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1、格林巴利综合征,神经内科一病区张召岳 2013.10.22,急性炎性脱髓鞘性多发性神经病 格林巴利综合症 Guillain-Barre syndrome,（GBS） Acute inflammatory demylelinating Polyneuropathies （AIDP）,概论,1916年格林-巴利首先报道Guillain-Barre syndrome,（GBS） 急性感染性多发性神经炎 急性感染性多发性神经根炎 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,概论,是迅速进展而大多可以恢复的、运动性神经病； 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。
2、,流行病学,年发病率为0.61.9/10万 男性略高于女性 各年龄组均可发病 美国发病高峰为5070岁；双峰现象： 1625岁、4560岁；我国以儿童、青 少年为主 国外多无明显的季节倾向，但我国GBS 的发病似有地区和季节流行趋势，河北夏秋 季发病较多,病因及发病机制,病因还不清楚。患者病前多有非特异性病 毒感染或疫苗接种史 空肠弯曲杆菌（CJ） 约占 30% 巨细胞病毒（CMV） EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 人类免疫缺陷病毒,病因及发病机制,分子模拟(molecular mimicry)机制认 为，GBS的发病是由于病原体某些组分 与周围神经组分相似，机体免疫系统发生 错误的识别，
3、并针对周围神经组分发生免 疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。,临床表现,病前14周有胃肠道或呼吸道感染症状， 或有疫苗接种史。 多为急性或亚急性起病，于数日至2周达 到高峰； 主要症状：四肢对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻 痹，下肢症状较早出现 如对称性肢体无力1014天内从下肢上升到躯 干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻 痹。,临床表现,感觉症状主观强于客观 感觉障碍多呈手套袜子样分布 部分可有Kernig征和Lasegue征,临床表现,脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见 自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速
4、、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。 单相病程(monophase course)，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。,临床分型,经典格林-巴利综合征：即AIDP。 急性运动轴索型神经病(AMAN)： 为纯运动型，无感觉障碍。 2448小时内迅速出现四肢瘫痪 病情重，多有呼吸肌受累 肌萎缩出现早，病残率高 神经传导速度基本正常、动作电位波幅降低，提示轴索病变,临床分型,急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)： 临床表现与AMAN相似，但有感觉障碍 运动感觉神经传导速度均基本正常，但动作电位波幅低 Fisher综合征： 被认为是GBS的变异型，有人认为是脑干脑炎
5、主要表现三联征： 眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失。 不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和复发型GBS等变异型。,病例,24岁，女性。发热，咳嗽7天，四肢无力1天入院。体检：四肢近端肌力1肌，远端肌力2级，感觉正常，小便正常。脑脊液检查：白细胞8*106/L,DANBAI 蛋白0.25克/L,血钾3.5mmol/L.此患者最可能的诊断为： 周期性麻痹 GBS 急性脊髓灰质炎 全身型重症肌无力 急性脊髓炎,病例,30岁男性，因四肢瘫2天来诊，起病前10天，有流涕、咽痛、咳嗽。体检：双侧周围性面瘫，四肢肌力零级，肌张力低，有手套、袜套型感觉障碍。腱反射消失，病理反射未引出。 诊断可能为：
6、GBS、周期性麻痹、 急性脊髓炎,病例,25岁男性，急性发生四肢对称性无力，无尿便障碍，检查发现四肢为下运动神经元瘫痪，四肢远端可疑痛觉减退。神经传导速度明显减慢。 初步考虑为GBS 在病史询问中最有诊断意义的是： 长期饮酒 病前1-4周有上呼吸道感染症状 有机磷农药中毒 长期吸烟 最近服用驱虫药,病例,问题,男性，35岁， 晨起发现四肢不能活动， 神清，言语正常。 四肢肌力1级， 感觉无异常,为明确诊断 最重要的辅助检查是,脑电图 肌电图 腰 穿 颈椎CT 血 钾,辅助检查,脑脊液蛋白细胞分离，病后第3周改变最明显 心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见。 神经电生理：神经传导速度(NC
7、V)和EMG 早期可能仅有F波或H反射延迟或消失 脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长 轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征 NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查 腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润,诊断,诊断依据 病前14周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫 可有颅神经受累、感觉异常 常有CSF蛋白细胞分离 早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端 潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。,鉴别诊断,低钾型周期性瘫痪： 发病特点及病史不同，起病快、恢复快 常有既往发作史 脑脊液正常 血钾降低、心电呈低钾改变 脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢 急性全身型重症肌无力：起病慢、
8、症状波动、晨轻幕重；腾喜龙试验阳性；无感觉障碍,治疗,辅助呼吸 肺活量降低至2025ml/kg体重以下 血气分析动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸器 先行气管内插管，如1天以上无好转，则进行气管切开 对症治疗 重症监护 高血压可用小剂量受体阻断剂 低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗 预防并发症 防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等 控制焦虑、抑郁、疼痛,治疗,血浆交换： 可去除血浆中致病因子如抗体成份，每次交换血浆量按40ml/kg体重，2000ml/d,每一循环约为500ml.血容量复原用5%白蛋白 禁忌症：严重感染、心功不全、心律失常、 凝血系统疾病,治疗,静脉注射免疫
9、球蛋白（IVIG) 已经证实IVIG有效 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人0.4g/(kgd)，连用5天 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者,治疗,皮质类固醇： 临床研究认为，无论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均无效，并可产生不良反应。国外一项大剂量甲基强的松龙试验，功能改善并无显著差异。 康复治疗 可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。,治疗,防治并发症 坠积性肺炎 褥疮 下肢深部静脉血栓、肺栓塞 肢体挛缩、畸形 吞咽麻痹 尿潴留 疼痛 焦虑及抑郁,预后,35%死亡，死因多为： 心跳突停 呼吸肌麻痹 肺栓塞、肺感染 10%可有严重后遗症,慢性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病 （CIDP）,CIDP-主要特点,慢性进行性或慢性复发性病程。 起病隐袭，少有前驱感染。 病理上炎症反应不明显，脱髓鞘与再生 共存，“洋葱皮样”改变。 激素疗效肯定,prednison 100mg qd po(2- 4W) 进展期平均3月，可有复发-缓解。 对称肢体远端、近端无力，躯干肌、呼 吸肌、颅神经受累少见。,CIDP-主要特点,运动、感觉障碍同存。 CSF可见蛋白-细胞分离。 NCV、F波潜伏期均较AIDP重。 腓肠神经活检：炎症性节段性脱髓鞘 “洋葱皮样”改变。 MRI：神经增粗。,
