉呈病态疲劳，症状多于下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。90%以上的病人可见眼外肌麻痹；面肌受累表现面部皱纹减少，表情困难，闭眼和示齿无力；咀嚼肌受累使连续咀嚼困难，引起进食经常中断；延髓肌受累导致饮水呛咳、吞咽困难、,MG的临
5、床特征,声音嘶哑或讲话鼻音；颈肌受损时抬头困难。严重时发展为肢体无力，但很少单独出现，一般上肢重于下肢，近段重于远端。呼吸肌、膈肌受累出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹或继发吸入性肺炎导致死亡。偶有心肌受累导致突然死亡。,辅助检查,1.实验室常规检查，包括血尿便常规，甲状腺功能（约有5%的病人合并甲状腺功能异常） 2.器械检查：心电图、B超、胸部CT(CT要做增强才能看清楚胸腺情况)MG中约有70%合并胸腺增生，15%有胸腺瘤。 3.电生理检查（肌电图检查） 4.胆碱酯酶受体抗体滴度测定,诊断,根据病变主要侵犯骨骼肌，症状具有波动性，晨轻暮重的特点，以及服用抗胆碱酯酶药有效等通常可以确
6、诊。 1.新斯的明实验，这是作出临床诊断最关键，最可靠的方法。 2.疲劳实验 3.神经重复电刺激检查（肌电图检查） 4.胆碱酯酶受体抗体滴度测定 5.胸部增强CT检查，了解是否有胸腺增生及胸腺瘤。,鉴别诊断,Lambert-Eaton肌无力综合症 进行性肌营养不良 眼肌麻痹症 肉毒杆菌中毒、有机磷中毒、蛇咬伤等,治疗方法,一、非手术治疗 二、手术治疗,非手术治疗,1.中药治疗：全程服用中药神力生肌饮，一般服用6-8个月 2.抗胆碱酯酶药治疗：新斯的明溴吡斯的明，只能缓解症状，对重症肌无力没有治疗作用 。 3.激素治疗:副作用较大，一般有骨质疏松，无菌性股骨头坏死，胃溃疡等， 可用硫糖铝、雷尼替
7、丁，同时补钙、补钾,非手术治疗,4.丙种球蛋白治疗 5.血浆置换治疗 6.其它免疫抑制治疗,用药反应,1.腹泻 2.头晕、头疼 3.肌肉跳动，发热，汗多 4.胃疼 5.便秘： 6.上火、口腔溃疡 7.过敏 8.失眠 用药反应及处理,用药反应及处理,1.腹泻：溴吡斯的明能增加胃肠蠕动，中药里含有动物药，会有腹泻的情况。建议病人在饭后半小时到一小时服用中药，也可服用思密达 2.头晕、头疼：对症处理，测量血压，治疗感冒，改善睡眠。如没有对症原因，将药物减量观察，甚至停服一段时间。 3.肌肉跳动，发热，汗多：是溴吡斯的明的副作用，大可放心 4.胃疼：建议饭后半小时服用，也可用保护胃粘膜的药。 5.便秘
8、：多吃粗纤维膳食，多吃水果，多喝水。,用药反应及处理,6.上火、口腔溃疡：补充维生素和口服头孢类抗生素。 7.过敏：用钙结合激素对症治疗 8.失眠,用药注意事项,下列药物能使重症肌无力症状加重，应慎用或禁用 1. 抗菌素类：链霉素 新霉素 土霉素 洁霉素等，肌无力 病人首选的是头孢类和奎诺酮类抗生素 2.心血管类药：利多卡因 心得安 异搏定 3.抗癫痫药：苯妥英钠 乙琥胺 4.抗风湿药：青霉胺 氯奎 5.抗精神病药：安定 氯丙嗪 氯硝安定 6. 麻醉药：吗啡 氯仿 必须时用氟烷 笑气 7.兴味寒凉的中药及中成药 8.能诱发肌无力加重的药 ：颅痛定 阿托品 6-542等 9.重症肌无力患者对感冒
9、药的选择需尤为慎重，含有人工牛黄和可待因的感冒药不可用，例如感康，快克等。可用的有感冒冲剂、家合百服宁,日常生活注意事项,一、日常生活 1.起居有常，避风寒，防感冒，保持心情舒畅，感冒后可用青霉素先锋霉素类抗菌药静滴或口服阿莫西林等，退烧选用柴胡肌肉注射 2.饮食调节：病机与气虚关系密切，饮食很重要，不能过饥过饱，再有节律有节度的同时，做好营养搭配。但是应避免使用萝卜、芥菜、海带、紫菜、绿豆、西瓜、大白菜、豆浆豆奶和生冷食物。,日常生活注意事项,特别是萝卜和芥菜尤为关键。 3.肌无力患者病情休息后减轻，劳累后加重，因此不主张参加体育锻炼,重症肌无力生活饮食指导,重症肌无力是一种慢性疾病,它的病
10、因与气虚关系密切。患者应从生活、饮食方面注意学会自我保养。,饮食方面,不过饥过饱，在有规律、有节度的同时，注意各种营养的搭配，不能偏食。 一般不采取炸、烤、爆等烹调方法，以免其有效成份破坏，或使其性质发生改变而失去治疗作用。应采取蒸、煮、炖、煲汤等方法为宜。,饮食方面,饮食清淡适宜，以高蛋白、高维生素饮食为主，服激素期间，尽量避免影响大便颜色的食物，如动物血等 禁食生、冷、辛辣、寒凉食物,肉类：如牛肉、猪肉、狗肉、兔肉、鸡肉等；,鱼类、鸡蛋、牛奶、,蔬菜：韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等；,水果：苹果、橙子、柚子、葡萄、杨梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圆等。,常用食物：,日常生活
11、注意事项,起居有常，安排好一日生活，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸结合。 避风寒、防感冒，肌无力患者抵抗力较差，伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重，还会进一步降低机体对疾病的的抵抗力。 注意各种感染，生活保持有规律，尤其气管切开的病人，经常开窗通风，定时消毒。,重症肌无力患者不主张参加体育锻炼，如锻炼不当，既可使病情加重，还可能诱发危象，故以多休息为佳,病情反复是本病的特点，引发原因主要有感冒、女性月经来潮及分娩、手术、精神刺激、过度劳累、服用禁忌药、食物寒凉生冷等。 避免烟酒刺激,重症肌无力患者因反复发作，病程长，常常出现情绪低落、烦躁易怒、恐惧，担心治不好，所以我们要特别注意患者的心理
12、变化，主动与患者建立融洽的人际关系，解除思想负担，协调好患者与家人、朋友、病人之间的关系，最大限度的减少应激源。,调养原则,1、少食寒凉，避免食用芥菜、 萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜之寒凉品。少吃冷饮以免损伤脾胃，苦品也应少吃，苦能泻热、容易伤胃。 2、多食温补：重症肌无力患者脾胃虚损，宜多食甘温补益之品，能起到补益、和中、缓急的作用。,小常识,男青年如果为眼肌型或全身型，病情稳定且无胸腺或胸腺增生，可以结婚。 女青年应根据病情轻重来决定是否结婚。因为分娩或流产，均可诱发病情复发或加重。病情稳定或痊愈后，可考虑结婚。对于彻底治愈的病人可以跟正常人一样结婚生育,祝大家实习愉快,谢谢,
