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1、病案 讨论,128 床 白玛才旺 0003149981 黄媚娟组,主诉,患者白玛才旺，男，50岁10月，因“反复咳嗽、咳痰、咯血伴左胸胀痛1月余”入院,现病史,1+月前患者无明显诱因出现咳嗽、咳痰，初为白色泡沫痰，痰中带血丝，以后出现咯血凝块，量不多。数天后出现左侧胸部隐痛不适，不伴明显发热及盗汗、乏力不适，无胸闷、气紧及心悸不适，无腹痛、腹泻及全身皮肤、巩膜黄染，无呕血及黑便，患者自服药物治疗无好转，未进一步详治。此后患者咳嗽、咳痰及咯血反复发作，左胸隐痛逐渐加重为胀痛不适，余性质同上。近2日患者上述症状明显加重，以左胸胀痛为甚，活动后明显，为求治来我院，经检查后门诊收住感染科。 患病以来患
2、者精神欠佳，食欲渐减退，大小便无特殊异常，体重减轻不详。,既往、个人史,平素体质良好，否认肝炎、结核或其他传染病史，否认过敏史。 约二十年前因“肝包虫病”在我院行“左肝叶切除术”治愈。 藏族，居住在西藏阿里地区，国土资源相关工作。,查体,胸廓未见异常，左中下肺叩呈浊音，右肺叩诊呈清音。右肺呼吸音清，未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音。左中下肺呼吸音低，有少许湿性罗音。腹部外形正常，全腹柔软，无压痛及反跳痛，腹部未触及包块，脾脏肋下未触及。,辅助检查,09.8.12胸部CT示左肺巨大团块，考虑左肺癌可能性大，并周围肺组织阻塞性炎症，左侧胸腔少量积液。 腹部B超示胆囊结石。 血象示WBC 11.13*10
3、9/L，N 78.8%.,入院诊断,1.左上肺包块原因待查：恶性肿瘤？包虫？肺脓肿？ 2.肺部感染 3.胆囊结石,入院后予帕珠沙星、头孢他啶抗感染，盐酸氨溴索对症治疗，酚磺乙胺，氨甲苯酸，云南白药，凝血酶等止血，并完善纤支镜、骨扫描、全腹强CT，头颅增强CT等检查， 纤支镜病例活检结果提示左肺上叶舌下支肿瘤, 转入胸外科,诊断左肺癌较明确，肿瘤较大，目前检查无远处转移，具备手术指征，可考虑择期手术治疗 病检提示：左肺小细胞恶性肿瘤，倾向肉瘤 ,胸外科意见：肿瘤较大，累及下叶，若手术治疗，可能需行左全肺切除，现患者肺功能中度受损，且患者长期于高原地区居住，若直接行手术治疗对患者生活质量影响较大，
4、可能无法回高原生活；小细胞肺癌对化疗较敏感，可考虑行化疗，若肿块缩小，再行手术治疗。 ,我科会诊,患者分期为局限期，具手术切除可能，病检示左肺小细胞恶性肿瘤，倾向肉瘤，存在化疗不敏感可能，若化疗不敏感，可能失去手术机会，我科倾向先行手术，再行术后化疗 转入我科,免疫组化：小细胞恶性肿瘤，倾向肉瘤。免疫表型监测：肿瘤细胞呈CD56(+),Cyclin D1（+），PCK(少数点状+)，CD5(-),CD23(-),NSE(-),Syna(-),CgA(-),CD20(-),CD79a(-),PAX5(-),PCR检测：未检出IgH基因克隆型重排。,中胚层,胸部平扫 2009-08-12,左肺见巨
5、大软组织密度肿块因，内见坏死、出血及钙化灶，分叶状，最大截面大小约11.8*7.4cm，累及左肺上叶尖后段、舌段及下叶背段、前内基底段。左肺门增大，左肺上、下叶支气管受压变窄，肿块周围肺内见斑片影。上述表现考虑左肺癌可能向大，并周围组织阻塞性炎症，不除外其他。 右肺慢支炎表现，轻度肺气肿。 纵隔淋巴结增多，部分增大 左侧胸腔少量积液，胸膜不均匀增厚,CT全腹部增强扫描,肝左叶缺如，肝右叶实质密度均匀，未见确切异常密度影，胆囊内未见确切异常密度影，肝内外胆管未见扩张；胰腺形态、大小及密度未见异常；门脉期脾脏可见斑片状稍低密度影，边界欠清；双侧肾上腺未见增粗，双肾未见异常，双侧输尿管未见积水扩张；
