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1、目 录第一章 脑血管病第一节 脑出血1-12第二节 蛛网膜下腔出血12-17第三节 短暂性脑缺血发作17-21第四节 脑梗死21-30第五节 脑静脉和静脉窦血栓形成30-37第二章 中枢神经系统感染37-43第一节 急性细菌性脑膜炎44-46第二节 急性病毒性脑膜炎炎46-50第四节 单纯疱疹病毒性脑炎50-53第五节 带状疱疹及神经系统合并症54-58第六节 结核性脑膜炎58-64第七节 新型隐球菌性脑膜炎64-68第八节 神经囊虫病69-76第九节 神经梅毒77-80第十节 艾滋病的神经系统表现81-91第十一节 散发性克一雅病91-97第三章 神经系统遗传及变性病第一节 遗传性共济失调9
2、8-113第二节 少年脊髓型遗传性共济失调113-116第三节 腓骨肌萎缩症116-120第四节 多系统萎缩120-131第五节 运动神经元病131-146第六节 阿尔茨海默病和相关疾病147-177第四章 运动障碍疾病第一节 特发性震颤178-180第二节 帕金森病180-187第三节 小舞蹈病187-190第四节 肝豆状核变性190-196第五节 亨廷顿病197-200第六节 肌张力障碍200-204第七节 Tourette综合征204-216第五章 中枢神经系统脱髓鞘性疾病第一节 多发性硬化217-235第二节 急性播散性脑脊髓炎235-238第三节 中央脑桥髓质溶解症238-244第六
3、章 癫痫245-262第七章 头痛第一节 偏头痛264-276第二节 紧张型头痛276-279第三节 丛集性头痛279-282第四节 慢性每日头痛282-291第五节 其他原发性头痛291-298第八章 神经皮肤综合征第一节 神经纤维瘤病298-302第二节 结节性硬化302-307第三节 脑一面血管瘤病307-309第九章 脊髓疾病第一节 急性脊髓炎310-315第二节 脊髓空洞症315-319第三节 脊髓亚急性联合变性320-324第十章 周围神经病第一节 三叉神经痛325-330第二节 贝耳麻痹330-334第三节 吉兰一巴雷综合征334-340第四节 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病341
4、-346第十一章 肌肉和神经肌肉接头疾病第一节 重症肌无力347-358第二节 周期性瘫痪358-364第三节 特发性炎性肌病365-371第四节 进行性肌营养不良371-377第十二章线粒体脑肌病378-393第十三章发作性睡病第一章脑血管疾病第一节 脑出血 【概述】 脑出血是指原发于脑实质内的出血，故称为自发性脑出血；高血压性小动脉硬化和破裂是本病最常见的原因，故也称作高血压性脑出血。脑淀粉样血管病、动静脉畸形、动脉瘤、血液病、凝血功能异常、脑动脉炎、药物滥用，以及肿瘤和脑梗死为其他的脑内出血原因。自发性脑出血的出血部位以壳核最多见，其次为丘脑、尾状核、半球白质、脑桥、小脑和脑室等。 【临
5、床表现】 (一)一般症状 1急性起病并出现局限性神经功能缺损，一般可于数小时内达高峰。个别患者因继续出血和血肿扩大，临床症状进行性加重，持续时间612小时。 2除小量脑出血外，大部分患者均有不同程度的意识障碍。意识障碍的程度是判断病情轻重和预后的重要指标。 3头痛和呕吐是脑出血最常见的症状，它可单独或合并出现。脑叶和小脑出血头痛最重，少量出血可以无头痛。头痛和呕吐同时出现是颅内压增高的指征之一。 4血压增高是脑出血常见的原因与伴发病。血压增高和心跳及脉搏缓慢同时存在，往往是颅压高的重要指征。 5脑出血者可出现癫痫发作，癫痫发作多为局灶性和继发性全身发作。以脑叶出血和深部出血最多见。 (二)局灶
6、症状和体征 局灶症状与血肿的部位相关，但定位诊断的准确性不如神经影像结果。 l壳核出血为高血压性脑出血最常见的类型。多为外侧豆纹动脉破裂所致。血肿可局限于壳核本身，也可扩延累及内囊、放射冠、半卵圆中心、颞叶或破人脑室。血肿向内压迫内囊出现典型的临床表现，为对侧轻偏瘫或偏瘫、感觉障碍和偏盲。急性期伴有两眼向血肿侧凝视，位于优势半球可出现失语；非优势半球可出现失用和失认、视野忽略和结构性失用。 2丘脑出血丘脑出血若出血体积较大，按血肿扩展的方向不同而出现不同的临床综合征：向外扩张侵及内囊，向内破入脑室，向下侵及下丘脑和中脑背侧，以及向上扩张侵及顶叶白质，因而出现各自相应的症状和体征。但临床常见的临
