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1、特发性肺纤维化的中西医结合诊治,金海浩 博士 淄博市中西医结合医院 副主任医师,一、定义、自然过程 二、流行病学 三、危险因素 四、诊断标准 五、病因病机 六、辨证施治 七、展望,基本内容,定义-特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）,病因未明 慢性 进展性 纤维化型 间质性肺炎,好发于老年人 病变局限于肺部 组织病理学和(或)影像学表现具有间质性肺炎的特征。,自然过程,流行病学 美国新墨西哥州伯纳利欧县,潜在危险因素,吸烟,环境暴露,病原微生物,EB病毒,丙型肝炎病毒,胃食管反流,遗传,人端粒酶逆转录酶(hTERT)基因 人端粒酶RNA(hTR)
2、基因的突变,诊断标准,诊断IPF需要符合： (1)排除其他已知病因的间质性肺疾病(例如家庭和职业环境暴露、结缔组织疾病和药物)。 (2)未行外科肺活检的患者，HRCT呈现的特征性表现。 (3)接受外科肺活检的患者，HRCT和肺活检组织病理类型符合特定的组合。,特发性肺间质纤维化的HRCT的特征,HRCT是IPF诊断流程中的重要组成部分。HRCT的特征为胸膜下和肺基底部的网格状阴影和蜂窝影，常伴有牵张性支气管扩张，尤其是蜂窝影对IPF的诊断有很重要的意义。HRCT上的蜂窝影指成簇的囊泡样气腔，蜂窝壁边界清楚。囊泡直径在3l0mm之间，偶尔可大至25mm。磨玻璃影常见，但病变范围少于网格状影。,临
3、床表现,原因不明的慢性劳力性呼吸困难，并且伴有咳嗽 很少有发热 双肺底爆裂音和杵状指 其发病率随年龄增长而增加，典型症状一般在6070岁出现，50岁的IPF患者罕见。 男性明显多于女性，多数患者有吸烟史。 晚期可出现明显紫绀、肺动脉高压、右心功能不全,IPF的西医治疗,IPF患者不应该接受糖皮质激素单药治疗 不应该接受秋水仙碱治疗 不应该接受环孢素A治疗 不应该接受糖皮质激素与免疫抑制剂的联合治疗 多数IPF患者不应该接受糖皮质激素、硫唑嘌呤及乙酰半胱氨酸联合治疗，但对于少数患者可能是合理的治疗措施,IPF的西医治疗,多数IPF患者不应该接受乙酰半胱氨酸单药治疗，但对于少数患者此治疗可能是合理
4、的选择。 不应该接受干扰素治疗 不应该接受波生坦治疗 多数患者不应该接受抗凝、吡非尼酮治疗，但对少数患者抗凝治疗可能是合理的选择,西医对肺纤维化真的是无奈？,中医辨证施治有效改善生命质量,中医古文献无此病名，根据中医文献，本病多属于“肺痿”“肺痹”“喘证”“咳嗽”“肺胀”等范畴。 素问玉机真脏论: “病入舍于肺，名曰肺痹，发咳上气”。 素问痹论篇说:“凡痹之客五脏者，肺痹者，烦满喘而呕”、“皮痹之为病，应乎肺气奔喘满”。 素问痿论篇: “肺者，脏之长也，为心之盖也，有所失亡，所求不得，则发肺鸣”。 金匮要略云: “热在上焦者，因咳为肺痿”。 明王肯堂证治准绳诸气门说: “久嗽咳血成肺痿”。沈金
5、鳌杂病源流犀烛肺病源流: “其症之发，必寒热往来，自汗，气急，烦闷多唾，或带红线脓血”。,病因病机,病因病机,病因病机,病因病机,1. 肺气亏虚 本病发生与肺气亏虚导致肺部血运失调有关，血运失调而致肺络瘀阻进而导致肺间质失养，日久而形成纤维化。本病急发期患者中医病因病机为肺肾亏虚，又遭体外邪毒侵袭，正不胜邪，外邪毒痹阻于肺而致。,病因病机,2. 毒损肺络 毒损肺络是肺纤维化形成的早期病理基础，同时也是导致病情进展演变的重要因素。其早期多为邪毒痹阻肺络，气血不通，属肺痹范畴，以邪实瘀滞为主;后期常气血耗伤，络虚不荣，肺叶痿弱不用，属肺痿范畴，以本虚为主。,病因病机,3. 肺络痹阻 中医之“肺痹”