6、膀胱欠充盈，前列腺及精囊腺未见异常；腹腔内、腹膜后淋巴结未见肿大，腹腔内未见游离积液。 肝左叶缺如，请结合临床。 门脉期脾脏可见斑片状稍低密度影，为灌注不均？伪影？其他？ 双肾、输尿管、膀胱、前列腺及精囊腺未见异常。,头部增强CT,头部CT：脑实质内未见异常密度影，增强检查未见异常强化灶，灰白质分界清晰，各脑室、脑池形态大小未见异常，脑沟裂未见增宽，中线结构未见偏移。 颅内左侧颞叶前较小蛛网膜囊肿，其余未见异常。,肺功能 2009-8-17,MVV FEV1,FEV1/FVC,V75,轻度下降，BR中度下降，MMEF、V50,V25重度下降，VE10L. 患者存在轻度阻塞性通气功能障碍，大气道
7、气流稍受阻，小气道气流重度受阻，通气功能中度下降，过度通气，肺功能轻度受损。,肿瘤标志物,铁蛋白 2000.00ng/ml 24-336 癌胚抗原 3.66ng/ml 3.4,下一步的治疗措施？,原发性肺肉瘤的诊断与治疗,原发性肺肉瘤,来自肺实质、支气管壁和血管壁、支气管软骨等中胚层的恶性肿瘤 。,流行病学,占肺恶性肿瘤的0.7%3.6%。国内有报道病理确诊的肺原发性恶性肿瘤中肺肉瘤占0.91%（20/2 199例）。肺肉瘤可发生于任何年龄，多见于青壮年，男性多于女性 。,临床表现,主要症状为咳嗽、痰中带血及胸痛，与肺癌相似，加之部分病变呈分叶状，边缘不整，很容易误诊为肺癌。无症状及病变密度均
8、匀、边缘光整者，易被误诊为肺或纵隔良性疾病。,组织学来源 临床诊断 外科治疗 预后,原发性肺肉瘤的组织学来源,目前文献中通常把肺肉瘤归类为恶性纤维组织细胞瘤（MFH），平滑肌肉瘤（LMS）和纤维肉瘤（FS）。 临床最多见的是恶性纤维组织细胞瘤和滑膜肉瘤（SYS）。其他发生于软组织中的肉瘤，如脂肪瘤很少发生于肺实质中，其机制尚不清楚。,诊断条件,必须检查全身其他软组织或骨组织中有无原发病灶； 在有多个肺结节时应认为较大的瘤结节是原发部位。 如果临床上或影像学上在肺外发现有相似的肿瘤，则肺部肿块可考虑为转移癌。 肺肉瘤晚期可能会产生转移，表现为多灶性肺部病变。,鉴别,原发性肺肉瘤的鉴别诊断包括肉瘤
9、样癌和间皮肉瘤。,可能的组织学来源,1.横纹肌肉瘤,约占软组织肉瘤的20%，原发于肺者极为少见。多见于50岁以上男性。 在肺内的组织发生有两种学说：一为化生学说，认为是具有多功能分化的原始间叶细胞化生为平滑肌母细胞，进而发展为横纹肌肉瘤；另一为胚胎异位学说，认为横纹肌肉瘤来源于胚胎早期异位发育的支气管树的咽部横纹肌母细胞。 病理组织学分4型：多形型多见于老年人；腺泡型多见于青年人；胚胎型和葡萄型以婴儿为主。,2.滑膜肉瘤,约占软组织肉瘤的6%10%，多发生在四肢，偶发于肺。好发于2040岁青壮年。 组织来源有多种观点，多数人认为起源于原始间叶细胞，可向上皮和间叶组织双相分化，故滑膜肉瘤可发生于
10、全身任何部位。 根据肿瘤的组织学分型，WHO主要将其分为单相上皮型、单相梭形细胞型、双相型和低分化型4型。 滑膜肉瘤可有钙化，发生率约30%。,3.平滑肌肉瘤,约占软组织肉瘤5%10%，原发于肺者罕见。 可起源于支气管、肺实质的间质或血管壁间质，以大支气管较为多见。 起源于支气管者多为中心型，起源于肺实质者多为周围型。任何年龄段均可发病，但多为40岁以上。 组织学可分为：上皮样平滑肌肉瘤、破骨细胞样巨细胞的平滑肌肉瘤和多形性平滑肌肉瘤。,组织学来源 临床诊断 外科治疗 预后,原发性肺肉瘤的诊断,影像学 痰液细胞学检查 纤维支气管镜及经皮肺穿刺 电视纵隔镜、胸腔镜手术 病理学,影像学特点,原发性