7、床表现以多寡为序有：轻偏瘫或偏瘫、半身感觉缺失、上凝视麻痹、瞳孔异常(瞳孔缩小和对光反射消失)、失语、疾病感缺失、眼球向病灶侧凝视(与壳核出血同)、偏盲和缄默。若血肿直径小于2cm，局限于丘脑本身时，因血肿在丘脑内的定位而出现不同的临床表现：前外侧型：轻度的前额叶症状、轻度的感觉和运动障碍。后外侧型：严重的运动和感觉障碍，以及瞳孔缩小和上凝视麻痹等，预后较差。正中型：急性期出现意识障碍，急性期过后伴随以前额叶征，如主动性降低和注意力及记忆力障碍。背侧型：表现为顶枕叶征，优势半球可出现失语，非优势半球可出现图形记忆障碍。 3尾状核出血尾状核区出血多见于尾状核头部，极易破入脑室，所以最多见的临床表
8、现为急性发病的头痛、呕吐、颈僵直等脑膜刺激征，并伴有一定程度的意识障碍、短暂性近记忆力障碍，临床上难与蛛网膜下腔出血鉴别。另外，还可出现短暂性对侧凝视麻痹、对侧轻偏瘫和短暂性偏身感觉缺失。偶可见同侧Horner综合征，这些症状于出血向下和外向扩延时多见。偶可见出血从尾状核头部扩延至丘脑前部，临床表现为突出的短暂性近记忆力障碍。 4脑叶出血(lobar hemorrlaage) 是指皮质下白质出血。和其他类型脑出血不同的是除慢性高血压是其主要病因外，常见的病因还有脑淀粉样血管病和动静脉畸形等疾患。脑叶出血的临床表现常和血栓栓塞性脑梗死难以区分。脑叶出血的神经功能缺损因出血部位不同而表现各异： (
9、1)额叶出血：额叶出血可出现前额痛，以血肿侧为重，对侧偏瘫，双眼向血肿侧凝视，二便失禁，意识障碍及癫痫。 (2)顶叶出血：可造成对侧偏身感觉缺失和对侧视野忽略，也可出现对侧同向偏盲或象限盲，轻微的偏瘫和疾病感缺失。 (3)颞叶出血：可造成对侧14象限的视野缺失。可出现血肿侧耳前或耳周为主的头痛，偶可出现激越性谵妄。优势半球可导致Wernicke失语。血肿波及左颞一顶区可造成传导性失语或完全性失语，非优势半球出血可有意识模糊和认知障碍。 (4)枕叶出血：血肿同侧眼眶部疼痛和对侧同向偏盲，可有短暂性黑矇和视物变形，有时有感觉缺失、书写障碍等。 5脑桥出血是脑干出血最高发的部位，是基底动脉的旁正中支
10、破裂所致。脑桥出血的临床症状和体征，因血肿的大小、定位、破人脑室与否和有无脑积水而变异很大。脑桥少量出血症状较轻，临床上较易与腔隙性梗死混淆。原发性脑桥出血可分为三种临床类型： (1)重症出血型(60)：出血量大，组织结构破坏严重，症状很快达高峰。表现为深度昏迷，呼吸异常，高热，四肢瘫痪，去大脑强直，瞳孔可缩小至针尖样，但对光反射良好，可有凝视麻痹、双侧锥体束征。因出血量大常波及邻近结构，特别是中脑和脑室系统，而出现相应的症状和体征，预后不良，多死亡。 (2)半侧脑桥综合征(20)：出血累及单侧脑桥基底部和顶盖部，临床表现为轻偏瘫，无意识障碍，眼球向病灶对侧凝视，单侧角膜反射消失，构音障碍，周
11、围面神经麻痹，对侧肢体和同侧面部感觉减退。患者可存活，神经功能缺损亦可有所恢复。 (3)背外侧顶盖综合征(20)：临床表现为凝视麻痹或同侧展神经麻痹(或二者皆有)，眼球偏斜，单侧角膜反射消失，单侧面神经麻痹，对侧肢体和同侧面部感觉减退，构音障碍。也可无运动障碍，意识状态保持完整，偶有步态或肢体共济失调。多存活，神经功能缺损可获得相当程度的恢复。 (4)脑桥出血也可造成急性闭锁综合征，但多累及腹侧的结构。 6小脑出血发病可呈急性、亚急性或慢性，临床表现因定位、血肿大小、血肿扩延、脑干受累、出血破人第四脑室与否，以及有无脑积水等多种因素而变化很大。小脑出血最多发生在齿状核。急性小脑出血的临床表现为
12、突然枕或额叶头痛，头昏、眩晕、恶心、反复呕吐，不能站立和行走。患者多有躯干或肢体共济失调，同侧凝视麻痹，小瞳孔但对光反射好。水平眼球震颤、面肌无力常见。并不是所有小脑出血患者都表现有明显的症状和体征，当血肿直径小于3cm时，患者可只表现呕吐，有或无头痛，步态不稳或肢体共济失调有或不明显。大量出血时，血肿压迫第四脑室和大脑导水管造成急性梗阻性脑积水和颅内压急性升高，可导致脑疝和死亡，应紧急处理。 7脑室出血原发性脑室出血在临床上可表现为突然头痛、呕吐，迅速进入昏迷，或昏迷逐渐加深，双侧瞳孔缩小，双侧病理反射阳性，可出现去大脑强直等。头颅CT可见各脑室系统充满血液。 【诊断要点】 (一)诊断 50岁以上的高血压患者，急性发病和病情进展迅速，除伴随头痛、意识障碍外，还有局灶症状和体征者。 (二