6、当与继发性本病相对应，其主要病机为气虚血瘀、肺络痹阻。“肺络痹阻，气血凝滞”是肺纤维化的病理特点，认为气血的变化在肺纤维化的整个病程中有着至关重要的地位。,病因病机,4. 阳气亏虚 本病以阳虚、痰凝、血瘀为病理基础，治疗上主张全程运用温法。 本病的主要病机以阳虚为本，痰瘀为标; 治疗以温阳活血，温化痰饮，扶正以祛邪。,病因病机,5. 阴液不足 本病反复迁延，痰瘀阻滞日久，阻碍气血脾胃运化，且痰瘀阻滞，化而伤津耗液，日渐成为阴液亏虚之证。,辨证施治,1夹感发作期 （1）气虚风寒犯肺：症见咳嗽喘息，咳声重浊，痰稀色白，咽痒鼻塞，胸膈满闷，伴恶寒发热，头痛流涕，苔薄白脉浮，病机为肺气不足，卫外不固，
7、风寒束肺，肺失宣降，治宜疏风散寒，宣肺平喘，方用止嗽散合玉屏风散加减。咳重加旋覆花、炙款冬花、杏仁；痰粘难咯，咽痒音哑，苔薄腻脉数，为风寒有化热之势，可加炒牛蒡子、蝉蜕、浙贝母。,辨证施治,1夹感发作期 （2）阴虚燥热伤肺：症见咳嗽喘息，咳声高亢，痰粘色黄，咽燥声嘶，气短胸憋，伴发热口干，头痛胸痛，舌红苔黄而干，脉浮数，病机为肺燥津伤之体，风热或燥热范肺，津伤气耗，痰热互结，肺失宣降，治宜清肺化痰，疏风润燥，方用清燥救肺汤或桑杏汤加减。热盛汗出口渴；常加黄芩、鱼腥草、连翘、蒲公英；痰少难咯或夹血丝，加黛蛤散、白及、三七；热伤气津，音哑口干，乏力气短，常加玄参、百合、生地；有瘀血征象见面唇紫绀加
8、丹参、地龙、桃仁。,辨证施治,辨证施治,2.慢性迁延期 （1）气阴两虚兼痰：症见喘息气短，胸闷咳嗽，咯吐白粘痰，呼多吸少，动则喘憋气短加重，舌暗红苔白腻，脉细滑。病机为肺肾气阴两虚，痰浊阻肺，治宜补肺益肾，化痰平喘，方用金水六君煎加减，方中熟地黄“熟则性平，禀至阴之德，气味纯静，故能补五脏之真阴”（景岳全书），故为君药，伍以二陈汤化痰，当归养血，共奏补肾化痰之功，临床常加紫苏子、黄芪以增补气化痰之力。若痰浊有化热征象，痰多质粘，加海蛤壳、浙贝母、皂角；瘀血征象明显，面青唇紫，舌暗有瘀斑，加川芎、地龙、水蛭、桃仁；痰阻气滞之征著，如胸闷痰多，脘痞苔腻，加瓜蒌、枳壳、郁金、紫苏梗。,辨证施治,2.
9、慢性迁延期 （2）气阴两虚兼瘀：症见喘息进行性加重，呼多吸少，稍动则气短喘憋尤甚，神倦纳呆，腰膝酸软，咯吐少量白粘痰，难以咳出，面唇紫绀，舌紫暗有齿痕，苔白脉细涩或细滑。病机为肺睥肾气阴两虚，痰瘀阻络，治宜益气养阴，化痰活血，方用丹台玉案保肺汤（人参、麦冬、五味子、金沸草、茯苓、紫苑、阿胶、海蛤壳）加减，常加丹参、蛤蚧、地龙。气虚甚加黄芪、党参，阴虚重加北沙参、山茱萸，痰热之征著加瓜蒌、鱼腥草、浙贝母，瘀血之征显加三七粉、川芎，或加刘寄奴、苏木。,辨证施治,2.慢性迁延期 （3）痰瘀内阻、毒蕴肺络 ：胸闷咳嗽，咯吐白粘痰，难以咳出，面唇紫绀，舌紫暗有齿痕，脉细涩。清热解毒、活血化痰。千金苇茎合
10、小陷胸汤、桃红四物汤。半夏、橘红、紫苏子；白芥子、细辛、干姜；天竺黄、竹茹、瓜蒌、贝母、竹沥；枇杷叶、款冬花、紫菀、南沙参。丹参、当归、鸡血藤、赤白芍桃仁、红花、五灵脂、泽兰、苏木、茜草等；牡丹皮、赤芍、大黄、益母草；桂枝、川芎、当归。,辨证施治,3重证多变期 （1）阳虚水泛：症见喘息进行性加重，呼多吸少，动则尤甚，咳吐清稀涎沫，心悸胸闷，下肢浮肿，腰酸肢冷，唇甲紫绀，舌暗淡边有齿痕、苔白滑，脉沉细弱，病机为肺脾肾阳虚，瘀血水泛，治以温补阳气，化瘀利水，方用真武汤合补肺汤化裁。水肿明显加泽兰、车前子，瘀血重加丹参、益母草，喘甚重用山茱萸、补骨脂以治本，麻黄、葶苈子以治标，阳虚重加仙茅、淫羊藿。
11、,辨证施治,3重证多变期 （2）阴阳两虚：症见喘息进行性加重，呼多吸少，动则尤甚，咳吐涎沫，心悸气短，腰酸肢冷，五心烦热，咽干盗汗，面唇爪甲紫绀，舌暗红边有齿痕、苔白滑或少苔，脉细弱。证属肺睥肾阴阳两虚，治宜大补阴阳，佐以活血化痰，方以参蛤散合右归饮加减。阳虚重加冬虫夏草、补骨脂，阴虚重加玄参、山茱萸，痰多加半夏、陈皮，喘甚加白果、紫苏子。,展望,近几年来，学者们从病因病机着手，明确治则，应用中药复方对抗肺间质纤维化治疗显示出明显优势，已从过去单纯的益气活血法发展到扶正化瘀、温阳化痰行瘀、益气养阴等多种治法治疗。由于肺间质纤维化的形成及其发展变化是一个复杂的过程，其病理因素呈现多元化，且相兼为患，中药复方治疗肺间质纤维化仍然任重而道远。,谢谢聆听,