11、肺肉瘤通常先由影像学检查发现，表现为肺周围或中央部位的占位性病变，但很少通过影像学检查得到确诊。,胸部X线,胸部X线平片特征性表现为周围型约占77.8%，直径较大，平均约8.9cm。 多为圆形，边缘光整、清楚，少数病例有分叶及毛刺，密度均匀。 由于肿瘤较大，生长迅速，可有厚壁空洞形成及钙化。 以血行转移为主，晚期才有肺门及纵隔淋巴结转移。,胸部CT,具有以下特征： （1）周围型较为多见，表现为肺内实质性肿块，肿块一般大于5cm，可占据整个肺叶。增强后呈不规则强化。肿瘤表面常有包膜或假包膜，故边缘光滑，分叶不明显，可见小切迹样或铸型表现，病灶内多伴钙化。以局限性侵犯及血行转移为主，极少淋巴结转移
12、。起源于肺周边的肉瘤靠近胸膜者，常累及脏层胸膜，可出现胸腔积液。,胸部CT,（2）中央型少见，表现为肺门区支气管内结节或肿块，向腔内外生长，伴阻塞性炎症和肺不张，症状出现较早，大多能早期发现。中央型肺肉瘤影像学表现缺乏特异性，易与肺癌混淆。有助于鉴别诊断的要点是肺癌呈浸润性生长，边界不清，肺门级纵隔淋巴结转移多见。,胸部X线平片与CT表现在以下方面存在较大差异,痰液细胞学检查,肺肉瘤来源于肺间质或血管、支气管壁的间质成分，很少侵犯支气管上皮，痰脱落细胞学检查阳性率较低，但仍为常规检查项目之一。,纤维支气管镜和经皮肺穿刺,a. 肺肉瘤以周围型多见，而且多向肺实质内膨胀性生长，纤维支气管镜活检难以
13、取得病变组织，即使可以获取肿瘤组织，通常因组织较少，正确诊断困难。 b.经皮肺穿刺也常因组织较少或为坏死组织，细胞学检查容易被误诊为肺癌。,病理学,原发性肺肉瘤最后确诊依赖病理，尤其免疫组织化学检查。 原发性肺肉瘤在光镜下易与肉瘤样癌、癌肉瘤相混淆。因此进一步免疫组化检查非常必要，以排除上皮来源可能。 由于在细胞学上不能区别肉瘤是原发还是转移，因此在诊断原发性肺肉瘤之前，应除外原发于全身其他组织器官的肉瘤肺转移。,组织学来源 临床诊断 外科治疗 预后,治疗手术切除是原发性肺肉瘤首选的治疗方法,有研究表明，完全切除者生存率明显高于放疗和未经治疗者。 手术能否切除肿瘤是影响预后的最重要因素肺肉瘤呈
14、膨胀性生长，与周围组织分界清楚，手术切除率较高。,手术方式的选择尚存在分歧 ,手术方式,Gamenron认为肺肉瘤局部切除或肺段切除同根治性切除效果相同。但一般因肿瘤较大不宜用局部楔形切除或肺段切除。 多数学者仍认为原则上应行肺叶切除术。对高龄肺功能较差级恶性程度较低者，可以考虑性肿瘤局部切除术。 虽然有报道局部及纵膈淋巴结转移少见，对于是否行区域淋巴结清扫术应根据具体情况判断。 由于手术切除预后较好，对于局部侵犯较为严重的病例，亦可争取手术切除。Bacha等对3例肿瘤侵犯肺动、静脉或心房者，在体外循环下切除肿瘤取得了较好效果。,术前化疗的经验较少，Henn等报道了2例术前化疗，均为术前评估无
15、法彻底切除，经化疗后术后者。术后分别无瘤生存20个月和58个月。 亦有报道对部分恶性程度较高的肺肉瘤进行术前化疗，一般认为放疗对原发性肺肉瘤有一定的治疗价值，化疗效果不理想。 对于高度恶性的肺肉瘤，其预后不良，可尝试给予辅助治疗。有明显外侵无法彻底切除并有淋巴结转移的病例可以考虑术后放化疗。,由于肺肉瘤病变较大，术前确诊较困难，且以周围型居多；肺门及纵隔淋巴结转移少见，是胸腔镜辅助小切口开胸手术很好的适应症，但目前相应的报道较少，有待进一步研究,组织学来源 临床诊断 外科治疗 预后,原发性肺肉瘤的预后各家报道不一,有报道认为原发性肺恶性肉瘤恶性程度低，病程进展较肺癌缓慢，生存期比肺癌长。术后5年生存率45%。,国内多篇文献报道认为，其预后较肺癌差，大部分病人术后2年内多因为远处脏器转移死亡。,影响预后因素,肿瘤的大小 肺内的位置 恶性程度 是否彻底切除 组织学类型 有无远处转移,手术切除的彻底性是最重要的预后指标,肿瘤直径大于5cm者预后不良。 由于原发性肺肉瘤是包括不同组织来源的疾病，所以预后分析必须考虑其组织学类型。 Janssen等研究报道，肺恶性纤维组织细胞瘤的5年生存率为30%，肺滑膜肉瘤的5年生存率为50%，肺平滑肌肉瘤的5年生存率为60%。,谢谢,
